甲状腺高峰论坛张守成

2017年甲状腺病理国际高峰论坛

江苏省沛县人民医院张守成

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病例6临床资料:男,26岁,于半年前无意中触及右侧颈前区有一肿物，如蛋黄大小，无疼痛不适，未曾就诊。肿物近期增大，遂到我院就诊。拟“甲状腺占位”收入院。体检：右侧颈部甲状腺可及一约4cm*3cm*3cm质硬肿块，表面光滑，无压痛，边界清楚，随吞咽动作上下活动。左侧甲状腺未及异常肿块，颈部淋巴结未及明显肿大。血液生化指标及甲状腺功能均在正常范围。颈部CT示（本院）：2017-01-0911：56：53，右侧甲状腺处见大小约44*40mm类圆形低密度影，密度均，边界较清。CT值约10HU，气管居中未见明显偏移。左侧甲状腺形态、大小、实质密度未见明显异常，周围脂肪间隙清楚。CT报告：右侧甲状腺腺瘤首先考虑。腹部CT未见异常，四肢未触及肿块。

术中见右侧甲状腺及峡部肿大，肿块位于右叶甲状腺内，最大直径约5厘米，外周少量甲状腺组织包裹肿块，下极达胸骨后方2厘米，周围未见淋巴结。连同腺峡部一同切除。病理取材c大体所见:送检灰红色组织6.5cmX5cmX4.5cm,椭圆形，切面见一灰褐色半透明黏液胶冻样肿块，大小5cmx5cmX4cm,境界清楚，包膜尚完整，质软。周围可见少量甲状腺组织包绕。术中冷冻快速冰冻诊断：倾向于黏液性肿瘤，待常规常规HE常规HE

免疫组化肿瘤细胞：CKPan(-)、EMA(-)、Des(-)、SMA(-)、CD34（-）Vimentin(+)、S-100（+）最后诊断（右）甲状腺：黏液样脂肪肉瘤黏液样脂肪肉瘤好发于较年轻的患者，发病高峰为41-50岁。下肢深部软组织内，以大腿中部和腘窝较多见，其次为小腿，较少发生于腹膜后。是一种由圆形至短梭形原始间叶细胞组成的肿瘤，可见数量不等的单泡状和多泡状印戒样脂肪母细胞，间质常呈粘液样，其内血管呈特征性的丛状或分支状。发生于甲状腺罕见。甲状腺黏液样脂肪肉瘤近10年来，国内外少有报道。（Pubmedline搜到3篇文章)KumarV,RajA,RathorePK.Liposarcomaofthyroidgland:Areviewofthegainedexperience.IndianJCancer.2014Oct-Dec;51(4):548-9.HuangGW,LiYX,HuZL.Primarymyxoidliposarcomaofthethyroidgland.JClinPathol.2009Nov;62(11):1KilicM1,KeskekM,AlbayrakL,ErtanT,GocmenE,KocM.Liposarcomaofthethyroidgland:acasereport.ActaChirBelg.2007Jan-Feb;107(1):73-4.镜下形态：肿瘤由圆形、卵圆至短梭形的原始间叶细胞构成，可见大小不等的脂母细胞。核无明显多形，核分裂罕见。（本例可见较多的核分裂）富含酸性粘多糖的粘液样基质可形成粘液湖，呈淋巴管瘤样、“肺水肿”样间质内薄壁毛细血管网呈丛状、分支状或鸡爪样免疫组化：肿瘤细胞表达S-100鉴别诊断1.黏液性纤维肉瘤：老年人常见的肉瘤，发病年龄多在60岁以上；瘤细胞呈梭形、星状，粘附性差，稀疏，细胞有一定的多形性，核分裂易见，间质血管多呈纤细弯曲弧线状，多泡状假脂母细胞可见，该细胞空泡较大，界限不清。2.黏液样软骨肉瘤：多由排列成小团状、条索状或假腺泡状的嗜酸性小细胞构成，这与黏液样脂肪肉瘤中的肿瘤细胞单个排列不同。黏液样背景呈淡蓝色，不同于黏液样脂肪肉瘤中的透明间质。鉴别诊断3.低度恶性纤维黏液样肉瘤

由形态上类似良性的梭形纤维母细胞样细胞组成，呈交替的胶原样和黏液样，瘤细胞常呈漩涡状排列，间质内小血管弯曲细长，且可见血管周硬化的细动脉型血管，部分肿瘤可出现不规则巨菊形团结构。4.树突状纤维黏液样脂肪瘤由增生的小梭形或星形细胞组成，内混杂多少不等的成熟脂肪细胞，但无脂母细胞。间质呈粘液样或伴有胶原变性，不同区域粘液和胶原两者比例不一。免疫组化梭形细胞和星状细胞表达CD34和Bcl-2。鉴别诊断5.肌内黏液瘤：肿瘤由一致温和的梭形或星状细胞、丰富的黏液基质构成，胶原纤维和血管较少，瘤细胞少，呈圆形、核致密深染，胞质稀少，瘤细胞无异型性。结语甲状腺恶性肿瘤的1%是肉瘤，而脂肪肉瘤更罕见。治疗：对软组织肿瘤，