脊索瘤的影像学表现

病史患者女，42岁主诉：以“颈部疼痛9月，伴头部疼痛6月”入院现病史：患者自述无明显诱因出现阵发性颈部疼痛，呈针刺样，伴麻木9个月，约6个月前出现阵发性头痛，呈针刺样，疼痛剧烈，疼痛时出现颈部活动障碍，否认双上肢疼痛、麻木，无疼痛时否认颈部活动障碍，局部未发现包块，否认局部压痛。实验室检查：肿抗及其他检查无特殊异常。现在是1页\一共有39页\编辑于星期五病理（寰椎肿物）粘液及坏死组织背景中可见多灶上皮样细胞，伴有轻度异型，考虑为脊索瘤伴有坏死及骨质破坏。免疫组化结果:AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-)现在是2页\一共有39页\编辑于星期五脊索瘤的影像学表现

姓名：王彦龙

日期：现在是3页\一共有39页\编辑于星期五概述脊索瘤是起源于人体中胚层脊索结构残余组织的原发性低度恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的1%~4%。好发于中轴骨的头端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。男较女稍多见，任何年龄都可发病，其中骶尾部发病高峰年龄为50~60岁，而颅底部发病年龄相对较轻。肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，临床症状主要与病变发生的部位相关，颅底部脊索瘤主要表现为头痛、头晕、复视、视力模糊等，而骶尾部脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛，可触及包块，双下肢麻木等。现在是4页\一共有39页\编辑于星期五病理特点分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型经典型最常见，占总数80％~85％，肿瘤由大量空泡状上皮细胞和黏液基质组成，纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。软骨样型占5％~15％，其镜下特点除经典型所见外，还含有多少不等的透明软骨样组织。去分化型占10％，含经典型成分和恶性间充质成分，镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象，黏液含量显著减少；该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散，可继发于放疗后或恶变，常在诊断后6~12个月死亡。现在是5页\一共有39页\编辑于星期五影像表现

CT：表现为位于中线区域、具有不同程度的膨胀性、溶骨性骨质破坏伴类圆形或不规则软组织肿块形成，肿块呈不均匀等或稍低、稍高密度，病变内或周边可见斑点状或不规则状残存骨质或钙化。肿块密度多不均匀，是由于肿瘤内含空泡的液滴状细胞、黏液样物质及肿瘤囊变、出血、坏死、骨化或钙化原因造成。现在是6页\一共有39页\编辑于星期五MRI一般在T1WI呈低信号为主混杂信号，T2WI以高信号为主混杂信号，T1WI可见高信号，可能与肿瘤内粘蛋白堆积及出血有关。T2WI高信号与脊索瘤的粘液间质和分泌粘液的液滴状细胞有关。T2WI序列上高信号内可见低信号分隔，低信号的可能原因是具有含铁血黄素、纤维间隔等，特征性的外周及分隔呈“蜂房状”、“筛网状”轻中度强化的特点，是脊索瘤的特征性改变。现在是7页\一共有39页\编辑于星期五肿瘤在MRI上还可见明显的假包膜和分叶，可向椎管延伸，侵犯椎体或位于椎管内的高度高于软组织肿块与椎体交界处高度，即所谓的“反引号”征，这个征象其他肿瘤相对少见，也是脊索瘤的一个重要特征。脊索瘤虽然是发生于中线部位的肿瘤，但从不发生在椎间盘，可能破坏或包埋椎间盘。有文献研究认为肿瘤内的横线影，即“分节现象”，可能为破坏的残存椎间盘，但肿瘤内“分节现象”并非脊索瘤特征性改变，文献报道骶骨骨巨细胞瘤、巨大的神经源性肿瘤也有椎间盘残存的趋势。现在是8页\一共有39页\编辑于星期五斜坡脊索瘤患者女，62岁现在是9页\一共有39页\编辑于星期五现在是10页\一共有39页\编辑于星期五鼻咽部骨外脊索瘤男，19岁。主诉：鼻痒、清涕、打鼾半年，鼻内镜示鼻中隔偏曲、鼻孔内见息肉样肿物。现在是11页\一共有39页\编辑于星期五现在是12页\一共有39页\编辑于星期五现在是13页\一共有39页\编辑于星期五现在是14页\一共有39页\编辑于星期五颈椎脊索瘤男，32岁，C6脊索瘤现在是15页\一共有39页\编辑于星期五现在是16页\一共有39页\编辑于星期五现在是17页\一共有39页\编辑于星期五现在是18页\一共有39页\编辑于星期五骶尾部脊索瘤患者男，54岁，以“发现骶尾部肿物5月”入院现在是19页\一共有39页\编辑于星期五骶尾部脊索瘤现在是20页\一共有39页\编辑于星期五现在是21页\一共有39页\编辑于星期五骶尾部脊索瘤伴椎管受累女，71岁，“发现骶骨占位半月余”现在是22页\一共有39页\编辑于星期五现在是23页\一共有39页\编辑于星期五现在是24页\一共有39页\编辑于星期五鉴别诊断

骨巨细胞瘤：多同时累及椎体和附件，单独累及椎体很少见；骨质膨胀较脊索瘤明显，周围一般无骨质反应性增生硬化，内部钙化极为少见，T2WI信号偏低；如果两者信号相似，需结合CT根据骨质改变进行鉴别诊断。现在是25页\一共有39页\编辑于星期五骨巨细胞瘤女，52岁，“右下肢疼痛1月余”现在是26页\一共有39页\编辑于星期五现在是27页\一共有39页\编辑于星期五现在是28页\一共有39页\编辑于星期五现在是29页\一共有39页\编辑于星期五神经源性肿瘤：常围绕一侧椎孔呈偏心性生长，主要引起椎管或椎孔的扩大变形，周围骨质轻度硬化，边界清楚，典型者呈“哑铃型”表现，肿瘤内常发生囊变、坏死。现在是30页\一共有39页\编辑于星期五神经源性肿瘤男，54岁，“间断性左腰部、臀部、大腿酸胀不适4月”现在是31页\一共有39页\编辑于星期五现在是32页\一共有39页\编辑于星期五现在是33页\一共有39页\编辑于星期五现在是34页\一共有39页\编辑于星期五现在是35页\一共有39页\编辑于星期五软骨肉瘤：一般位于附件骨，表现为溶骨性骨质破坏，肿块内伴点状、弧状及弓环状钙化，与脊索瘤的点片状钙化不同，增强后内部间隔及外周呈花环样进行性强化的特征