影像诊断学骨肿瘤及样病变

骨肿瘤及肿瘤样病变福建医科大学附属第一医院陈益光骨肿瘤及肿瘤样病变虽然发病率低，但其临床，病理和影像学表现却复杂而多变，影像学检查除对少数征象典型的易于确诊外，大多数病例影像学表现缺乏特征性，不同的肿瘤病变有同样的影像学表现，同样的肿瘤病变有不同的影像学表现。临床表现上更不具特异性，有的病例连病理学检查诊断也有一定困难。因此，影像学检查结合临床和病理检查才是诊断骨肿瘤的正确途径。

骨肿瘤样病变是指临床，病理和影像学表现与骨肿瘤相似而非真性骨肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征如复发和恶变的一类疾病。

一、概述（一）骨肿瘤诊断的基本原则1、判断骨病变是否为肿瘤2、如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是原发性肿瘤还是转移性肿瘤；3、肿瘤的侵犯范围4、推断肿瘤的组织学类型。重点在于判断肿瘤的良恶性。（二）骨肿瘤的综合分析1、发病率：良性骨肿瘤以骨软骨瘤最多见；原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤最为多见。2、年龄：婴儿期：急性白血病和神经母细胞瘤骨转移；少年：好发尤文肉瘤；青少年：以骨肉瘤、骨软骨瘤多见；

