皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤个例

皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤个例2023/4/13第1页，共26页，2023年，2月20日，星期一

患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。

2023/4/13第2页，共26页，2023年，2月20日，星期一

查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。2023/4/13第3页，共26页，2023年，2月20日，星期一2023/4/13第4页，共26页，2023年，2月20日，星期一入院诊断：面部水肿性红斑（原因待查）：

1、深在性狼疮？

2、淋巴瘤？

3、麻风？

4、嗜酸性粒细胞增多症？2023/4/13第5页，共26页，2023年，2月20日，星期一实验室检查

血常规示：

WBC2.66×109／L、LYM0.84×109

／L、

NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%

自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。2023/4/13第6页，共26页，2023年，2月20日，星期一辅助检查胸片示：心肺未见明显异常。心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。2023/4/13第7页，共26页，2023年，2月20日，星期一皮损组织病理检查：

上皮细胞排列规则，无明显异型性；上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较透亮；核多呈杆状。

2023/4/13第8页，共26页，2023年，2月20日，星期一2023/4/13第9页，共26页，2023年，2月20日，星期一2023/4/13第10页，共26页，2023年，2月20日，星期一2023/4/13第11页，共26页，2023年，2月20日，星期一特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺银（-）2023/4/13第12页，共26页，2023年，2月20日，星期一免疫组化结果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；

CD20(散在+),CD79a（散在+）；

CD68(+)；

CD30(少数细胞+)；

TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；

Ki67（+阳性指数约为40%）2023/4/13第13页，共26页，2023年，2月20日，星期一CD8阳性2023/4/13第14页，共26页，2023年，2月20日，星期一CD45RO阳性2023/4/13第15页，共26页，2023年，2月20日，星期一TIA-1阳性2023/4/13第16页，共26页，2023年，2月20日，星期一CD56阳性2023/4/13第17页，共26页，2023年，2月20日，星期一皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤最后诊断：2023/4/13第18页，共26页，2023年，2月20日，星期一讨论2023/4/13第19页，共26页，2023年，2月20日，星期一

SPTCL是一种特殊的、罕见的原发皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，类似脂膜炎。2023/4/13第20页，共26页，2023年，2月20日，星期一WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。2023/4/13第21页，共26页，2023年，2月20日，星期一临床表现：

可发生于任何年龄，但以中青年为主。好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。约1／3的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。2023/4/13第22页，共26页，2023年，2月20日，星期一

病理学特点病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。

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免疫组化染色

瘤细胞胞膜表达：

CD3、CD45RO等T细胞相关抗原细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN

不表达：

B细胞相关抗原。2023/4/13第24页，共26页，2023年，2月20日，星期一鉴别诊断：

淋巴细胞性小叶性脂膜炎复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎皮肤鼻型NK／T细胞淋巴瘤皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤血管中心性T细胞淋巴瘤皮肤蕈样肉芽肿2023/4/13第25页，共26页，2023年，2月20日，星期一治疗及预后：

SPTCL的治疗