WHO关于白血病分型

WHO关于白血病分型当前1页，总共40页。当前2页，总共40页。血液病的诊断标准FAB诊断？？MICM诊断（WHO标准）M：Morphology（histochemistry）I：ImmunologyC：CytogeneticsM：Molecularbiology（敏感性，特异性？）当前3页，总共40页。当前4页，总共40页。当前5页，总共40页。当前6页，总共40页。当前7页，总共40页。当前8页，总共40页。当前9页，总共40页。当前10页，总共40页。慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL）

CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr/abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/bcr+)。

CGL分为慢性期、加速期和急变期①慢性期为外周血原始细胞＜5%-10%，骨髓原始细胞10%；②加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞＞10%，同时（或）外周血嗜碱性粒细胞＞20%；③急变期为外周血原始细胞＋早幼粒细胞＞20%或骨髓原始细胞＋早幼粒细胞＞50%或骨髓或外周血原始细胞＞20%。

FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。当前11页，总共40页。我国将CML分为5型：①典型慢粒（CGL或CGL-CP）；②不典型慢粒（aCML或a-CML）；③幼儿型慢粒（Ch-CML）；④慢性中性粒细胞白血病（CNL）；⑤慢性粒单核细胞白血病（CMML）。除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-，故也称这4型为Ph染色体或bcr基因阴性疾病。

WHO将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外周血WBC＞13×109/L者列为MPD（CGL）。当前12页，总共40页。当前13页，总共40页。[MDS的分类-FAB]1．难治性贫血（refractoryanemia,RA）。2难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S）。3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB）。4．慢性粒单核细胞白血病（chromicmyelomonocyticleukemia,CMML）。5．难治性贫血伴原始细胞增多转化型（refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T）。当前14页，总共40页。当前15页，总共40页。当前16页，总共40页。当前17页，总共40页。当前18页，总共40页。当前19页，总共40页。当前20页，总共40页。M1型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型+II型）占非红细胞（nonerythrocyte,NEC）的≥90%。（I型细胞：胞质中无颗粒，有1或多个核仁；II型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体）M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥20%-89%，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞＞10%。单核细胞＜20%。M3

型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类细胞白血病≥20%NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或无，称为M3变异型（M3variant）。

当前21页，总共40页。M４型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20%NEC，各阶段粒系细胞＞20％，各阶段单核细胞＞20％。M４型中还有一种变异型，除M４型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的５％或更多，称为M４EO（M４witheosinophilia)。M５型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原单核、幼单核及单核细胞）≥８０%NEC。根据分化程度，又分为M５a（未分化型），骨髓原单核细胞８０%；M５b（部分分化型），原单核细胞≥20%～７９％。M6型：急性红白血病，骨髓中红系细胞＞５０%，NEC中原始细胞≥20%。M７型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞≥20%。当前22页，总共40页。我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下：①将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型，原FAB分型中的M2型为M2a型；②将M3型分为M3a与M3b，即粗颗粒型与细粒型，后者即FAB分型中的M3变异型；③将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M4a以原始及早粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞＞20%（NEC）；M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞≥30%（ANC）；M4EO的特征与FAB分型相同。当前23页，总共40页。骨髓细胞分化和分化抗原多能干细胞淋巴干细胞CD34、117W123、W125CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoRCD33、34117、EpoRBFU-ECFU-E红细胞CD36、117EpoRCD35、4459CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R巨核细胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126血小板CD9、14、36、41、42、4961、126CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124早幼粒细胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124中幼粒CD13、1533、114116、121晚幼粒CD11b、1533、116成熟粒CD11b、1533原单HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115幼单HLA-DRCD11b、1314、33、64115单核细胞HLA-DRCD11b、1433、64ClusterDifferentiation(CD)当前24页，总共40页。AML各亚型免疫标志亚型常表达抗原不常表达抗原M0CD11b、13、33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13、15、33、HLA-DRCD11、14M2CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3CD11b、13、15、33、34HLA-DRM4CD4、11b、13、14、15、33、34M5CD4、11b、13、14、15、33、34M6血型糖蛋白A、CD13、33、34CD11b、14、15M7CD41、61、因子VII相关抗原

CD11b、14、15当前25页，总共40页。当前26页，总共40页。当前27页，总共40页。当前28页，总共40页。当前29页，总共40页。ChronicMyelogenousLeukemia当前30页，总共40页。当前31页，总共40页。淋系肿瘤中ALL分型：B、T细胞白血病原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤ALL分为3型：①前B细胞ALL：细胞遗传学亚型分为t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-α。②前T细胞ALL。③Burkitt细胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）异常和变异，c-myc。此外99%可检出Ki-67片断。当前32页，总共40页。成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。HTLV-I抗体阳性是诊断的必要条件。按临床和瘤细胞浸润程度急性型：最常见，WBC高，高钙血症，生存期短慢性型：WBC增高不明显，异常淋巴细胞较少，骨髓常正常，生存期长隐袭型：无特征性症状，WBC正常且异常T细胞少，用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生当前33页，总共40页。ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低，随疾病发展WBC升高，淋巴细胞增多，出现大小不一（大者＞14μm）多少不等（10%-80%）多形性多核叶细胞最具特征为胞核呈三叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状，无核仁或有小核仁，胞浆较少嗜碱性无颗粒。骨髓变化较一般白血病轻，出现异常淋巴细胞为主要特征，但其百分数比血象低。细胞化学为ACP、ANAE、β萄葡醛酸苷酶和PAS阳性。细胞免疫化学染色为T细胞特性，较特异有CD4阳性，CD8阴性，CD2和CD3阳性。此外CD7、CDla、TdT阴性。当前34页，总共40页。当前35页，总共40页。当前36页，总共40页。干细胞原B细胞早期前B细胞前B细胞未成熟B细胞成熟B细胞表面分化抗原ClusterDif