淋巴瘤详解演示文稿

淋巴瘤详解演示文稿当前1页，总共77页。优选淋巴瘤当前2页，总共77页。病理学分为：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）当前3页，总共77页。发病状况：总发病率1.39/10万（男）0.84/10万（女）20-40岁居多（3个月——82岁）HL占8%——11%（欧美占25%）当前4页，总共77页。二、病因及发病机制

不完全清楚1病毒

EB病毒（DNA疱疹病毒）：80%非洲儿童Burkitt淋巴瘤EB抗体↑，HL：淋巴结在电镜下可见EB颗粒

HTLV-I（人类TC淋巴瘤病毒）——成人T细胞淋巴瘤/白血病

HTLV-II——蕈样肉芽肿（T细胞皮肤淋巴瘤）当前5页，总共77页。2细菌胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌感染有关3免疫缺陷免疫缺陷患者（遗传或获得性AIDS病）

干燥综合征，淋巴瘤发病率高移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者，约1/3为淋巴瘤。当前6页，总共77页。三、病理和分类病理学分为：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）当前7页，总共77页。正常的淋巴结直径约1mmT区：副皮质区+滤泡间区B区：淋巴滤泡淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构初级滤泡皮质输入管髓索髓窦动脉静脉输出管边缘窦副皮质区次级滤泡生发中心

淋巴结当前8页，总共77页。初级滤泡次级滤泡当前9页，总共77页。初级滤泡和次级滤泡当前10页，总共77页。（一）HL：R-S细胞为特点当前11页，总共77页。当前12页，总共77页。HL分类（1966年Rye会议法）当前13页，总共77页。NHL病理特点：①正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦消失②增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密，细胞成分单一。（二）NHL：当前14页，总共77页。1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和弥漫型两大类。1982年国际工作分类以Rapapport为基础进一步分类。当前15页，总共77页。NHL国际工作分类（IWF）1982低度恶性1.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）2.滤泡性小裂细胞型3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性4.滤泡性大细胞型5.弥漫性小裂细胞型6.弥漫性大小细胞混合型7.弥漫性大细胞型高度恶性8.免疫母细胞型9.淋巴母细胞型（扭曲核或非扭曲核）10.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）杂类毛细胞型，蕈样肉芽肿，组织细胞型髓外浆细胞瘤，不能分型当前16页，总共77页。淋巴组织肿瘤WHO分型霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤组织细胞和树突细胞肿瘤移植后淋巴组织增殖性疾病(应用新技术手段如单抗，细胞遗传学和分子生物学等，分出许多新的类型)非霍奇金淋巴瘤当前17页，总共77页。霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤(95%)富于淋巴细胞型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型当前18页，总共77页。结节性淋巴细胞为主型典型RS细胞罕见，可见爆米花样的变异型RS细胞，核仁不清楚肿瘤细胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15–经典型霍奇金淋巴瘤CD30+，CD15+当前19页，总共77页。当前20页，总共77页。非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤组织细胞和树突细胞肿瘤移植后淋巴组织增殖性疾病当前21页，总共77页。B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤

B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤

B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性）边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤当前22页，总共77页。T/NK细胞淋巴瘤前体T细胞淋巴瘤T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤成熟T/NK细胞淋巴瘤

T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）T-幼淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-PLL）蕈样肉芽肿(MF)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)周围T细胞淋巴瘤(PTL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型当前23页，总共77页。国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究弥漫性大B细胞31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%当前24页，总共77页。WHO分型中常见的NHL亚型：1、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)：最常见的NHL,30-40%

特征：弥漫性、大细胞、B细胞CD20,CD79a,CD19(+)临床：属侵袭性淋巴瘤

当前25页，总共77页。当前26页，总共77页。男，69岁，04年牙龈DLBCL，化疗一次消失。共化疗三次。06年12月双肾周围肿物，穿刺为DLBCL复发。形态与04年的相似。当前27页，总共77页。女，41岁，回盲部，1/10淋巴结受累及。当前28页，总共77页。2、滤泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma)：发生在生发中心的淋巴瘤当前29页，总共77页。当前30页，总共77页。形态

