生物化学检验 大四下课件 内分泌疾病的生物化学诊断2014-1

内分泌疾病的生物化学诊断临床生化教研室MajorObjectives了解激素的概念、分类，熟悉激素的调节。熟悉腺垂体激素、甲状腺激素、肾上腺皮质、肾上腺髓质、性腺激素的生物学作用及其调节熟悉下丘脑-垂体内分泌功能紊乱、性腺激素紊乱临床生物化学及检验掌握甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。重点甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。难点甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。内分泌系统本章结构概述甲状腺功能紊乱的实验室检查肾上腺髓质功能紊乱的实验室检查肾上腺皮质功能紊乱的实验室检查第一节概述内分泌及调控激素的研究历史与概念的演变激素的化学本质与分类激素作用的特点及功能内分泌功能紊乱的发病机制内分泌功能紊乱的实验室检查内分泌（endocrine）是指机体某些腺体或散在的特定细胞，所产生的具有生物活性的物质直接分泌到血液中，通过血液循环运输到靶细胞，调节各系统、器官、细胞代谢和功能，促进其生理、生化应答的现象。由内分泌细胞分泌的具有生物学活性（传递信息）的化学物质称为激素（hormone），内分泌系统通过所分泌的激素发挥调节作用。一、内分泌及调控

（四）性激素的生理与生物化学

（一）下丘脑-垂体内分泌功能及调节

（二）甲状腺激素的生理、生物化学及分泌调节（三）肾上腺激素的生理、生物化学及分泌调节激素的合成与分泌遵循平衡原则调节激素高级中枢、应激等其他刺激下丘脑腺垂体内分泌腺或细胞长反馈调节激素短反馈超短反馈靶组织功能激素下丘脑-垂体内分泌功能及调节二、激素由体内一些细胞分泌的、传递细胞间生物信息的、高效能的有机化学物质激素的特点：①由体内特定的细胞产生②只作用于各自特异的靶细胞③高效应④负反馈调节⑤分泌是断续的或周期性的按激素作用的受体分类按化学本质分类三、激素的分类及作用机制

常见激素化学本质与作用分泌激素的腺体激素代号化学本质下丘脑促甲状腺释放激素促甲状腺激素释放激素生长素释放激素生长素释放抑制激素TRHGRHGHRHGHIH肽类肽类多肽肽类腺垂体（垂体前叶）促甲状腺激素促肾上腺皮质激素卵泡刺激素黄体生成素生长激素催乳素TSHACTHFSHLHGHPRL糖蛋白肽类糖蛋白糖蛋白蛋白质蛋白质神经垂体（垂体后叶）抗利尿激素催产素ADHOxytocin肽类肽类肾上腺髓质肾上腺皮质肾上腺素去甲肾上腺素醛固酮雄激素雌激素epinephrinsympathinAldosteroneAndrogensestrogens氨基酸衍生物氨基酸衍生物类固醇类类固醇类类固醇类其他腺体绒毛膜促性腺素前列腺素HCGprostaglandin蛋白质脂肪酸衍生物按激素作用的受体不同分为如下两种1．膜受体激素膜受体激素往往是亲水性2．核受体激素核受体激素为脂溶性激素与受体作用的特点高度特异性高度亲和性量－效性与饱和性

类似化合物的可竞争性

结合的可逆性

激素的作用机制四、激素作用特点与功能作用特点：一种激素、多个功能；一个功能、多种激素生理功能：①生长发育②生殖③维持机体内环境的稳定④能量的产生、利用和贮存五、内分泌功能紊乱的的发病机制（功能亢进）肿瘤、增生等内分泌细胞激素原激素靶细胞受体效应器生理效应感染、出血等（功能减低）六、内分泌功能紊乱的实验室检查激素及其代谢物水平的测定了解激素的合成、分泌情况由激素的效应反映血浆激素水平动态功能实验：系列测定、配对测定、兴奋试验、抑制试验1.血浆激素水平测定的方法生物学分析法化学分析法免疫学分析法：如免疫扩散、免疫电泳、血凝－抑制试验等放射免疫分析法、酶免疫分析法其他：免疫放射分析法、放射受体分析法、细胞化学生物法、高效液相色谱、定量质谱、放射免疫分析法（RIA）H*＋Ab→Ab-H*+H↓