40岁以上：多为骨髓瘤、转移瘤和软骨肉瘤。3、症状与体征（1）良性骨肿瘤较少引起疼痛；恶性肿瘤疼痛常是首发症状，且常是剧痛。（2）良性骨肿瘤肿块边界清楚，无明显压痛；恶性者边界不清，压痛明显。（3）良性肿瘤病人一般情况良好；恶性骨肿瘤发展快，病程短，晚期出现恶病质。4、实验室检查良性者基本正常；恶性者常有变化。骨肉瘤碱性磷酸酶增高；尤文瘤白细胞总数可增高；骨髓瘤和转移瘤可有贫血、血钙磷升高；骨髓瘤血中见异常免疫球蛋白，尿中可查出本周蛋白。（三）骨肿瘤的影像分析步骤1、发病部位：各种肿瘤都有其好发部位，熟悉发病部位对诊断骨肿瘤有较大价值。2、病变数目：大多数原发性骨肿瘤为单发病灶，骨髓瘤和转移性骨肿瘤常多发。3、骨质破坏：良性肿瘤常为囊性和膨胀性破坏，恶性肿瘤常见浸润性破坏。4、肿瘤骨：肿瘤细胞形成的骨组织，可呈象牙质样、棉絮样、放射状高密度影。5、软组织肿块：恶性肿瘤突破骨皮质形成肿块。6、肿瘤软骨：环状钙化。7、肿瘤的反应骨：周围骨质硬化环、骨膜反应。（四）骨肿瘤及肿瘤样病变共同的X线表现：骨质破坏软骨破坏瘤骨瘤软骨骨肿瘤周围的反应骨与肿瘤内的残留骨软组织肿块骨质破坏：囊性膨胀性破坏多见于良性骨肿瘤；浸润性破坏、虫蚀样破坏、筛孔样破坏、溶骨性破坏多见于恶性骨肿瘤。软骨破坏：肿瘤对骨骺软骨，骺板软骨和关节软骨的破坏，先期钙化带消失，骨性关节面模糊，中断和消失，关节间隙增宽或狭窄，关节内出现肿块。以前认为软骨组织是恶性肿瘤的屏障，现被否认。瘤骨：象牙质样、棉絮状和针状瘤骨，后两者为恶性。瘤软骨：环状钙化是诊断软骨肿瘤的重要依据，X线呈环状或半环状，小约为1mm，大约为2-3cm，中心呈磨砂玻璃样，不同于结核钙化和瘤骨，可见钙化密度改变可疑为恶变。骨肿瘤周围的反应骨与肿瘤内的残留骨：骨硬化，骨外膜增生，Codman’三角（炎症亦可发生需要鉴别），残留骨即骨嵴。软组织肿块：性骨肿瘤一般不见软组织肿块，恶性骨肿瘤易形成软组织肿块与软组织无明显分界。二、良性骨肿瘤（一）骨瘤好发于膜内化骨的一种良性肿瘤。1、病理：由大量成熟板层骨和编织骨构成。2、临床：较大肿瘤可引起局部压迫症状。3、X线表现：分为密质骨瘤和松质骨瘤。（1）致密型骨瘤：见于颅面骨、鼻窦及四肢骨；突出骨表面，半球形或分叶状高密度影，边缘光滑，底部与骨皮质外表面相连。（2）疏松型骨瘤：见于颅面骨；呈半球状或扁平状向外突出，边缘光滑，密度似板障或磨玻璃样。（二）骨样骨瘤1、临床：30岁以下多见，患骨疼痛为主，夜间加重，服水杨酸类药物可缓解疼痛。2、X线：股骨和胫骨多见（1）皮质型：骨皮质见瘤巢形成，周围骨质增生硬化和骨膜反应明显而广泛。（2）松质型：瘤巢位于松质骨内，周围仅轻度骨硬化带。（3）骨膜下型：瘤巢局部骨皮质凹陷，肿瘤可将骨膜掀起形成骨膜新生骨，邻近骨皮质硬化。十一、骨母细胞瘤(成骨细胞瘤）骨母细胞瘤(成骨细胞瘤）起源于成骨性结缔组织，具有骨样骨瘤的病理特点，肿瘤呈膨胀性生长，直径为2-10cm不等。肿瘤好发于脊柱（44%）、四肢长骨（29%）和手足骨（18%）。本病绝大多数为良性，恶性或发生恶变者称侵袭性成骨细胞瘤和恶性骨母细胞瘤。发病年龄多在30岁以下。骨母细胞瘤（成骨细胞瘤）1、中心型，常见，①多在管状骨骨端或骨干，边缘清晰的囊状膨胀性骨破坏，如皮质破裂可形成软组织肿块，肿块外围有钙化薄壳。②骨破坏区内常有不同程度钙化，呈斑点状、条索状或骨块状。③破坏区周围可有轻度增生变化。④主要病灶附近，可有散在“卫星”病灶。2、皮质型，发生在皮质内，偏心生长，局部皮质破坏，常有薄壳状骨皮质呈吹气球样膨胀，边缘清晰，内有不规则斑块状钙化。3、骨膜下型，局部皮质呈压迫性骨缺损4、松质骨型，病变位于松质骨内，多见于脊椎的棘突、横突、椎弓等处，早期可呈云雾状囊状骨破坏，晚期棘突往往增大，内有斑片样钙化。（三）骨软骨瘤是软骨化骨最常见的肿瘤，又称外生骨疣。分单发与多发，多发者有遗传性，易恶变。1、病理：（1）骨性基底：由骨质构成瘤体，与骨干相连；（2）软骨帽：由软骨构成帽盖，可钙化。（3）纤维包膜2、临床表现：（1）好发于青少年，男性多。常见于长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最常见。（2）一般无症状，可扪及局部硬结；增大后压迫神经引起疼痛和畸形，近关节的有运动障碍。3、X线表现（1）肿瘤为附着于干骺端的骨性突起，随骨的发育而移向骨干。（2）宽基底或带蒂两种形态，背向关节生长，骨小梁与母体骨相续，骨皮质相连。（3）软骨帽不显影，当钙化时可在基底顶缘外出现点状或环形钙化影，呈菜花样。（4）可压迫邻近骨产生移位或畸形。（5）肿瘤迅速增大，疼痛加剧；且出现钙化密度变淡、模糊、钙化环残缺不全；骨质破坏等征象，提示恶变。二、软骨瘤软骨瘤是常见的良性骨肿瘤，据病灶数目可分为单发性软骨瘤和多发性软骨瘤，据病变部位可分为内生性软骨瘤和外生性软骨瘤。据国内统计，软骨瘤占良性骨肿瘤13.9%，仅次于骨软骨瘤和骨巨细胞瘤居第三位。单发性内生软骨瘤多见于干骺和骨干髓腔，多发性软骨瘤可发生于骨髓腔、骨皮质（哈弗管）和骨膜，其中以髓腔（内生性）者多见。内生性软骨瘤多发生于11-30岁，其次是31-50岁较多见于男性，男女比约为1.6：1，常发生于足短管状骨软骨瘤（一）单发性内生软骨瘤影像学表现1、指骨多见，多位于中段和近端2、呈泡性膨胀性骨破坏，邻近骨皮质变薄或偏心性膨出，边缘皮质凹凸不平或呈弧状3、破坏区与正常骨分界清楚，有硬化环4、破坏区内见点状、环状钙化或骨化

