白血病慢粒慢淋八制

白血病慢粒慢淋八制第1页，共32页，2023年，2月20日，星期一临床表现各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。第2页，共32页，2023年，2月20日，星期一实验室和辅助检查1

血象：

1、慢性期，WBC↑，一般>50×109/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多，原始细胞<2%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

2、

早期PLT正常或增高，晚期减少。第3页，共32页，2023年，2月20日，星期一实验室和辅助检查2

骨髓：

1、增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒<10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

2、红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。第4页，共32页，2023年，2月20日，星期一实验室和辅助检查3

细胞遗传学及分子生物学改变：

ph染色体是重要标志。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。

第5页，共32页，2023年，2月20日，星期一4

血液生化1、尿酸增高。2、维生素B12及其结合力显著增加。3、血清乳酸脱氢酶增高。第6页，共32页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断1

诊断：不明原因的持续性WBC增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性、BCR-ABL融合基因阳性可诊断。临床符合，而ph(-)者，应进一步作BCR-ABL融合基因检测。第7页，共32页，2023年，2月20日，星期一2

鉴别诊断：

ph(+)见于2%的AML、5%儿童ALL及25%的成人ALL。1、其它原因引起的脾大2、类白血病反应3、骨髓纤维化（MF）第8页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗原则：鉴于急变期时难治，应着重于慢性期的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。第9页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗1

一般治疗

一般无需快速降低WBC。

巨脾压迫明显时可局部放射治疗。第10页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗2

甲磺酸伊马替尼（IM）1、CML首选治疗药物，第一个用于用于CML的靶向治疗药。2、α-苯胺嘧啶衍生物；为酪氨酸激酶抑制剂。3、机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL阳性细胞增殖。第11页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗3

化学治疗1、羟基脲（HU）：首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。2、白消安（马利兰）：烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢。3、其他：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、靛玉红、砷剂等。第12页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗4

干扰素α

作用机制：抑制细胞增殖，诱导凋亡及分化，免疫调节及癌基因调控等功能。

第13页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗5

新型TKI

尼洛替尼、达沙替尼和博舒替尼等；用于对IM耐药或IM不能耐受的CML患者。第14页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗6

异基因造血干细胞移植allo-HSCT

目前唯一可能治愈CML的方法。7AP和BP首选IM；

控制后尽早行allo-HSCT。第15页，共32页，2023年，2月20日，星期一预后自然病程3-5年。化疗后中位生存期约39~47个月，5年生存率25~35%，8年生存率8~17%，个别生存10~20年。第16页，共32页，2023年，2月20日，星期一第四节：慢性淋巴细胞白血病

CLL第17页，共32页，2023年，2月20日，星期一CLL是成熟样B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏大量蓄积为特征的低度恶性肿瘤。本病在欧美是最常见的成人白血病，我国少见。第18页，共32页，2023年，2月20日，星期一临

床

表

现老年，男>女，多>50岁；起病：缓慢，多无自觉症状。症状：乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。体征：淋巴结肿大、肝脾肿大。其他：自身免疫性表现；副瘤综合症。第19页，共32页，2023年，2月20日，星期一实验室及辅助检查1

血象：

淋巴细胞≥

5×109/L，至少持续三个月。以小淋巴细胞为主，偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞；中性比值↓；随病情发展，PLT↓、Hb↓。第20页，共32页，2023年，2月20日，星期一2

骨髓和淋巴结检查：

有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系↓，伴有溶血时，幼红可增生。对淋巴结的浸润多呈弥漫性。第21页，共32页，2023年，2月20日，星期一3

免疫分型：

B淋巴细胞呈单克隆性：CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SMIg、CD20弱阳性；第22页，共32页，2023年，2月20日，星期一4

细胞遗传学40%~80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型；预后较差的包括+12、11q-、17p-等。5

分子生物学

50%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好，无此突变者预后较差。

第23页，共32页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断诊

断：1.结合临床表现;2.淋巴细≥5×109/L且至少持续3个月；3.淋巴细<5×109/L，但有典型的骨髓浸润及免疫学特征。第24页，共32页，2023年，2月20日，星期一鉴别诊断：

1.病毒或细菌感染引起的淋巴细胞增多。

2.淋巴瘤白血病：特别是由泸泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化者。

3.幼淋白血病（PLL）。

4.毛细胞白血病（HCL）。第25页，共32页，2023年，2月20日，星期一临

床

分

期CLL的Binet分期第26页，共32页，2023年，2月20日，星期一治疗原则：

按分期和患者全身情况而定。

A期：无需治疗，定期复查。

B期：如无症状，并有足够数量正常外周血细胞也可

不治疗，如出现下述情况应预化疗。第27页，共32页，2023年，2月20日，星期一①体重减少≥10%、极度疲劳、发热（>38℃）、盗汗>2周；②进行性脾大（肋下>6cm）；③淋巴结肿大直径>10cm或进行性肿大；④进行性淋巴细胞增生：2个月内增加>50%，或倍增时间<6m；第28页，共32页，2023年，2月20日，星期一⑤有AIHA和（或）血小板减少对皮质激素治疗反应较差；⑥骨髓进行性衰竭：贫血和（或）血小板减少出现或加重。

C期：化学治疗第29页，共32页，2023年，2月20日，星期一1

化学治疗1.烷化剂（1）苯丁酸氮芥（CLB）（2）环磷酰胺（CTX）2.核苷酸类似物：氟达拉滨等3.联合化疗

第30页，共32页，2023年，2月20日，星期一2

免疫治疗1.利妥昔单抗2.阿伦单抗3

化疗联合免疫治疗

增强抗肿瘤作用