Ab-H

免疫放射分析法H+Ab*→H-Ab*激素的系列测定有时单个标本的测定并不能显示激素水平的异常。在疾病早期，激素水平往往仍在正常范围之内，仅仅表现为分泌节律的变化配对测定绝大多数激素都是受负反馈调节系统控制，同时测定有关激素对了解整个调节机能以及病因的定位有较大帮助兴奋试验常用于怀疑有内分泌功能减少时的检查，了解内分泌腺生成、分泌激素的储备能力抑制试验常用于怀疑有内分泌功能亢进时的检查，了解有无功能亢进以及病变部位的定位血浆激素水平测定的注意事项干扰因素众多：激素分泌的节律性、病人年龄、体位、妊娠、状态、药物、血浆蛋白、分析中和分析后因素的影响标本的选择等正确评价单次检测结果内分泌疾病检测结果评价的基本原则方法学评价：各实验室应建立所选系统的参考范围临床应用：充分了解各项检测指标的意义和局限性，正确选择检测项目连续动态观察结果更可靠多项指标联合运用可获更多信息室内、室间质控，检测的标准化结合临床综合分析第二节甲状腺功能紊乱的临床生物化学甲状腺激素的合成、分泌甲状腺激素在血液中的运输甲状腺激素的生理功能甲状腺激素的分泌调节甲状腺功能的生化检查甲状腺激素甲状腺激素的合成与分泌碘的摄取碘的活化酪氨酸的碘化与偶联T3、T4的释放甲状腺激素的合成和代谢甲状腺激素合成:甲状腺对碘的摄取碘的活化甲状腺球蛋白的碘化甲状腺激素运输:血浆中的甲状腺激素主要通过与血浆蛋白可逆结合而运输。甲状腺激素代谢:主要是脱碘反应。

甲状腺激素的主要代谢途径甲状腺激素在血液中的运输甲状腺素结合蛋白质（

thyroxine-bindingprotein,TBP）：甲状腺素结合球蛋白（TBG）、甲状腺素结合前白蛋白（TBPA）、白蛋白T4＋TBPTBP-T40.03%99.97%T3+TBPTBP-T30.3%99.7%T3比T4活性强的原因T3与蛋白质的结合功能较弱，游离T3的比例高于游离T4

，而只有游离激素才能进入靶细胞发挥作用多数组织细胞核的某些转录启动区上存在特异性甲状腺激素受体，该受体对T3的亲和力是T4的10倍甲状腺激素的功能促进能量代谢、增加氧耗、提高基础代谢率促进骨骼、神经系统的发育并维持其功能其他：产生类似肾上腺素受体激动样效应，加快心率、提高心肌收缩力、增加心肌氧耗、扩张外周血管甲状腺激素的生理功能作用广泛，对机体的生长发育、能量代谢、蛋白质代谢、以及对心血管系统、神经系统有重要作用生理剂量下：促进蛋白质合成大剂量下：促进蛋白质分解、促进糖与脂肪的氧化、分解甲状腺激素的分泌调节

1.2.神经调节甲状腺功能紊乱

(一)甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）

(二)甲状腺功能减退症（hypothyroidism）

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）简称甲亢，是由于多种病因引起的甲状腺激素分泌过多所致的一组常见内分泌疾病。根据病因分类弥漫性甲状腺肿伴甲亢,即Graves病（80%）自身免疫性疾病结节性甲状腺肿伴甲亢腺瘤样甲状腺肿伴甲亢甲状腺炎伴甲亢甲状腺癌引起的甲亢垂体性甲亢碘源性甲亢医源性甲亢临床表现①突眼，甲状腺肿大②高代谢症候群：由于物质及能量代谢亢进，常有多食易饥、消瘦、乏力、燥热，基础代谢增高，血浆胆固醇降低，肌蛋白分解加速③神经系统兴奋：烦躁、情绪不稳定、肌肉震颤等④心血管系统症状

