造血系统疾病

儿科造血系统疾病2016年5月贾春英小儿造血和血象特点骨髓造血：出生后主要是骨髓造血婴幼儿早期所有骨髓均为红骨髓，全部参予造血5-7岁后，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨骨髓外造血：血象特点红细胞数和血红蛋白量出生时高，2-3个月时降至100g/L，称生理性贫血白细胞数与分类：血小板数：150-250血容量：占8-10%小儿贫血概述贫血：单位容积内的红细胞数、血红蛋白量低于正常6月-6岁：110g/L6-14岁：120g/L贫血分类贫血程度分类：血红蛋白--90g/L者为轻度血红蛋白--60g/L者为中度血红蛋白--30g/L者为重度病因分类红细胞和血红蛋白生成不足1、造血物质缺乏：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血；2、骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血；3、其他：感染性贫血、铅中毒、慢性肾病所致贫血病因分类溶血性贫血：1、红细胞内在异常：遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏（蚕豆病）；2、红细胞外在因素：新生儿溶血症、脾功能亢进、DIC失血性贫血：急性、慢性失血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性临床表现一般表现：皮肤粘膜苍白为突出表现重度贫血皮肤呈蜡黄色造血器官的反应：肝脾、淋巴结肿大各系统症状：循环和呼吸系统；消化系统；神经系统诊断要点病史：1、发病年龄：2、病程经过和伴随症状：3、喂养史4、过去史：寄生虫5、家族史体格检查生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍营养状况：营养不良常伴慢性贫血皮肤黏膜苍白指甲和毛发肝脾和淋巴结肿大实验室检查外周血象：这是一项简单重要的检查方法网织红细胞计数红细胞脆性试验治疗原则去除病因一般治疗：改善饮食药物治疗：输红细胞：当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施并发症治疗：感染、营养不良、消化功能紊乱营养性缺铁性贫血定义：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致铁的吸收和转运：食物中的铁以二价铁在十二指肠和空肠上段被吸收铁的利用与储存铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞；在线粒体中与原卟啉结合形成血红素；血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白病因先天储铁不足：双胎、早产铁摄入量不足：未及时添加辅食生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多临床表现一般表现随外造血表现非造血系统症状1、消化系统：食欲减退、异食癖2、神经系统3、心血管系统实验室检查外周血象：血红蛋白降低比红细胞数减少明显血清铁降低总铁结合力增加诊断根据病史特点、临床表现、血象特点一般可作出初步诊断治疗一般治疗去除病因铁剂治疗：常用的铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁口服时间：两餐之间与维生素C同服营养性幼红细胞性贫血定义：是由于维生素B12和叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血病因：维生素B12缺乏的原因：孕母缺乏、吸收和运输障碍、需要量增加叶酸缺乏：羊乳喂养、药物作用、吸收不良、需要量增加临床表现6月-2岁多见；一般表现：颜面浮肿、毛发稀疏、色黄贫血表现：皮肤黏膜蜡黄色，口唇、指甲苍白，疲乏无力，常伴有肝脾肿大消化系统症状：厌食、恶心、呕吐腹泻临床表现神经精神症状：1、烦躁不安、易怒2、对周围反应迟钝、不认亲人3、智力动作发育落后4、不自主震颤辅助检查外周血象：呈大细胞性贫血血清维生素