烟雾病史患者女性37岁一过性意识丧失、头痛语言障碍1月余入院

【病史】：患者，女性，37岁，一过性意识丧失、头痛、语言1月余入禁约20活动，自觉言语欠流利，不能认字，说不里人名字，说不出物体名称，无视物。3体格检查：神清，名命性失语，时间定向力，空间定向力，力和计算力差。血压不稳，200/120mmHg。【】：ANA正常，ESR正常，钩端螺旋体，抗心磷脂抗体，同型半胱氨酸正常。颈动脉彩超：左颈膨大处斑块形成。TCD、DSA、MRA和MRI检查如图9-1-7～9-1-13所示。血管造影正位片（动脉早期A和动脉晚期B）：LTICA、LMCA主干和LACA主干均未显LPCA自LICA发出，并有侧支供应LMCA和LACA远端皮层支，动脉晚期上述皮层支显影更清（B），动脉早期有分LMCA区域（A）。在LTICA和LPCA周围颅底有烟雾血管（白色虚线箭头。血管造影侧位片（C）：可以更清楚地观察到LTICA只有两个分支，向前的LOA和向后的LPCA，颅底可见烟雾血管，从LICA发出的LPCA（黄色箭头、胼胝体背侧动脉（红色箭头）和皮层软脑膜动脉（黑色箭头）供应LMCA和LACA。图）；深度48-56mm处，可检测到不同流速的低平血流频谱（后两幅图表浅血流信号越图9-1-9不同的多条PCA的血管造影和TCD频LICA造影（A）显示起自LICA的LPCA；LVA造影正位片（B）显示于BA的LPCA。起自ICA的PCA（A）和起自BA的PCA血管纤细（B），说明血管有狭窄。ICA的PCA有丰富侧支供应MCA和ACA（A而于BA的PCA仅有少量皮层支与MCA吻合（B）。TCD检查过程中，探头角度在检查PCA时检测到不同血流速度和频谱的信号，其中一条血流经同侧CCA后血流速度降低，支持该PCA于ICA；另一条血流经同侧CCA后血流速度增快支持该PCA于BA。上述PCA血流速度均明显增快，并有少量涡流出现，提示（自左至右血管名称：于ICA的LPCA、CCA试验、于BA的PCA、试验血管造影正位片（A）：RTICA狭窄（红色箭头），RMCA主干和RACA主干均未显（RPCA自ICA发出RMCA和RACA远端皮层TICA和PCA周围的颅底有（白色虚线箭头血管造影侧位片（B）以更清楚地观察到TICA只有两个分支，向前的ROA和向后的，ROA应额叶底部；从ICA发出的PCA有侧支与ACAMCA吻合（黑色箭头。TCD频谱：深度42～64mm处，探头角度水平或略朝前可检测到血流速度不尽相同的多条低平血流频谱，越靠近起始部血流频谱越多越紊乱，搏动指数偏低（上四幅图及下第一幅图越往表浅低平血流频谱越不容易检测到。在深度72mm处，检测到TICA血流速度增快，提示狭窄（下第二幅图。经眼窗SCA血流速度和频谱正常（下第三幅图，OA血流方向正。图9-1-11不同的PCA血管造影和TCD频LVA造影正位片（A）显示于BA的不止一条的RPCA；RICA造影（B）显示起自ICA的RPCA。起自BA的PCA（A）和起自ICA的PCA血管纤细，说明血管有狭窄。无论是于BA的PCA还是于ICA的PCA，均有侧支供应MCA和ACA（黄色箭头和黑色箭头。流经同侧CCA后血流速度增高，支持该PCA于BA，且与ICA之间有交通动脉；另一条血流经同侧CCA后血流速度降低支持该PCA于ICA。上述PCA血流速度均明显（自左至右血管名称：于BA的PCA、CCA试验、于ICA的PCA、CCA试验。9-1-12ICA和椎基底动脉MRA正位片（A）：双侧ICA颅内段显影（绿色箭头MCA和ACA均未显影，BA显影正常（紫色箭头），双侧PCA显影（白色虚线），远端ACA和MCA供血区大椎基底MRA侧位片（B）：BA和PCA显影，远端皮层血管丰富（白实线，并可见到轴位片（C）：ICA颅内段显影（绿色箭头），后部可见到增多皮层分支血管增多（白色箭头以及RICA和PCA之间的颅底异常血，双侧MCA和ACA未显影。9-1-13头颅MRI-T2（A）:左侧颞叶长T2信号，提示脑梗塞（黑色箭头）；头颅MRI-T1（B）：压水相（C）：左侧颞叶脑回（红色箭头），双侧TICA血流信号变细（绿色虚线箭头），桥脑周边及前部异常血流信号（黄色箭头，提示基底异常血形成。①双侧TICA狭窄；②双侧MCA主干闭塞；③双侧ACA闭塞；④颅底异常血；⑤双侧ICA均发出一条PCA；⑥BA也发出PCA；⑦ICA的PCA通过脉络膜后动脉、胼胝体背侧动脉和皮层软脑膜侧支供应大部分ACA和MCA；⑧BA的PCA通过皮层软脑膜供应少部分ACA和MCA；⑨ROA周围少量异常血，可能供应额叶底部。