周围神经病的诊断

周围神经病的诊断第1页/共30页周围神经系统

颅神经（cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ）脊神经（spinalnerves）第2页/共30页不属周围神经系统第3页/共30页胸12骶5尾1腰5颈831对脊神经第4页/共30页周围神经解剖第5页/共30页周围神经解剖第6页/共30页周围神经纤维分类第7页/共30页正常神经纤维第8页/共30页周围神经病四种基本病理过程A.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)B.轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）C.神经元变性(轴索&髓鞘变性)D.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)第9页/共30页周围神经病变常见症状运动障碍刺激性症状肌束颤动痛性痉挛痉挛麻痹性症状肌无力肌萎缩第10页/共30页周围神经病变常见症状感觉障碍刺激性症状感觉异常感觉过敏感觉过度疼痛麻痹性症状感觉减退感觉消失第11页/共30页周围神经病变常见症状自主神经功能障碍出汗减少或无汗无泪无唾液阳痿尿便障碍体位性低血压第12页/共30页皮肤的节段性神经支配第13页/共30页周围神经的诊断疾病的病理生理症状体征biomark电生理病理第14页/共30页病史的询问什么样的功能受损？运动、感觉、自主神经？混合？感觉障碍的性质疼痛？感觉异常？感觉减退或者消失等本体觉障碍？无力的分布远端？近端？或者远端+近端？对称分布or局灶不对称？病程急性（数天-4周）亚急性（4-8周）慢性（>8周）前驱事件：药物？毒素？家族或遗传史家族性疾病，部分遗传疾病具有相应的体征第15页/共30页临床症状对诊断的提示单一神经分布区的肌无力和或感觉障碍：单神经病变手套袜套样感觉障碍：多发性感觉神经病四肢对称肌无力，以远端为主：多发性运动神经病腱反射减弱或消失：感觉传入大纤维受累，髓鞘损害深感觉减退：感觉传入大纤维受累，髓鞘损害长度依赖性感觉障碍或肌无力伴肌萎缩：感觉神经或运动神经轴索损害阳痿、皮肤干燥、体位性低血压：植物神经损害第16页/共30页神经电生理对诊断的提示运动传导速度明显减慢：运动神经髓鞘损害感觉神经传导速度明显减慢：感觉神经髓鞘损害运动神经CMAP波幅显著下降而传导速度减慢不明显：运动神经轴索损害感觉神经SNAP波幅显著下降而传导速度减慢不明显：感觉神经轴索损害易卡压部位出现神经传导速度减慢：局部神经受压非卡压部位出现节段性神经传导速度减慢：节段性神经脱髓鞘第17页/共30页周围神经病的定位诊断单神经病多数单病神经根丛病多发性神经病感觉神经运动神经植物神经混合神经脱髓鞘轴索损害脱髓鞘+轴索第18页/共30页定位诊断思路根据患者的主诉和症状判断受损功能无力和肌肉萎缩运动痛觉减退、麻木感、蚁走感、刺灼痛、痛觉过敏浅感觉踩棉花感、拖鞋容易掉、行走不稳深感觉出汗异常、皮肤干燥、性功能障碍和体位性低血压自主神经根据症状+体征确定神经功能障碍的分布范围根据症状+体征推测神经功能受损的结构作出“分布+功能+结构”的描述性定位诊断第19页/共30页定性诊断的Midnights原则M（metabolism）-营养、代谢I（inflammation）-炎症D（degeneration）-变性N（neoplasm）-肿瘤I（infection）-感染G（gland）-内分泌H（hereditary）-遗传T（toxin/trauma）-中毒/外伤S（stroke）-血管/系统性疾病第20页/共30页起病方式急性起病免疫介导：GBS、血管炎感染：白喉、HIV中毒：重金属、有机溶剂慢性起病营养代谢、炎症、肿瘤、感染、内分泌、遗传中毒、系统性疾病第21页/共30页以运动障碍为主多灶性运动神经病吉兰-巴雷综合征*慢性炎性脱髓鞘性周围神经病*重金属中毒*急性卟啉病*遗传性感觉运动神经病*

(CMT)遗传性运动神经病*合并有感觉障碍第22页/共30页以感觉障碍为主糖尿病血管炎吉兰-巴雷综合征

淀粉样变中毒（砷、铊）HIV相关远端对称神经病干燥综合征第23页/共30页自主神经受累为主•遗传性感觉自主神经病•糖尿病•淀粉样变（家族性或获得性）•吉兰-巴雷综合征•卟啉病•HIV相关自主神经病•长春新碱诱导神经病•特发性全植物神经失调症第24页/共30页第25页/共30页第26页/共30页第27页/共30页周围神经病诊断步骤推理性诊断症状体征病情进展电生理检查实验室诊断、病理诊断、分子诊断终极诊断终极诊断第28页/共30页周围神经疾