腹膜后神经纤维瘤

腹膜后神经纤维瘤的影像诊断腹膜后神经纤维瘤系来源于神经组织的良性肿瘤多见于青年及中年，20-40岁，也见婴儿主要分布于腹主动脉周围及脊柱两侧肿瘤位置深，症状出现晚腹部包块，腰背部隐痛或胀痛，周围脏器压迫症状影像表现CT主动脉或椎旁，水样或肌肉密度肿块状，常无明确包膜，边界欠清囊变、坏死少见可长入椎间孔，呈哑铃状MRIT1WI：低或中等信号T2WI：不均匀或均匀高信号特征：外围高信号，中心低信号，即靶征中心或周边轻中度强化病例一女性，67岁主诉：上腹部疼痛2周余CT平扫影像学检查CT-CE动脉期CT-CE静脉期CT-CE平衡期T1WIT1WI+压脂T2WIT2WI+压脂DWITIWI+CE动脉期TIWI+CE静脉期TIWI+CE平衡期腹膜后神经纤维瘤病例二病例三腹膜后神经纤维瘤男性，59岁，腹膜外盆腔神经纤维瘤T2WIT1WI＋CE鉴别诊断

１、腹膜后神经鞘瘤年龄：青、中年人病理神经鞘瘤肿瘤和受累神经均有真正的包膜，质硬，易囊性变由致密的AntoniA区和松疏网状AntoniB区组织结构构成；前者细胞致密，由细长双极细胞排列成栅栏状结构，后者细胞疏松，富有黏液基质神经纤维瘤通常无包膜，位于深在部位的较大神经的神经纤维瘤也有真正的包膜；质软或黏液状波浪状神经鞘细胞分布于疏松黏液状基质中，局部间质富含胶原纤维，有轴突穿行MRI影像学鉴别神经纤维瘤较特异征象靶征：约50%-70％T2WI上周边呈高信号，中心低信号，低信号区域<肿瘤直径的3/4病理：病变的中心区为排列紧密的神经鞘细胞、神经纤维和胶原纤维；周围部分明显黏液变性，内含黏液样无定形基质神经鞘瘤少见（15%)多数呈中心强化：约75％以上二者皆有：约63%

神经鞘瘤：约3％，与神经纤维瘤有明显差异(P<0.005)神经鞘瘤较特异征象簇状表现：63％T2WI：多发小的环状低信号区，周边围绕更高信号薄的高信号环：58％周边的高信号环<小于直径的1/4主要为不均匀弥漫强化，其次为周边强化男性，25岁，神经纤维瘤女性，34岁，神经纤维瘤女性，38岁，腹膜后神经鞘瘤a.CT+CEb.T1WIc.T2WId.T1WI+CE男性，42岁，神经鞘瘤男性，57岁，神经鞘瘤2、节细胞神经瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经系统。好发部位：后纵隔，腹膜后，腰椎及骶椎旁等，即发生于有交感神经节的任何部位好发于儿童及青少年。常无自觉症状节细胞神经瘤质地较软，包膜完整光滑平扫：均匀低密度，边界清晰增强扫描：部分强化不明显，部分表现为云絮状或条索状强化沿周围器官间隙呈嵌入式生长，大致对称分布被包绕的血管，其管腔无明确变窄或闭塞平扫动脉期静脉期神经鞘瘤20-50岁，有包膜椎旁，边界清，常囊变坏死。不均匀弥漫强化或周围强化神经纤维瘤20－40岁，无明确包膜椎旁，边界常欠清。囊变少见。T2WI见靶征；中心强化节神经细胞瘤年轻人，良性出血囊变及钙化较神经鞘瘤多见恶性周围神经鞘膜瘤深部大神经或NF1恶变常坏死囊变、钙化，侵犯周围组织鉴别诊断简表临床特点影像特征纤维组织肿瘤有包膜，良性罕见边缘清楚，良性较小，恶性较大，坏死，部分钙化脂肪组织肿瘤50岁以上，多数有包膜肉瘤较大，多数含脂肪成分；少数分化差的脂肪肉瘤，鉴别困难平滑肌肿瘤50岁以上，良性少见较大，大片坏死，少见钙化恶性纤维组织细胞瘤老年人较大，坏死，1