规培16周四读片纵隔错构瘤

2016.12.22疑难病例讨论Case1Case2影像表现双肺CT(平扫+强化）井东云、郭吉祥1520706,1861188纵隔错构瘤错构瘤是有界限分明的脂肪、血管、平滑肌、纤维和淋巴组织形成的瘤样肿块，属胚胎间叶源性，多发生于肺组织，据报道约占肺良性肿瘤的75%。纵隔错构瘤罕见。有报道纵隔错构瘤可能来自于肺错构瘤，其原因可能为移行学说，随着周期性呼吸运动，肺实质内的错构瘤逐渐移行至脏层胸膜，从而向纵隔胸膜移行，最后移行到纵隔胸膜，定居纵隔。患者一般无特异性症状,肿瘤增大后可压迫神经、食管或气管,出现胸痛、进食哽噎和咳嗽等症状。

病理类型(1)软骨型。肿瘤为灰白色,瘤组织主要由透明软骨及间质结缔组织构成(2)血管淋巴型。肿瘤为浅黄色或棕红色,瘤组织由成熟的淋巴细胞排列成滤泡样结构,滤泡无生发中心,其中央类似胸腺样小体呈同心圆样排列(3)纤维脂肪型。肿瘤呈灰白色,瘤组织主要由纤维脂肪组织构成,并可见排列杂乱的支气管样组织结构

(4)混合型。由上述多种组织成分混合而成

影像表现错构瘤的组织成分不同,其影像表现也不一样。如果CT检出瘤内的脂肪成分和典型“爆米花状”钙化灶就能确诊。但在实际临床工作中，典型的错构瘤仅属于少数，大部分病例由于脂肪成分少、钙化不典型或无脂肪及钙化成分而难以诊断。有报道仅有约34%的错构瘤内部能够检出脂肪成分，而脂肪成分和钙化同时出现约占21%

女性，32岁，因“胸闷、咳嗽20余天”入院。胸部CT示左前上纵隔见椭圆形混杂密度影，以液性为主，边缘尚清晰，似见包膜，注入对比剂示病灶呈不均匀强化，液性密度影未见明显强化。术后病理检查结果显示“纵隔肿物”查见淋巴管、血管、脂肪及纤维结缔组织，符合间叶源性错构瘤

鉴别诊断畸胎瘤纵隔畸胎瘤大多数位于前纵隔成熟畸胎瘤多表现为囊性肿块，囊壁大部分显示清晰,厚度一般在2～5mm之间，厚度不均匀,部分呈囊、实混杂性密度，呈单房或多房，少部分病例可见壁结节，其囊内含有脂肪和钙化未成熟和恶性畸胎瘤多以软组织成分为主，包膜不完整，与周围的组织间隙模糊，较少有钙化和骨化，增强扫描多为不均匀强化，易侵袭周围组织，可引起心包、胸腔积液图1X线显示右前上纵隔增宽图2显示前上纵隔偏右侧见一囊实混合型包块，边界不清。增强扫描囊壁及壁结节强化，囊内容物不强化。图5为HE染色放大100倍所示（复层鳞状上皮内包含大量层状角化物，病理诊断为皮样囊肿）胸腺瘤好发于前纵隔，分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤呈良性时包膜完整，肿瘤呈类圆形，可有分叶，部分胸腺瘤可有囊变。增强扫描呈均匀强化。侵袭性胸腺瘤包膜不完整，呈浸润性生长，边缘不规则侵及胸膜可见胸膜结节形成及胸腔积液，心包也可受累。男，２３岁。ＣＴ平扫前纵隔内巨大肿块，内见液化、坏死图３与图２同一患者，向周围结构侵犯，脂肪间隙消失，包绕血管壁。图４男，２３岁。与心包分界不清，并可见心包内积液（箭），两侧胸腔积液，左侧胸膜可见结节状改变

神经源性肿瘤神经源性肿瘤90%位于后纵隔椎旁间隙神经鞘瘤居多，良性者呈类圆形，边缘光滑，内部密度均匀，多数含较多脂肪，密度比肌肉低。可压迫邻近骨质造成骨质吸收恶性者呈浸润性生长，边界不清，密度不均，病变可见侵及椎管内外，呈哑铃状改变图4～6轴位平扫(图4)显示病灶密度均匀且低于邻近肌肉组织，增强后动脉期(图5)和实质期(图6)均呈轻度强化，CT值净增加15HU

纵隔囊肿支气管囊肿、食管囊肿及心包囊肿多与气道、食管、心包关系密切，