甲状腺功能减退症

按病因可分为原发性和继发性

甲状腺功能减退症（hypothyroidism）简称甲减，指由各种原因所致甲状腺激素分泌缺乏或不足引起的一组内分泌病。

一、原发性甲低1.甲状腺自身免疫性疾患（如桥本氏甲状腺炎，Graves病自发性甲低）2.亚急性甲状腺炎3.放射性碘治疗后或甲状腺次全切除后4.碘摄入过多或碘缺乏5.甲状腺发育异常6.甲状腺激素合成障碍二、继发性甲低因垂体腺瘤、垂体切除或损伤所致垂体功能减低引起三、中枢性甲低：因下丘脑功能障碍引起（较少见）四、外周型甲状腺激素抵抗症（较罕见）甲低临床表现

1．新生儿甲低（呆小症或克汀病cretinism）2．儿童甲低症

3．成年型甲减

粘液性水肿，伴有骨骼和神经系统发育障碍，身体矮小、智力低下，表情迟钝以及聋哑等。生长迟缓及智力减退，2岁以后发病者没有永久性神经系统损害。甲状腺激素对营养物质和能量代谢调节、维持神经系统及心血管系统正常功能等作用减弱。

甲状腺功能的实验室检查甲状腺激素的测定：TT3、TT4、FT3、FT4血清TSH测定血清甲状腺素结合球蛋白测定131I摄取试验TRH兴奋试验T3抑制试验自身抗体检测其他：如基础代谢率、酶、血浆胆固醇1.血清T3与

T4测定了解甲状腺功能的最基本的筛选试验，甲亢时增高、甲减时降低TT3、TT4均有抗原性，采用免疫法测定目前FT3、FT4采用免疫法测定一步法：FT4＋Ab→FT4-Ab

＋*T4类似物 ↓*

T4类似物-Ab两步法：①抗体包被于试管内壁FT4+Ab→FT4-Ab，除去血清②加入标记的T4*，与剩余的Ab结合

T4*＋Ab→T4*-Ab放射性强度与FT4呈负相关血清TT4、TT3临床意义（1）

血清TT3增加:甲亢和血TBG增加降低:见于甲低、低T3综合征和药物的影响（如服用心得安,糖皮质素）等

血清TT4增加:甲亢和血TBG增加降低:甲低、甲状腺炎、TBG减少、肾病综合征、低T4综合征和药物的影响（如服用糖皮质素,大伦丁等）血清TT4、TT3临床意义（2）

(3)约有5%的甲亢病人T3增高而T4正常，称T3型甲亢。而在饥饿、慢性消耗性疾病（如肝硬化、控制不佳的糖尿病等）时,外周T4转变为rT3增加，转变为T3减少，此时血清T4正常而T3减低，即所谓的低T3综合征。(4)从单项指标来说，T3是诊断甲亢最可靠和敏感的指标，而T4则是诊断甲低最可靠和敏感的指标。FT4、FT3测定临床意义

FT3和FT4的临床意义与TT3和TT4相同，但它不受血清蛋白的影响，而且是代表着具有生物活性的甲状腺激素的量，因而具有更重要的临床价值。甲状腺机能亢进FT4较TT4灵敏，而且FT3较FT4更有价值。2.血浆TSH测定TSH水平不受TBG浓度影响。单独或配合甲状腺激素测定及动态功能试验，对甲状腺功能紊乱及病变部位诊断上很有价值国内外均推荐将TSH测定作为甲状腺功能紊乱实验室检查的首选项目。血浆TSH测定在反映甲状腺功能紊乱上，比甲状腺激素更敏感TSH不与血浆蛋白结合，测定的干扰因素小于甲状腺激素目前为甲状腺功能紊乱的首选筛查项目，但注意其分泌存在昼夜节律，一般在清晨起床前采血避免紧张恐惧、寒冷、运动、其他疾病所致的应激状态升高见于：原发性甲减、垂体肿瘤性甲亢等；降低见于：各种原因所致的甲状腺性甲亢、继发性甲减促甲状腺激素（TSH）测定临床意义

