川崎病儿科的学习教案

川崎病儿科的学习教案第1页/共52页

是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。

1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。

我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。第2页/共52页流行病学发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80％病例<5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍第3页/共52页遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。

季节：全年均可发病，冬春居多。

呈一定的区域暴发流行：日本1979，

1982，1986年先后有3次暴发流行，

韩国2次（1982，1983），由南向北

死亡率：已从0.4%降至0.1%第4页/共52页感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4，

CD8，CD4/CD8目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。病因（不清楚）第5页/共52页免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化

IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)细胞因子释放干扰素（INF-）

肿瘤坏死因子（TNF）

诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞

内皮细胞溶细胞毒性

血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎第6页/共52页病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。第7页/共52页临床表现第8页/共52页主要表现:A.发热持续5天或以上.临床表现第9页/共52页B皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

第10页/共52页第11页/共52页B2.双侧结膜充血（无渗出物）

第12页/共52页B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.第13页/共52页2岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹第14页/共52页9岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“第15页/共52页9

岁男孩患川崎病：注意典型的”红嘴唇“第16页/共52页口唇皲裂、杨梅舌第17页/共52页B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.第18页/共52页第19页/共52页2岁半男孩患川崎病：显著的红掌第20页/共52页2岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹第21页/共52页第22页/共52页第23页/共52页第24页/共52页第25页/共52页B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大

（非化脓性）直径0.5～1.5cm

第26页/共52页二.其他表现：1.心血管：50％心肌炎，

25％心包炎＋少量心包积液，心衰，心肌损害、心律失常

2.呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3.消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液

4.泌尿：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数

5.神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎

6.关节：肿痛第27页/共52页川崎病病程中症状出现的时间第28页/共52页实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC,

尤其病程2～3周，ESR，CRP，血液粘滞度，2球蛋白,SGPT,SGOT,TNF。

尿液及脑脊液：WBC,但细菌培养（－）

第29页/共52页EKG：

ST段及T波改变，Q－T间期延长，

R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索

彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见第30页/共52页第31页/共52页超声心动图检查冠状动脉瘤扩大第32页/共52页第33页/共52页冠状动脉瘤样扩张第34页/共52页

特殊检查所见第35页/共52页9岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头）注意：管径突然改变（红色箭头）第36页/共52页第37页/共52页第38页/共52页第39页/共52页第40页/共52页第41页/共52页

临床表现

一.主要表现

A.发热持续5天或以上

B.1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，

无疱疹及结痂.

2.双侧结膜充血（无渗出物）

3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.

4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，

2～3周后脱皮，以指、趾

与甲床交界处明显.

5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.5～1.5cm

诊断：A＋B中四项或A＋B中三项＋超声发现有冠

状动脉瘤第42页/共52页诊断标准1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5.躯干，四肢多形充血性红斑6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病第43页/共52页鉴别诊断主要：猩红热，

小儿类风湿病，

渗出性红斑，系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征，败血症。第44页/共52页

诊断评分第45页/共52页第46页/共52页治疗静脉用丙种球蛋白（IVIG）

a.2g/kg,10~12h连续输入

b.每天400mg/kg5天

缩短病程，改善心肌功能，降低冠状

动脉损害（从20％～25％2％～4％）

2.口服阿斯匹林

美国：每天80~100mg/kg,

热退后2—3天减为每天3~5mg/kg

日本：每天30~50mg/kg,每天5mg/kg

一般服6～8周后停药，有冠状瘤者长期服用

3.其他：潘生丁，华法令，溶栓第47页/共52页1.病程10天出现开始检测到2.病程1～3月10～15％病例经造影证

实有冠状动脉瘤3.病程5～18月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄

约1～2％川崎病患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂预后（与冠状动脉病变有关）第48页/共52页提示冠状动脉病变的可能因素1.一岁以内男孩

2.血沉达100mm