（二）多发性软骨瘤以多发性内生软骨瘤多见，其次为混合性（内生加外生）单纯多发性软骨瘤1、长管骨：多位于干骺端，肿瘤小时为局限性囊状或条状透光区，肿瘤较大或病变广泛时，干骺端呈喇叭口样膨胀，内见点状或环状钙化和粗大骨性间隔，扩张的干骺端可同时伴有弯曲畸形2、短管骨：多处发生的内生软骨瘤与外生性软骨瘤同时存在，外生性软骨瘤可呈吹气球样向外膨胀八、骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤发生于髓腔，具有骨质和纤维组织发展的特点，由纤维组织和骨组织构成。称骨化性纤维瘤，以骨组织为主，则称为纤维骨瘤，两者系同一肿瘤不同的发展阶段。好发于20~30岁，女性多见，大多数发生于面颅骨，特别是上下颌骨，管状骨几乎均见于胫骨或腓骨。骨化性纤维瘤X线、CT:1、病变呈圆形、类圆形或不规则形骨破坏，破坏区与正常骨分界清楚，有硬化缘2、病变以骨组织为主，其内常有密度较高骨化影或为一致密骨块。若以纤维为主，可呈囊状膨胀性骨破坏其内可密集或散在钙化斑，有的表现为弥漫性密度不均或磨玻璃样改变3、多无骨膜增生及软组织肿块MRI：病变区纤维及骨化部分呈低信号,囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一十、非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤是最常见骨的纤维性病变之一，肿瘤主要成分为分化良好的梭形成纤维细胞，编织成漩涡状。增生期病灶内无成骨，但部分病例于青春期通过病灶边缘硬化带的扩大可自行愈合。多见于青少年，好发于下肢长管状骨。非骨化性纤维瘤偏心性（皮质型）多见1、偏于骨干一侧骨皮质内，呈多房、分叶状骨破坏2、好发于胫骨，股骨和腓骨干骺端，距骨板约3－4cm处，多弧状3、病灶与骨干长轴平行，一般约4－9cm左右，亦有最长达20cm者4、破坏区内无钙化，一般无骨膜反应中心性1、多见尺骨、腓骨等细长骨的干骺端2、可占据骨全宽，呈膨胀性骨破坏，骨皮质变簿，分叶生长，表面如石榴皮样的凹凸不平（四）骨巨细胞瘤又称为破骨细胞瘤。1、病理（1）起源于骨内不成骨的间充质组织。由单核基质细胞和多核巨细胞构成。（2）肿瘤分三级：I级（良性）、II级（交界性）、III级（恶性）。2、临床（1）好发年龄20-40岁，常见于四肢长骨骨端和骨突部，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端多见。（2）起病缓慢，局部疼痛和压痛，肿胀，邻近关节者活动受限。3、X线表现（1）好发于干骺愈合后的骨端和骨突部。（2）偏心性膨胀性骨质破坏透亮区，肿瘤有横向膨胀的倾向，最大径线常与骨干垂直；骨皮质膨胀变薄，轮廓一般完整；骨破坏区与正常骨境界清楚，无硬化边。（3）破坏区内常见纤细骨嵴，构成分房状，典型者呈皂泡样改变；其内无钙化和骨化影。（4）一般无骨膜反应，或仅有少量骨膜反应。（5）生长迅速可突破骨皮质，形成软组织肿块，提示肿瘤可能恶变。4、鉴别诊断（1）骨囊肿好发于干骺未闭合的干骺端。病变呈中心性，纵向发展。病变膨胀轻，无纤细骨间隔，可有骨嵴。（2）成软骨细胞瘤（软骨母细胞瘤）好发于干骺未闭合的骨骺内。病变区内有钙化。病变区有硬化边缘。（3）动脉瘤样骨囊肿长骨干骺端，显著膨胀，呈吹泡状膨出骨外。三、恶性骨肿瘤（一）骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤。1、病理（1）起源于未分化的骨间叶组织。（2）主要成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤样骨样组织和肿瘤骨，以及肿瘤性软骨组织和纤维组织。2、临床（1）好发于青少年，男性为多，长骨干骺端多见。（2）主要症状为局部疼痛和肿块，皮温升高。（3）伴发热、贫血、恶病质；血碱性磷酸酶升高。3、X线表现（1）骨质破坏：早期为斑片状、虫蚀样，以后破坏区融合扩大形成大片骨质破坏。（2）肿瘤骨：为骨肉瘤诊断的重要依据。其形态有云絮状、斑块状、针状。（3）肿瘤软骨钙化（4）软组织肿块：境界不清，内可见瘤骨。（5）骨膜增生和Codman三角（6）骨肉瘤可分为硬化型（成骨型）、溶骨型、混合型。