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科室讲座2014-01-17先天性胆管疾病编辑ppt先天性胆管疾病的常见类型先天性胆道闭锁先天性胆管囊状扩张症胆总管囊状扩张症Caroli’s病编辑ppt先天性胆道闭锁新生儿持续性、梗阻性黄疸最常见原因之一1—2周:进行性加重梗阻性黄疸,陶土样便3—6月内:肝、脾大,肝硬化、门脉高压症如不外科手术建立胆汁引流通路,3个月内死亡率病因尚不能定论:先天性:胚胎胆道发育畸形后天性:不明原因坏死性炎症编辑ppt肝内型胆道闭锁1、肝内、外胆管全闭锁,胆囊闭塞2、肝内胆管闭锁为主,肝外胆管、胆囊不闭锁声像图表现:
肝内、外胆管不扩张
胆囊不易显像(肝门处条索状回声)
肝、脾大,肝实质回声增粗,门脉高压症
编辑ppt肝内外胆管全闭锁,胆囊闭塞编辑ppt肝内胆管闭锁为主,肝外胆管、胆囊不闭锁编辑ppt肝外型胆道闭锁肝外胆管闭锁,伴继发性肝内胆管扩张声像图表现:
闭锁部位以上肝内、外胆管扩张闭锁部位以下肝外胆管难显像
胆囊增大与否取决于闭锁部位编辑ppt肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张编辑ppt先天性胆管囊状扩张症常染色体隐性遗传病
胆管先天性结构薄弱
或交感神经缺如累及整个胆道系统多个部位,也可局限于局部根据扩张发生部位分为五型编辑ppt先天性胆管囊状扩张症分型I型:肝外胆管扩张
A:胆总管显著性囊状扩张
B:胆囊管以下部位胆总管扩张
C:肝总管—胆总管全程扩张编辑ppt编辑ppt先天性胆管囊状扩张症分型II型:胆总管局限性憩室样囊状扩张III型:胆总管远端(壶腹部),扩张程度轻编辑ppt编辑ppt先天性胆管囊状扩张症分型IV型:胆总管扩张伴肝内胆管、肝管扩张A:胆总管扩张伴肝内胆管扩张B:胆总管扩张伴肝管扩张V型:肝内胆管、肝管扩张编辑ppt编辑ppt编辑ppt先天性肝内胆管扩张症Caroli’s病,少见病节段性、非梗阻性肝内小胆管囊状扩张,分布累及两叶,与邻近肝管呈交通性相通易发生反复发作的胆管炎症和结石声像图表现:肝内出
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