生发中心细胞

中心细胞/中心母细胞

滤泡免疫表型

surfaceIg +CD19,20,22,79a +BCL-2 +CD10 +/-Bcl-6 +CD5 -遗传学特征t(14;18)BCL-2rearranged临床特点

成人；惰性当前31页，总共77页。bcl-2

反应性增生（-）滤泡性淋巴瘤（+）确定良恶性当前32页，总共77页。3、边缘带淋巴瘤（Marginalzonelymphoma）发生于滤泡及滤泡外套之间的区域。B细胞、CD5-，表达bcl-2属惰性淋巴瘤当前33页，总共77页。边缘带淋巴瘤结内边缘带淋巴瘤结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤脾脏边缘带细胞淋巴瘤当前34页，总共77页。结外黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALTlymphoma):与慢性感染和自身免疫性疾病有关，胃肠道最多见，其次为眼睛、皮肤、肺、唾液腺和甲状腺等胃MALTlymphoma:与幽门螺杆菌感染有关当前35页，总共77页。4、B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤形态特点

小淋巴细胞

增殖中心（区）免疫表型surfaceIgMDweakCD19,20,79a +CD5 +CD23 +CD10,CycD1 -遗传学特征trisomy12or13qin25%

克隆性IgHIgL50%自体突变临床特点

常有白血病

成人

惰性CD23CD5当前36页，总共77页。5、套细胞淋巴瘤（Mantlecelllymphoma）B细胞，CD5+常有t(11;14)，CyclinD1(+)属侵袭性淋巴瘤当前37页，总共77页。CD5CD19CD10CD19套细胞淋巴瘤2免疫表型surfaceIg +CD5 +CD19,20,22,79a +cyclinD1 +CD10(blastoid) -CD23 -基因特征t(11;14)BCL-1rearrangedCD5cyclinD1当前38页，总共77页。6、皮肤T细胞淋巴瘤：（CutaneousT-celllymphoma）蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides）。成熟辅助性T细胞，CD3+、CD4+、CD8-。属惰性淋巴瘤当前39页，总共77页。7、周围性T细胞淋巴瘤（PeripheralT-celllymphoma）T-cell已向辅助T或抑制T分化，CD4+或CD8+属侵袭性淋巴瘤。当前40页，总共77页。8、间变性大细胞型淋巴瘤（anaplasticlarge-celllymphoma）:

细胞形态似R-Scell易与HD混为T或Null细胞细胞CD30+常有t(2;5)属侵袭性淋巴瘤。当前41页，总共77页。9．伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)属侵袭性淋巴瘤当前42页，总共77页。伯基特淋巴瘤形态特点

弥漫

中等大母细胞

嗜碱性胞浆”星空现象”免疫表型surfaceIgM +CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-67 >90%endemic:EBVpositive遗传学特征t(8;14)

c-myc

重排临床特点

儿童>成人

侵袭性地方性和非地方性当前43页，总共77页。10.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤好发于老年人，属侵袭性淋巴瘤，全身淋巴结肿大，伴有明显的免疫学异常，病理为淋巴结正常结构破坏、多形性炎性浸润、小血管及滤泡树突状细胞增生。多数患者可有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、多发性血管炎、多关节炎等。当前44页，总共77页。[NHL另一种分类]1、惰性淋巴瘤(indolent)2、侵袭性淋巴瘤(aggressive)

3、高度侵袭性淋巴瘤(highlyaggressive)当前45页，总共77页。1、惰性淋巴瘤

B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性）边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛细胞白血病（HCL）

颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）蕈样肉芽肿(MF)当前46页，总共77页。2、侵袭性淋巴瘤套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

周围T细胞淋巴瘤(PTL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)当前47页，总共77页。3、高度侵袭性淋巴瘤

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）伯基特淋巴瘤（BL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（急性和淋巴瘤）当前48页，总共77页。四、临床表现原发部位可在淋巴结结外淋巴组织（如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨髓或皮肤）临床表现多样性。

当前49页，总共77页。（一）HL：多见于青年

1．淋巴结肿大

浅表淋巴结肿大：无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大常见，其次腋下淋巴结肿大。淋巴结触诊有软骨样感觉，活动或粘连、融合成块，饮酒后淋巴结疼痛。