（1）主要用于甲亢或甲低的鉴别诊断

如T3T4TSH原发性甲亢，主要病变在甲状腺；如T3T4TSH继发性甲亢，主要病变在垂体或下丘脑

如T3T4TSH原发性甲低,

主要病变在甲状腺；如T3T4TSH继发性甲低，主要病变在垂体或下丘脑促甲状腺激素（TSH）测定临床意义

（2）(3)注射TRH后血清中TSH有反应，表明垂体功能正常，病变部位在下丘脑；反之则病变部位在垂体(4)脐带血或足跟血TSH为新生儿先天性甲低的筛查的首选指标（但要注意采血时间）促甲状腺激素（TSH）测定临床意义

（3）

TSH分泌存在昼夜节律，血液峰值出现在2～4点，谷值见于17：00～18:00左右，二者差别可达2～3倍。因此在结果解释时，必须加以考虑。某些非甲状腺功能紊乱情况可影响TSH分泌

阿狄森病等可致TSH分泌增多；皮质醇增多症及应用大剂量糖皮质激素、全身性危重疾病、慢性抑郁症等可使TSH水平降低

3.甲状腺结合球蛋白测定免疫法测定，对TT3、TT4的检测结果，尤其与临床症状不符时的解释有重要意义升高见于：孕妇、遗传性高TGB血症、病毒性肝炎、使用雌激素等降低见于：肾病综合征、严重营养不良、使用雄激素等血清甲状腺素结合球蛋白测定临床意义（1）

甲亢时血清TBG降低，治疗后随病情缓解逐步升高并恢复正常；甲低时则相反

在非甲状腺疾病中，肝硬化时血清中TBG增加；而严重感染、重症营养不良、重症糖尿病、恶性肿瘤、急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、以及肢端肥大症时,血清TBG降低血清甲状腺素结合球蛋白测定临床意义（2）为排除TBG浓度的改变对TT4、TT3水平的影响，可用TT4（μg/L）与TBG（mg/L）比值来判断。若比值在3.1~4.5，提示甲状腺功能正常；比值在0.2~2.0，应考虑甲低的存在；而比值在7.6~14.8时，应考虑为甲亢4.TRH兴奋试验TRH可迅速刺激垂体合成、释放TSH在静脉注射200～400μgTRH前及注射后0.5h，测定血浆TSH水平，可了解垂体TSH合成与储备能力TRH兴奋试验临床意义（1）

鉴别垂体性甲状腺疾病和下丘脑性甲状腺疾病。

1.垂体性病变时，基础值低，对TRH无反应；

2.下丘脑病变时，基础值低，但对TRH有反应。注射TRH后阴性反应:血清TSH升高<2mU/L强阳性反应升高值>25mU/L延迟反应阳性反应在1h以后出现提示垂体无足够合成和储存TSH的功能表明垂体合成和储存TSH的能力旺盛垂体本身无病变TSH储存减少TRH兴奋试验结果判断