（二）软骨肉瘤1、病理（1）起源于软骨或成软骨结缔组织；也可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来。（2）按发生部位可分为中心型和周围型。前者多为原发性，后者多为继发性，常见继发于骨软骨瘤，尤其是多发性骨软骨瘤。2、临床表现（1）年龄多在30岁以上，预后较骨肉瘤佳。（2）起病缓慢，病程长，局部触及肿块，患部运动功能受限。3、X线表现（1）瘤软骨钙化为诊断的可靠征象，典型者为环形、半环形或砂砾样钙化影；分化差者仅见散在点状钙化，少而模糊。（2）溶骨性骨质破坏，破坏区边界不清；邻近骨皮质膨胀变薄或破坏。（3）形成软组织肿块，内见瘤软骨钙化。（4）周围型多为骨软骨瘤恶变；软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊；见软组织肿块影，原有钙化影变淡、模糊。（三）尤文氏肉瘤1、病理（1）起源于骨髓间充质结缔组织。（2）瘤组织常被纤维组织分隔成结节状，易向周围浸润扩散，侵入骨膜下可形成骨膜反应及软组织肿块。2、临床表现（1）好发于青少年，10-25岁多见，多发于四肢长骨骨干，其次为骨盆。（2）临床表现似骨髓炎，发热，白细胞增多，局部疼痛。肿瘤对放疗极为敏感。3、X线表现：（1）骨干中心型长骨骨干中段髓腔内，弥漫骨质疏松及斑点状、虫蚀状破坏，范围较广，边界不清。周围骨皮质缺损，骨膜反应呈葱皮状，可被破坏形成骨膜三角，并可见细小放射状骨针。（2）骨干周围型骨皮质外缘呈蝶形破坏（皮质内面完整，皮质表面被侵蚀），软组织肿块较大，与骨破坏不成比例（3）干骺中心型：干骺中央骨破坏与骨硬化。（4）干骺周围型：干骺端边缘溶骨性骨质破坏、软组织肿块和骨膜反应。（四）骨髓瘤1、病理起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，常为多发，好发于颅骨、脊柱和肋骨等。2、临床表现（1）发病年龄，40岁以上多见，男性为多。（2）主要症状为全身性骨骼疼痛、软组织肿块、病理性骨折、贫血等。（3）尿中出现本周（Bence-Jones)蛋白。3、X线表现（1）广泛性骨质疏松：常伴病理性骨折；（2）多发性骨质破坏：生长迅速者呈穿凿样、鼠咬样骨质破坏，边缘清楚或模糊；生长缓慢者可呈蜂窝状、皂泡状改变，伴有骨膨胀。骨质破坏区可相互融合。（3）骨质硬化：少见，破坏灶周围有硬化缘，有放射针和弥漫多发性硬化（4）软组织肿块（5）X线表现正常：约占10%。三、转移性骨肿瘤1、病理（1）转移瘤多发生在红骨髓丰富部位，躯干骨多见，较少发生在肘、膝关节以下部位。（2）转移途径：主要通过血行转移、淋巴转移和直接侵犯。2、临床表现（1）年龄多在40岁以上。（2）主要症状为持续性疼痛，夜间加重。（3）成骨性转移常有碱性磷酸酶升高。（4）有原发肿瘤表现。3、X线表现（1）溶骨型长骨：骨松质斑片状骨质破坏融合，大片溶骨破坏，骨皮质破坏，病理性骨折。扁骨：多发骨质破坏，可见软组织肿块。椎体：椎体破坏变扁，椎弓根受侵破坏。（2）成骨型斑片状、结节状高密度影，密度均匀，与正常骨境界不清，骨皮质多完整。（3）混合型3、X线表现四肢躯干骨（1）囊状膨胀性改变：囊状膨胀性透亮区，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑。（2）磨玻璃样改变：密度均匀增高如磨玻璃状。（3）丝瓜瓤状改变：骨膨胀增粗，皮质变薄或消失，骨小梁粗大扭曲，纵向走行的粗大骨纹。（4）虫蚀样改变：溶骨性骨质破坏，边缘锐利。颅骨表现为内外板和板障骨质膨大、增厚或囊状改变。颅面骨不对称增大，呈极高密度影。骨肿瘤样病变（一）骨纤维异常增殖症病理正常骨组织被异常增生的纤维组织所代替。临床表现多见于青少年持重骨可弯曲，出现疼痛、跛行。侵犯颅面骨出现骨性狮面、颅神经压迫。合并皮肤色素沉着和性早熟者，称Albright综合症。如生长加快、疼痛剧烈，应注意恶变的可能性。四肢及躯干骨X线表现：囊状膨胀性改变：囊状膨胀性透亮区，单囊或多囊，内常有索状骨纹和斑点状致密影边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状

