血液与发生2011课件

血液和血细胞的发生组成：血细胞（bloodcell）：红细胞、白细胞、血小板血浆（plasma）：纤维蛋白原凝血酶纤维蛋白血清血浆白细胞血小板红细胞一、血液（blood）红细胞白细胞血小板血涂片双凹圆盘状，直径约7.5μm。无核，无细胞器，胞质内充满血红蛋白（hemoglobin,Hb）。Hb：男12

~15g

/100ml女10.5

~13.5g

/100ml（一）红细胞（erythrocyte，redbloodcell,RBC）弹性和可塑性：细胞膜固定在红细胞膜骨架上。维持特定形状需ATP供能。如ATP缺乏，则不能保持双凹园盘状，而呈现棘球状。功能：携带O2和CO2RBC的生理特性与功能未完全成熟的红细胞，胞体较成熟RBC略大。成人占0.5~1.5%，小儿3~6%。网织红细胞

主要特征：含少量游离核糖体，煌焦油蓝染色呈细网或颗粒状。溶血：血影（ghost）贫血：RBC数量<300万个/μlHb含量<10g

/100ml出血：RBC流出血管外。病理状态红细胞白细胞血小板血涂片白细胞(WhiteBloodCell

Leukocyte)变形运动,防御和免疫功能①4千-1万/μl白细胞血管壁③有细胞核

④无/有特殊颗粒

②球形，10-12μm(比RBC大)无粒WBC：有粒WBC:中性粒/嗜酸/碱性粒C淋巴/单核C杆状粒(Stab)分叶粒(Seg)：2-5叶球形，有核、有细胞器。根据有无特殊颗粒：粒细胞（granulocyte）无粒细胞（agranulocyte）中性粒细胞（neutrophil，N）50~70%嗜酸性粒细胞（eosinophil，E）0.5~3%嗜碱性粒细胞（basophil，B）0~1%淋巴细胞（lymphocyte，L）25~30%单核细胞（monocyte，M）3~8%（二）白细胞（leukocyte，whitebloodcell,WBC）1、中性粒细胞(neutrophilicgranulocyte,N)形态：胞体球形结构:

胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；

成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶，常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。胞质中含许多散在细

小的颗粒，Wright染色中呈紫红色嗜天青颗粒

溶酶体特殊颗粒

分泌颗粒功能:

活跃的变形运动和吞噬功能核左移核右移3、嗜碱性粒细胞(basophilicgranulocyte,B)

形态：球形结构：

LM:胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆盖在核上

EM:

颗粒内呈密度不一的细粒状，或呈致密的

板层状

功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应4、单核细胞(monocyte)

形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，核常偏位，染色质颗粒细而松散，故着色浅；胞质较多，呈弱嗜碱性，常染成蓝色，内含许多细小的嗜天青颗粒.

功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为

巨噬细胞

5、淋巴细胞(lymphocyte)

形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；

结构：胞核呈圆形，一侧常有小凹陷，染色深；胞质

较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色

功能：免疫防御功能

分类：

名称中性粒细胞酸性粒细胞碱性粒细胞比例50-70%0.5-3%0-1%直径10-12um10-15um10-12um形状圆球形圆球形圆球形细胞核2-5叶2叶，“八”字“S”形叶细胞质细小，均匀中性颗粒浅红色粗大，均匀嗜酸性颗粒桔红色大小不等，不均匀嗜碱性颗粒紫蓝色颗粒EM嗜天青颗粒特殊颗粒有长方形电子致密结晶体板层状颗粒三种粒细胞的比较（1）名称中性粒细胞酸性粒细胞碱性粒细胞颗粒内含物酸性磷酸酶过氧化物酶吞噬素溶菌酶酸性磷酸酶过氧化物酶肝素组织胺白三烯功能吞噬消化异物，防御趋化性过敏反应变形运动过敏反应临床意义急性炎症白血病寄生虫感染白血病白血病生存时间2-3天8-12天12-15天三种粒细胞的比较（2）名称单核细胞淋巴细胞比例3-8%20-30%直径14-20um6-8um（小LC）形状圆形，椭圆圆形，椭圆细胞核肾形，马蹄形圆形，一侧有凹陷细胞质LM多少细胞质EM内质网多，核糖体少内质网多，核糖体少颗粒内含水解酶，H2O2酶水解酶，无H2O2酶功能吞噬，免疫细胞、体液免疫两种无粒细胞的比较血小板（LM）Bloodplatelet血小板（EM）Bloodplatelet特殊颗粒造血组织低倍Haemopoiesis造血组织高倍Haemopoiesis红骨髓(Bonemarrow)造血细胞起源于胚胎时期卵黄囊壁上的血岛1.造血干细胞2.造血祖细胞很强的增殖潜能多向分化能力自我复制能力增殖能力有限形成特定类型的血细胞（一）造血干细胞与造血祖细胞（二）血细胞的发生

红骨髓造血组织网状组织不同发育阶段的血细胞巨噬细胞浆细胞脂肪细胞血窦红细胞发生粒细胞发生单核细胞发生血小板发生淋巴细胞发生血细胞发生过程的形态演变

分三个阶段原始阶段

幼稚阶段：分早、中、晚三期

成熟阶段

（1）胞体：大→小（巨核细胞相反）（2）胞核：大→小，浅→深，核仁：明显→消失

红细胞核：最后消失粒细胞核：球状→杆状→分叶（巨核细胞相反：小→大）（3）染色质：细→粗（4）胞质：蓝→红，特殊结构：无→有（5）核质比：大→小（6）分裂能力：有→无一般规律

白血病：俗称“血癌”为造血系统的恶性肿瘤，大量末成熟、异常WBC出现于骨髓、外周血等全身器官。正常WBC、RBC、Plt产生减少，引起感染、贫血、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。自我复制造血干细胞成熟细胞定向分化补充和替代极度减少和受损的HSC☞目的治疗：血液疾病治疗前景☞支持治疗：规避血细胞改变的相应症状和风险改善造血诱导微环境/抑制免疫①恢复残存正常或受损HSC的造血功能②杀死异常不可恢复的造血细胞放、化疗造血干细胞移植（HSCT）造血干细胞移植(ＨSCT)骨髓移植脐带血移植外周血干细胞移植混合干细胞移植①已用于临床：问题：☞供体来源缺乏☞植活失败

(预处理/免疫排斥)☞并发症HＬＡ配型建立骨髓库1956.Robins２１世纪（４６个骨髓移植中心）１５％1990.NobelDonnallThomas

中华骨髓库.1992年（3万内地/20万台湾－400万）脐带血移植美国.1989北京.2002天津.2002上海.2003建立脐带血库优点（vs.HSCT）：造血干/祖C更丰富、幼稚、强增殖力来源广、采集易配型成功机率高（50％）排斥反应低HSC基因治疗外源基因造血干细胞导入