病理学教学课件：第14章 神经系统疾病

第14章神经系统疾病

Neurosystemicdiseases概述神经系统在功能和结构上和全身各器官关系密切。病变种类特殊：炎症、肿瘤、特殊病变——神经元变性、脱髓鞘疾病神经系统解剖和生理上的某些特殊性，使其在病理上具有一些特殊规律。病变定位与功能障碍关系密切一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪相同病变在不同部位，出现不同结果额叶前皮质区小梗死可无症状，但延髓的可致命对各种致病因子的反应较为刻板神经元变性、脱髓鞘、小胶质细胞激活、星形细胞增生脑的病变均可引起颅高压和脑疝血-脑积液屏障、血管周围间隙构成天然防线，限制炎症向脑实质扩散脑内无固定淋巴组织和淋巴管免疫活性T、B细胞来源外周血脑内恶性肿瘤罕见颅外转移神经系统的细胞

及其基本病变神经元（Neuron）Necrosis坏死核固缩、胞浆尼式小体消失、红色神经元、鬼影细胞嗜神经细胞现象神经元萎缩神经细胞脱失（Loss）轴索和髓鞘的变化（Wallerdegeneration）细胞内包含体形成中央性Nissl小体溶解Redneuron红色神经细胞Ghostcell

鬼影细胞神经胶质细胞（neuroglia）星形胶质细胞少突胶质细胞室管膜细胞星形胶质细胞肿胀神经系统损伤病变出现早；核明显肿大，淡染，继而核固缩，细胞死亡反应性胶质化损伤后的修复反应，星形胶质细胞肥大、增生、胶质瘢痕形成胞浆内包含体形成多见于变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成——银染色显示少突胶质细胞卫星现象一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕——意义不明Perineuronalsatelliteoligodendroglia室管膜细胞覆盖于脑室内面的立方细胞主要表现为局部室管膜细胞的丢失，由室管膜下的星形胶质细胞增生，充填，形成较多向脑室面突起的细小颗粒——颗粒性室管膜炎小胶质细胞（microglia）属巨噬细胞系统嗜神经细胞现象神经元死亡后被激活的microglia或血源性巨噬细胞包围吞噬格子细胞或泡沫细胞巨噬细胞胞浆内出现大量小脂滴，HE染色呈空泡状胶质细胞结节小胶质细胞局灶性增生，有杆状细胞形成Microglialnodule胶质结节Rodcelllatticecell格子细胞感染性疾病感染源病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫感染途径血源性感染：脓毒血症局部扩散：颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎直接感染：创伤、医源性神经感染：狂犬V、单纯疱疹V沿周围N进入。感染性疾病的类型细菌性疾病脑膜炎、脑脓肿病毒性疾病疱疹V、肠源性V、虫媒病毒、狂犬V及HIV海绵状脑病克－雅病、枯脑病、疯牛病流行性脑脊髓膜炎Epidemicerebrospinalmeningitis概述有脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑膜炎多为散发，春季可引起流行—流行性脑膜炎患者多为儿童或青少年临床表现为高热、头痛、呕吐、皮肤淤点、脑膜刺激症状发病机制（pathogenesis）

脑膜炎双球菌－上呼吸道入血－菌血症或败血症－脑脊髓膜化脓性炎症脑膜炎双球菌感染上呼吸道，并在鼻咽部繁殖大部分引起局部炎症或成为带菌者抵抗力低下—入血繁殖，引起菌血症或败血症－通过血脑屏障－病菌到达脑膜－化脓性脑膜炎病理变化（Pathologicappearance）肉眼脑脊髓膜血管充血，沟回结构模糊不清，蛛网膜下腔脓性渗出物，浑浊镜下：珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽；内大量中性粒细胞纤维蛋白，少量单核及淋巴细胞渗出；找到细菌；脑水肿（brainedema）EpidemiccerebrospinalmeningitisEpidemiccerebrospinalmeningitisEpidemiccerebrospinalmeningitisEpidemiccerebrospinalmeningitisSectionofbrainwithEpidemiccerebrospinalmeningitismicroscopicallyExudateinarachnoidspace临床病理联系发热神经症状颅内压升高：由于脑膜血管充血、蛛网膜下腔渗出物堆积、脑脊液吸收受阻、脑水肿头痛喷射性呕吐小儿前囟饱满脑膜刺激症状：炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜－神经根通过椎间孔处受压。颈项强直－保护性痉挛角弓反张Kernig征（屈髋伸膝征）阳性颅神经麻痹：炎症累及脑神经脑脊液改变压力升高、浑浊、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到病原体。角弓反张结局和并发症治疗及时：可痊愈治疗不当：脑积水颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪脑底动脉炎阻塞管腔致相应部位脑缺血和梗死暴发性脑膜炎球菌败血症（Waterhouse-Friederichsensyndrome沃-弗综合征）：多见于儿童，起病急Septicemia败血症Shock循环衰竭DICHemorrhageinskinAdrenalhemorrhage&necrosisTheseadrenalsareblack-redfromextensivehemorrhageinapatientwithWaterhouse-Friderichsensyndrome.Thisisthemicroscopicappearanceoftheadrenalswithmeningococcemia.Thereismarkedhemorrhagicnecrosiswithacuteadrenalinsufficiency.005004W-Fsyndrome流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）发病机理：病因:

乙型脑炎病毒(夏季流行，儿童）

动物蚊人内皮细胞单核细胞病毒血症CNS隐性感染动物病理变化病变部位：大脑皮质、基底核、视丘为主小脑皮质、延髓、桥脑次之颈段脊髓肉眼脑膜充血、脑水肿、脑回宽、脑沟窄；切面可见半透明软化灶。镜下血管变化和炎症反应血管扩张充血、脑水肿、血管套形成神经细胞变性、坏死卫星现象嗜神经细胞现象软化灶形成胶质细胞增生小胶质细胞增生－小胶质细胞结节星形胶质细胞增生－胶质瘢痕Focusofsoftening神经细胞变性坏死NeuronaldegeneratoinandsatellitosisNeuronnecrosis,neuronophagiaandglialnodeNeuronnecrosisandneuronophagiaMicroglialnoduleGlialnoduleFocusofsoftening

ReticularsofteninglesionsReticularsofteninglesions临床病理联系嗜睡,昏迷－神经原广泛坏死头痛,呕吐－脑血管扩张充血，脑水肿、颅内压增高脑疝(brainhernia)小脑扁桃体疝－呼吸中枢受压致呼吸骤停脑膜刺激症脑脊液中细胞数增多预后治疗及时多数可在急性期后痊愈。脑部病变逐渐消失少数出现后遗症痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、面瘫、眼球运动障碍等。海绵状脑病▲一组慢性蛋白感染性疾病●克－雅病（CJD）●枯颅病（kuru）●致死性家族性失眠症（FFI）●Gerstmann－Straüssler综合征（GSS）●动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症▲朊蛋白（prionprotein，PrP）α-螺旋构型变成β-折叠构型，不能被降解且具有传染性。▲多由于PRNP基因突变所致海绵状脑病发病机制▲大脑萎缩▲神经元出现大量空泡，呈海绵状▲不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应▲PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑▲病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布海绵状脑病病理特点海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、kuru斑▲克-雅病：少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可达数年。▲变异克-雅病：青、中年人，早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病变与克-雅病相似，但无PRNP基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性海绵状脑病临床类型▲Gerstmann-Straüssler综合征：PRNP基因突变具特征性，以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。▲致死性家族性失眠症：早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年海绵状脑病临床类型神经系统肿瘤概论分类中枢神经系统肿瘤胶质瘤星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤PNET髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、松果体母细胞瘤、室管膜母细胞瘤脑膜瘤（15％）听神经瘤（8％）周围神经系统肿瘤转移性肿瘤颅内肿瘤引起的症状肿瘤压迫或破坏周围脑组织癫痫、瘫痪、视野缺损颅内压增高头痛、呕吐、视神经乳头水肿胶质瘤（glioma）不同于其他部位肿瘤的生物学特点：良恶性的相对性：无论分化高低均呈浸润生长。无包膜局部浸润：主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束转移：几乎不向颅外转移1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）占胶质瘤的78%；男性多见肉眼数厘米结节～巨块状灰白、灰红、半透明、质软或质硬分化好者－边界不清分化差者－边界清镜下细胞形态多样：纤维型，原浆型，肥胖型，毛细胞型多形性胶质母细胞瘤：高度恶性的星形胶质细胞瘤出血坏死明显，浸润范围广；镜下，细胞密集，异性型明显；可见瘤巨细胞；出血坏死明显进展快，预后极差astrocytomaastrocytomaGlioblastomamutifoeme胶母glioblastomamultiforme2.少突胶质细胞瘤好发于大脑皮质浅层，成人多见。源于少突胶质细胞肉眼灰红，半透明，界限清楚出血，囊性变，钙化常见镜下细胞大小一致，核周空晕有环绕神经原排列倾向，血管丰富，砂粒体大体oligodendroglioma3.室管膜瘤（ependymoma）源于室管膜细胞，以第四脑室最常见；好发于儿童或青年肉眼瘤体境界清楚，球形或分叶状；灰白，质地均匀出血，囊性变，钙化镜下瘤细胞围绕血管排列—假菊形团，病有细长胞突与血管壁相连腺管状排列－菊形团ependymoma髓母细胞瘤（medulloblastoma）是最常见的PNET，恶性度高多见于小儿，儿童和青年起源于小脑蚓部的原始神经上皮或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞肿瘤常位于小脑蚓部肉眼灰红，鱼肉状镜下Primitiveundifferentiatedcellsmalltumorcells,scantycytoplasm

rosette菊形团结局SeedingthroughCSF（脑脊液）

HighlymalignantPoorprognosismedulloblastomaMedulloblastomaMedulloblastoma