磨玻璃样改变：多见于长管状骨和肋骨，囊状膨胀性改变中的密度增高如磨玻璃状

丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，纵轴方向走行骨小梁粗大扭曲似丝瓜瓤虫噬样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性转移表现为内外板和板障骨质膨大、增厚或囊状改变。颅面骨不对称增大，呈极高密度影。颅骨

CT：因可避免骨性结构重叠，故CT能更精确显示头颅病变的范围及特点

MRI：T1WI多低信号，T2WI依骨小梁、胶原、囊性变等不同，高或低信号

【诊断与鉴别诊断】

需与Paget病、内生软骨瘤和非骨化性纤维瘤等鉴别（二）畸形性骨炎原因不明的慢性进行性骨疾病。又称Paget病，由于破骨与成骨紊乱而致骨的畸形病理改变的特点主要为骨吸收以后形成异常新生骨病变特点是破坏与增生同存，新生骨无正常骨结构中、老年男性易患本病，主要表现为长骨弯曲畸形发生在颅骨、膝和髋关节者可有疼痛及其压迫症状。X线表现：病变自长骨近端向远端扩展侵犯全骨。破骨为主：皮质内面凹陷缺损，松质骨形成多囊状、斑片状骨小梁缺损区。成骨为主：棉团样骨化影，密度高而均匀，边缘清楚或模糊，无骨纹理，或表现这斑片状骨硬化，有时骨膜增生。破骨与成骨病灶相间：密度不均匀。CT：侵犯脊椎可致椎体及附件膨胀而压迫脊髓和神经根等

MRI：显示皮质增厚、粗大骨小梁、骨外形增粗和髓腔减小。

诊断与鉴别诊断

发生在颅骨的主要与骨纤维异常增殖症鉴别（三）骨囊肿好发于20岁以下青少年，肱骨和股骨上常见。在骨内形成的一个充满棕黄色液体的膨胀性囊腔囊壁壳样，内衬疏松结缔组织，内可有纤维间隔

80%有局部外伤史，65%骨折后经X线检查发现

X线表现好发于长骨干骺端松质骨或骨干髓腔内，随骨的生长渐移向骨干。多为单发卵圆形骨质破坏，长径与骨长轴一致，中心性生