慢性原发性肾上腺皮质

慢性原发性肾上腺皮质第1页，共33页，2023年，2月20日，星期五肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素

去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖概述第2页，共33页，2023年，2月20日，星期五下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－下丘脑－垂体－肾上腺轴概述第3页，共33页，2023年，2月20日，星期五阿狄森病的概述病因1临床表现2治疗措施3护理问题及措施4第4页，共33页，2023年，2月20日，星期五肾上腺皮质功能减退症分类

急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象

慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述第5页，共33页，2023年，2月20日，星期五肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述原发性：肾上腺疾病所致Addison病

继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足第6页，共33页，2023年，2月20日，星期五慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

又称Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：

疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、胃肠功能紊乱概述第7页，共33页，2023年，2月20日，星期五Addison病病名1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化

世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease

即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血概述第8页，共33页，2023年，2月20日，星期五流行病学患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男

第9页，共33页，2023年，2月20日，星期五感染

肾上腺结核

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见

肾上腺真菌感染

与结核相似。也见于艾滋病后期

巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理第10页，共33页，2023年，2月20日，星期五自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征病因与发病机理第11页，共33页，2023年，2月20日，星期五其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理第12页，共33页，2023年，2月20日，星期五皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着

部位：全身色素加深，以下部位尤为明显

暴露部位摩擦部位粘膜疤痕颜色：棕褐色

多系统表现临床表现第13页，共33页，2023年，2月20日，星期五Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着临床表现第14页，共33页，2023年，2月20日，星期五与正常人对比色素沉着临床表现第15页，共33页，2023年，2月20日，星期五皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑多系统表现临床表现第16页，共33页，2023年，2月20日，星期五消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现第17页，共33页，2023年，2月20日，星期五神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现第18页，共33页，2023年，2月20日，星期五醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退

乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克临床表现第19页，共33页，2023年，2月20日，星期五其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现临床表现第20页，共33页，2023年，2月20日，星期五

血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化

—自身免疫性缩小

辅助检查实验室检查第21页，共33页，2023年，2月20日，星期五

激素检查

血、尿皮质醇↓

ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下

方法：每日静滴ACTH25μg，共3日观察尿17-OHCS或皮质醇变化

结果判断：每日较对照递增1～2倍血浆ACTH测定：↑辅助检查实验室检查第22页，共33页，2023年，2月20日，星期五典型症状体征实验室检查诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断第23页，共33页，2023年，2月20日，星期五

健康教育糖皮质激素替代治疗：终身

长期的生理剂量替代治疗

氢化可的松20mg清晨醒时服、10mg下午4点强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加

3～5倍治疗基础治疗第24页，共33页，2023年，2月20日，星期五盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松治疗基础治疗第25页，共33页，2023年，2月20日，星期五病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等治疗第26页，共33页，2023年，2月20日，星期五肾上腺危象诱因感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗第27页，共33页，2023年，2月20日，星期五肾上腺危象临床表现原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡第28页，共33页，2023年，2月20日，星期五治疗补充盐水2000ml-3000ml/日

补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因肾上腺危象第29页，共33页，2023年，2月20日，星期五护理措施要让病人作好长期甚至终生服药的思想准备，同时嘱病人随身佩带写明姓名、住址及本病病名的卡片，说明自己是阿狄森病患者，以防外出时万一疾病发作，可被路人送往医院，得到及时正确的治疗。第30页，共33页，2023年，2月20日，星期五护理措施应为病人准备富含高蛋白、高维生素、糖类、高钠盐和少钾盐的食物。食盐每天至少10克。避免过度消耗体力、精神紧张及受寒、感染、创伤、腹泻、呕吐等。如有上述情况，替代药物剂量需适当增加。第31页