LMCAMCA度54mm以远仅见低平血流频谱；谱越多越紊乱，搏动指数偏低；52mm以远仅见低平血流频谱；双侧TICA双侧MCA无论DSA、MRA还是TCD均能诊断本例的TICA狭窄和MCA闭塞。TCD表现为双侧TICA血流速度增MCA主干血流信号低平，但TCD对诊断该病例中ACA闭颅底异常血的检出MRA不如DSA，但MRA仍可以观察到右侧颅底少量异常血，MRA不能鉴别血管走行，本例中左右PCA均有从ICA供血的分支动脉，但MRA不能识别。在DSA上观察到的颅底异常血，TCD以深度在55-75mm，探头方向水平、稍微向前上断同的PCA，这是TCD能观察脑血流动力学的一个绝好例子。由于双侧ACA和MCA闭塞，因此，于ICA和于BA的PCA通过不同途径均参与供应ACA和MCA，血流速度都明本例中还有一个特别的地方，DSA上观察到ROA附近有异常血，提示OA可能供应RACA供应的右侧额叶内侧面，TCD检查时ROA血流方向正常，频谱颅内OA有分支向颅内供OA的颅内ICA起始闭OA向颅内反向供血不同，ICA闭塞后ECA通过OA向颅内动脉供血时首先OA血流方向反向，其次频谱低OA血流方向正常，因为同时还供应OA远端，因此，血流速度增快搏动指数较正常减低但不低平。Moyamoya病似更合适。患者的主要临床表现为一过性意识丧失、头痛和语言智能，头颅MRI为左侧颞叶梗塞以及沿皮层分布清晰勾勒出脑回的，脑动脉造影显示LMCA区域皮层动脉均由PCA皮层显示的沿皮层分布的脑。（9-1-14～9-1-头痛伴2天入。头颅CT提示蛛网膜下腔，进一步腰穿检查证实。否认高血压、高血脂。各项免疫指标检查未见异常CT结果】：四叠体池高密度，提示蛛9-1-14头颅【DSA和TCD9-1-15RICATCDDSA结果：动脉早期（A），RTICA狭窄，RMCA主干无血流信号，在其起始部和主干周围有烟雾血管（Moyamoya），靠近主干远端数条分支，RACA起始明显狭窄，RPCA由RICA供血，PCA一动脉瘤（Aneurysm）。动脉晚期（B）：除动脉早期改变外，RMCA远端分支血管显影。PCA动脉瘤局部放大（C）。74mm处测及高流速频TICA（血管名称42mm处MCA，48mm处MCA，54mm处MCA，66mmACA72mm9-1-16RICADSATCDDSA结果：更清晰地显示RPCARICA发出，接近枕叶部位有一动脉瘤（白色虚。ACA起始部狭窄（黄色箭头以及烟

脉瘤中间有分隔，分隔处动脉纤细。TCD证实其中有血流由RICA供应。DSA结果：动脉早期（A）显示LTICA狭窄，LMCA主干及分支血管未显影，LACA起始狭窄，LPCA显影，并可见到少量烟雾血管（Moyamoya）。动脉中期（B），烟雾血管，MCA向基底部分支增多，皮层分支未显影。局部放大（C）可见LMCA起始有一细小残端，周围有烟雾TCD结果：LSCA血流速度增快有涡流，LTICA未测及明显增快之血流频谱，同侧CCA后血流速度下降并出现少量反向血流，证实为TICA（少量血流或后交通倒灌入ICA末段，这是与MCA完全不同的对颈动脉试验反应。ACA血流速度增快，MCA在52-62mmLTICA,LACA62mm处LMCA52mmLMCA）。DSA结果：更清楚地LPCA由LICA发出（A）部放大（B）更清晰显示基底部烟TCD结果：LPCA数条血流速度和频谱不同之血流信号，同侧CCA后血流速度降低，充分证实由ICA供血。其中有一条出现反向血流，说明与椎基底供应的PCA之间有交通。条PCA，LPCA近枕叶区域有一动脉瘤。双侧TICA双侧ACA双侧ICAPCA双侧MCA闭塞TCD上有不同显示，DSA右侧远端分支显影，TCD发现主干远端血流信号双侧PCA由ICA供应，并经颈动脉后血流速度下降而得到证实。在双侧MCA起始DSA还发现经RICARPCA远端分支有一动脉瘤，动脉瘤体有间隔，分隔间血管细。4、DSA双侧ICA末段狭窄、双侧ACA狭窄和双侧MCA起始闭塞，并在颅底部有烟雾血，病因不详，诊断Moyamoya病成立。的烟雾血管有关。蛛网膜下腔是中年发病烟雾病患者的常见临床表现。头颅CT不能显示任何与Moyamoya有关的征象。因此，TCD不仅能对蛛网膜下腔脑动脉痉挛和颅内压变Suzuki和Takaku根据动脉狭窄和颅底烟雾血存在的程度，提出了血管造影的六个期：①双侧TICA、MCAACA狭窄血流频谱；②MCA起始部和TICA两条以上血流速度不一频谱不同之血流信号；③