小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗

小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗第1页/共34页2023/4/12病例1XXX，女，14岁。主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。诊断：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流（轻度）双上腔静脉心功能III级第2页/共34页2023/4/13术前超声——室间隔肥厚为主第3页/共34页2023/4/14术前超声——左室流出道梗阻(LVOTO)第4页/共34页2023/4/15术前超声——LVOT压差60mmHg第5页/共34页2023/4/16LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30°左右可清楚显示间隔支第6页/共34页2023/4/17OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管第7页/共34页2023/4/18撤出导丝，注入无水酒精第8页/共34页2023/4/19术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果第9页/共34页2023/4/110术前术后对比项目术前术后1天术后1月术后1年NYHA分级III级II级I级I级心电图疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变右室肥厚，ST-T改变右室肥厚，心室内传导阻滞LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1无无第10页/共34页2023/4/111病例2XXX，男性，9岁。主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。诊断：肥厚型梗阻性心肌病卵圆孔未闭心功能II级第11页/共34页2023/4/112术前超声——左室中部梗阻第12页/共34页2023/4/113左心室造影——左心室中部梗阻第13页/共34页2023/4/114术前术后对比项目术前术后1天术后1月NYHA分级II级II级I级心电图窦性心律不齐，短阵室速，T波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，T波改变LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限无无第14页/共34页2023/4/115文献复习：肥厚型心肌病（HCM）的治疗策略非药物治疗：室间隔心肌切除术双腔起搏经皮腔内室间隔心肌消融术第15页/共34页2023/4/116左心室流出道梗阻（LVOTO）——LVOTO：主动脉瓣下压差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因预后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。第16页/共34页2023/4/1172003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略第17页/共34页2023/4/118室间隔心肌切除术

（septalmyectomy）药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。手术的危险因素包括：

老年患者合并肺动脉高压

再次手术患者

同时进行其他心外科手术的患者（如同时行MVR或CABG）等等。第18页/共34页2023/4/119常规和扩大的室间隔心肌切除术第19页/共34页2023/4/120手术并发症和缺陷室间隔孔穿（约1-2%)完全性房室传导阻滞（约1-2%）左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。第20页/共34页2023/4/121外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治疗：

双腔起搏（Dual-chamberpacing）经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）或称酒精室间隔心肌消融术（ASA）第21页/共34页2023/4/122双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT压差。具体机制不详。一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。目前较少应用于临床。第22页/共34页2023/4/123PTSMA1995年，Sigwart最早报道。人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。第23页/共34页2023/4/124PTSMA疗效术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。第24页/共34页2023/4/125PTSMA并发症——据Alam等报道术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。主要并发症：室颤（2.2%）冠状动脉夹层（1.8%）冠状动脉痉挛（1.4%）卒中（1.1%）心包积液（0.6%）心脏传导阻滞发生率最高第25页/共34页2023/4/126PTSMA并发症——心脏传导阻滞I度房室传导阻滞（53％）右束支阻滞（46％）左束支阻滞（6％）国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10％。国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。第26页/共34页2023/4/127PTSMA同Myectomy比较2006年和2009年，两项荟萃分析，结论如下：PTSMA和Myectomy均能显著降低LVOT压差。Myectomy比PTSMA压差下降的更多。术后需要安装永久起搏器，PTSMA更多。目前尚无比较该两种术式的随机对照前瞻性研究。第27页/共34页2023/4/128第28页/共34页2023/4/129第29页/共34页2023/4/130我们的体会——减少并发症需要操作细节改进OTW球囊的大小：太大的球囊容易损伤冠状动脉，且充胀时后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住间隔支，注入无水酒精时有返流入前降支的危险。无水酒精缓慢注入：已经证实，快速推注法（bolusinjection）是发生完全性房室传导阻滞的危险因素。注入酒精的剂量：较少的酒精剂量能减少并发症，但疗效可能较差，术后压差较高。目前尚无统一的标准，有作者认为2ml是比较合适的剂量。第30页/共34页2023/4/131减少并发症——新技术的应用心肌声学造影（MCE）技术使靶血管的选择更合理。第31页/共34页2023/4/132结论PTSMA应用于儿科患者技术可行，近期疗效理想。PTSMA可以作为代替M