深部淋巴结肿大：纵膈：上腔V压迫综合征咳嗽、胸闷、气促等腹膜后：可压迫输尿管→肾盂积水

当前50页，总共77页。当前51页，总共77页。2．全身症状：原因不明的持续或周期性发热，占30-40%，局部或全身皮肤瘙痒，年轻女性多见。3．淋巴结外受累：肝脾可肿大，累及骨髓和其他结外器官如肺及胸膜.当前52页，总共77页。（二）NHL

临床表现多样化，易发生远处扩散，常累及结外器官.1．淋巴结肿大浅表：无痛性颈及锁骨上淋巴结肿大深部：纵膈、肺门、腹膜后淋巴结肿大

当前53页，总共77页。2．淋巴结外器官侵犯咽淋巴环：软腭、扁桃体、鼻及鼻窦，表现为吞咽困难，鼻塞。胃肠道：小肠多见，其次是胃，表现为腹痛、腹泻、包块→梗阻及出血。肺浸润及胸腔积液，心脏及心包CNS：脑膜及脊髓骨髓：1/3-1/2，20%NHL在晚期可并发急性淋巴细胞白血病当前54页，总共77页。皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块，溃疡

肝脾肿大3.全身症状：发热、盗汗、消瘦。当前55页，总共77页。五、实验室及辅助检查（一）淋巴结或病变组织活检诊断淋巴瘤主要依据详细分型,难度大取材当前56页，总共77页。（二）实验室检查HL1．血液：正常→贫血wbc正常或↑，全血细胞减少2．骨髓：部分病人可查到R-S细胞3．其他：血沉快，LDH↑，当前57页，总共77页。

NHL

1．血液：分类淋巴C相对或绝对增加Coombs可（+）2．骨髓：20%NHL在晚期可并发急性淋巴细胞白血病

当前58页，总共77页。（三）其他

B超、CT、MRI、胸部X片、PET等检查，注意淋巴结，脾大小,明确分期。当前59页，总共77页。六、诊断及鉴别诊断

诊断：依靠淋巴结或病变部位活检诊断。进行详细分型，依靠形态学，结合单抗，细胞遗传和分子生物学等技术确定。

进行B超、CT、MRI、胸部X片、PET等检查，甚至剖腹探查，明确分期。

当前60页，总共77页。鉴别：1．与淋巴结肿大疾病鉴别淋巴结结核肿瘤转移传单淋巴结炎（坏死性）当前61页，总共77页。2．与发热性疾病鉴别结核败血症结缔组织病等当前62页，总共77页。

七、临床分期和分组

AnnArbor分期用于HD，NHL参考Ⅰ期：一个淋巴结区（I）或结外单个器官（IE）Ⅱ期：横膈同侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ）或局限淋巴外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（ⅡE）Ⅲ期：①横膈上下均有淋巴结病变Ⅲ；②可伴脾累及（ⅢS）；③或伴结外器官局限受累（ⅢE）；④或脾伴局限结外器官（ⅢSE）Ⅳ期：一个或多个结外器官广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累即属Ⅳ当前63页，总共77页。当前64页，总共77页。分组A组：无症状B组：①发热38℃↑（连3天），且无感染②6个月内体重↓10%③盗汗当前65页，总共77页。八、治疗及预后

一、HL治疗方法主要根据临床分期1、ⅠA、ⅡA采用扩大淋巴结照射斗篷式：用于膈上病变，从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔倒Y字：用于膈下病变，从膈下淋巴结至腹主A旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照脾区当前66页，总共77页。2、ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ期采用以化疗为主+局部照射

用

ABVD方案，CR率75-80%。A阿霉素25mg/m2d1.15ivB博来毒素10mg/m2d1.15ivV长春硷6mg/m2d1.15ivD甲氮咪胺375mg/m2d1.15iv每4周重复1次当前67页，总共77页。3、自体造血干细胞移植:

第二次复发缓解后.当前68页，总共77页。二、

NHL治疗方法取决于组织类型，分期不如HD重要，治疗策略以联合化疗为主放疗生物治疗：单克隆抗体、干扰素造血干细胞移植、手术、抗生素治疗当前69页，总共77页。（一）惰性淋巴瘤：B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,滤泡淋巴瘤1.Ⅰ、Ⅱ期:放疗或化疗，且有