注射前TSH水平注射后0.5hTSH水平正常人

基础水平

男：升高3～9mIU/L

女：升高4～12mIU/L原发性甲亢↓无反应原发性甲减↑反应增强且持续时间长继发性甲减（垂体性）↓无反应或反应极微（下丘脑性）↓延迟反应5.T3抑制试验利用T3对下丘脑-垂体-甲状腺调节轴的负反馈抑制作用，给受试者口服T3，每次20μg，每日3次，连续6天，分别测定用药前后的131I摄取试验正常人、单纯性甲状腺肿、高131I摄取率的缺碘者，用药后131I摄取率减少50％以上（>50％）甲亢患者131I摄取率不会受到显著影响（<50％）6.自身抗体甲状腺激素抗体：抗T3抗体、抗T4抗体TSH受体抗体：可产生TSH样作用抗甲状腺微粒体抗体抗甲状腺过氧化酶抗体抗甲状腺球蛋白抗体老年人、自身免疫性甲状腺病、非甲状腺自身免疫性病变可见升高。动态监测抗体水平可了解自身免疫甲状腺疾病进程并辅助诊断。项目甲状腺功能亢进症甲状腺功能减退症Graves病甲状腺腺样瘤垂体腺瘤异源性甲状腺性垂体性下丘脑性血清甲状腺激素升高升高升高升高降低降低降低血清TSH降低降低升高升高升高降低降低TRH兴奋试验*阴性阴性阳性阴性强阳性阴性延迟反应第三节

肾上腺皮质功能紊乱的临床生物化学（I）概述肾上腺皮质激素的化学肾上腺皮质激素的生物合成糖皮质激素的代谢肾上腺皮质激素的种类球状带分泌盐皮质激素（主要是醛固酮、脱氧皮质醇）束状带分泌糖皮质激素（主要是皮质醇和皮质酮）网状带分泌性激素（脱氢异雄酮、雄烯二酮、雌激素）本节以糖皮质激素为例讲解类固醇激素的合成糖皮质激素的代谢糖皮质激素主要在肝细胞中代谢，经加氢、结合、还原等反应，生成多种氢化代谢物，以四氢皮质醇为主，也有少量二氢、六氢代谢物与葡萄糖醛酸或硫酸结合，以酯的形式从尿液排出肾上腺皮质功能紊乱的临床生物化学

（II）糖皮质激素在血浆中的运输糖皮质激素的生理功能糖皮质激素的分泌调节肾上腺皮质功能紊乱的生化检查1.糖皮质激素在血浆中的运输约75％与皮质类固醇结合球蛋白（CBG）可逆结合约15％与白蛋白可逆结合少量以游离形式存在仅游离形式的激素才能发挥生理效应2.糖皮质激素的生理功能抑制糖氧化、促进糖异生（升高血糖）；加强肝蛋白质合成、促进外周组织蛋白质的分解促进四肢皮下组织脂肪分解，并使脂肪向心性重新分布体内主要的应激激素之一3.类固醇激素的分泌调节

CRHACTHGC下丘脑－垂体－肾上腺皮质－靶组织应激状态：糖皮质激素是机体应激反应时释放的主要激素昼夜节律肾上腺皮质功能紊乱(一)肾上腺皮质功能亢进症

(二)慢性肾上腺皮质功能减退症(三)先天性肾上腺皮质增生症(一)肾上腺皮质功能亢进症

肾上腺皮质功能亢进症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing’ssyndrome），是各种原因致慢性糖皮质激素分泌过多而产生的症候群统称。

原发性肾上腺皮质肿瘤约占20%～25%，可分泌过多的GC且自主性分泌，不受ACTH的控制。肾上腺皮质增生由于下丘脑与垂体功能紊乱，CRH和ACTH分泌过多引起双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇所致，又称库欣病，约占75％以上。异源性ACTH或CRH综合征

肾上腺皮质功能亢进症临床表现：有向心性肥胖，满月脸、皮肤紫纹、痤疮、肌蛋白大量分解而致萎缩，骨质疏松，高血压

。常规实验室改变：血糖升高，OGTT降低电解质代谢紊乱

血、尿肌酸、尿素氮明显升高

免疫功能低下

(二)慢性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症（adrenalcorticalinsufficiency）是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合征。

分类原发性---继发性---阿狄森病（Addison’sdisease）

肾上腺结核、自身免疫性肾上腺皮质萎缩、纤维化等。

下丘脑与垂体炎症、肿瘤等。(三)先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）为常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性缺乏肾上腺皮质激素合成中某一酶，导致肾上腺皮质激素合成不足，反馈性引发CRH及ACTH过量分泌，致肾上腺皮质弥漫性增生。

