半肢骨骺异样增殖

叫法最多为:半肢骨骺发育不良)。发育紊乱骨病的命名一直特别混乱,按中文的习惯表达方式,发育不良一般是指发育迟缓成型不良,而异样增殖则表达过度异常生长,从本病临床与病理表现来看,半肢骨骺异样增殖命名较为合理、至于滑膜骨软骨瘤,发病年龄和影像学均不支持。X线特征性表现:半肢骨骺异样增殖一般有其“半肢"特征,病变是一个突出的有软骨帽和松质骨核心的肿块,肿物表面软骨帽构成关节面的一部分,与正常关节面相延续,病变的基底并不在关节囊上,这些都是鉴别的依据。ﻭ半肢骨骺异样增殖症,1926年Mouchet与BeIot首先报道,称之为跗骨巨大症,1950年Trevor提出跗骨骨骺续连症,1953年Ingelrans称之为骨骺软骨异样增殖,1968年Goldenberg提出骨骺骨软骨瘤的命名,1968年956年Faribank首先提出的,主要是为了与多发骨骺发育不良和形,关节活动受限、疼痛,肢体不等长等一系列问题。胎5周时,由于内因或外因短暂的作用于肢芽的尖部,导致了这种畸形、1958年Wbeble与connell提出有估计由于病毒感染转位,继而发生退化钙化骨化,病变区实际上是一异样增殖的副骨化中心,与原始固有正常的二次骨化中心之间有类似骺板样组织病理所见特别类似骨软骨瘤,伴有厚的软骨过度增生区,活跃的软多于外侧,约为2:1,多见于下肢,罕见于上肢,发现畸形、功能受限时间为1—14岁,受限、疼痛、跛行是临床主要多于膝。为了便于识别和诊断,能够建议将半肢骨骺异样增殖分骺的内侧,或胫骨近端骨骺的内后侧,主要表现为进行性加重的膝外翻,膝关节活变范围广,畸形重,症状出现早,功能障碍突出,肢体不等长显著,不仅表现在下肢,也偶见于上肢,往往存在肢体不等长,足内侧过度1993年Takegami与Nogami报道一例过去文献上未曾报道过的双侧受累,伴有四肢多指(趾)、并指畸形的病例,1991年Graves等报道因距下关节内侧小关节病变引起痉挛性外翻足的不透光区,斑片状钙化,如发生在跗骨或腕骨,可表现不规则分叶股骨远端骨骺的后内侧,或胫骨近端骨骺的后侧、后内侧,与异样增生部位相关节的骨骺亦可出现压迫变形。膝关节力线改变,出头骨骺内侧有不规则钙化,股骨头膨大,肱骨远端尺侧骨能明显增大,特别少复发,预后是比较满意的。术前要充分运用现代影像技术(彩超、CT、MRl),准确的判断病变范围,切除既要完全,又要恰型病例病变切除以后,可遗留有肢体不等长,一定程度的关节活动受限、不稳定,这些可等到发育成熟后再进一步矫治。3型病例治疗特别困难,病变症状出现早,1岁就可出现,受累关节活动障碍明显,甚至僵直,往往伴有屈膝、屈筋、马蹄足畸形。有条件手术切除的病例,慎重考虑手术切除,必要时截骨矫形,切除病灶后有关节骨性强直的估计,要有充分的思想准备。骺闭合是制止过度生长唯一可行的方法。六、预后1、2型DEH只要切除完全,术后极少复发,关节面软骨缺损可被新生的纤维软骨所覆盖,特别是儿童通过生长塑形,预后比较乐到目前为止,尚无DEH恶变的报道,Kettelkamp(1956)报道在成人病灶观察到活跃的软骨增殖现象,经9—31年随诊,没有发生恶性变半肢骨骺发育异常,也称骨骺连续症,为受累骨骺软骨有规律的过度增生,形成软骨性外生骨疣,并出现多个骨化中心,最后多融合为一体,形成骨骺的偏侧肥大。内侧最常受累;主要表现为关节面附近无痛性肿块和不灵和受累部位早期骨肢体萎缩等。ﻭX线表现为骨骺软骨的偏侧过度增生和骨化中心早出现,并可呈多中心斑点骨化,形成类似散在于关节腔内的骨软骨瘤,最立的骨化中心,可形成额外骨骺,而其余大多数骨骺均骨软骨瘤病:关节滑膜通