肾上腺皮质功能紊乱的生化检查

（Ⅰ）血、尿、唾液中糖皮质激素及其代谢产物的检测：

血浆皮质醇测定

24小时尿液游离皮质醇测定

唾液游离皮质醇测定

尿17－羟皮质类固醇测定

尿17－酮皮质类固醇测定肾上腺皮质功能紊乱的生化检查

（Ⅱ）血浆ACTH及N-POMC测定动态功能试验：

ACTH兴奋试验

地塞米松抑制试验1.血浆皮质醇测定化学发光法是目前最常用的检测方法。反映了肾上腺皮质功能状态与昼夜节律一起作为肾上腺皮质功能紊乱的首选检查项目意义：血浆（清）皮质醇的浓度可直接反映肾上腺糖皮质激素的分泌功能，因此临床上把它作为判断肾上腺皮质功能紊乱的可靠标志物。如果能直接测定血液中游离的皮质醇浓度，则诊断价值更大。

皮质醇测定的影响因素妊娠、肥胖、酗酒、焦虑症以及各种原因引起的应激状态，可出现血、唾液、尿液中皮质醇水平升高抑郁症、原发性甲减、多巴胺受体阻断剂、利福平等可导致血总皮质醇降低，而SFC、24hUFC多正常血浆皮质醇测定的注意事项标准时间内采集标本病人状态肾上腺皮质功能紊乱的早期特征是昼夜分泌节律的紊乱药物、其他疾病也可引起改变血浆CBG浓度的影响2.24h尿游离皮质醇测定（24hUFC）只有游离皮质醇才能经肾小球滤过本试验结果可间接反映全天血浆游离皮质醇浓度的状态，无需考虑昼夜节律的影响诊断皮质醇增多症更敏感除影响血浆皮质醇的因素外，另外还受肾脏功能影响２４小时尿皮质醇的排泄量不受昼夜节律的影响，但要准确收集和记录尿量。最好是同时检测尿肌酐，以UFC／g加以校正。3.唾液游离皮质醇测定（SFC）仅游离皮质醇才能扩散到唾液中本实验结果可反映血浆游离皮质醇浓度肾上腺皮质功能亢进：午夜血及唾液皮质醇、24hUFC有意义肾上腺皮质功能减退：清晨血及唾液皮质醇、24hUFC更可靠4.尿17-羟皮质类固醇测定（17-OHCS）包括内源性、外源性糖皮质激素及其氢化代谢产物17-OHCS的二羟丙酮在酸性条件下与盐酸苯肼反应，生成黄色苯腙尿24h17-OHCS在一定程度上反映了肾上腺糖皮质激素的日分泌量受外源性糖皮质激素、药物、肝肾功能影响5.尿17-酮皮质类固醇测定（17-KS）包括内源性、外源性两部分内源性17-KS主要为雄酮、脱氢异雄酮及其代谢产物17-KS的酮-亚甲基在碱性条件下与间二硝基苯反应，生成红色化合物尿17－KS测定的评价青春期前女性17-KS来自肾上腺皮质、成年后少部分可来自卵巢；成年男性17-KS1/3来自睾丸、2/3来自肾上腺皮质尿17-KS主要反映睾丸功能和肾上腺皮质功能在评估肾上腺皮质功能紊乱上，比尿17-OHCS更差6.血浆ACTH测定免疫学方法测定ACTH易被玻璃器皿吸附，且易被血液中肽酶水解，故样品应采集在抗凝的冰冻聚乙烯试管中，迅速分离血浆，尽快测定分泌存在昼夜节律（注意标本采集的时间）血浆ACTH测定的临床意义血浆ACTH水平的改变、昼夜节律消失，提示存在肾上腺皮质功能紊乱一般不作为筛查首选项目血浆皮质醇血浆ACTH继发性、异源性肾上腺皮质功能亢进↑↑原发性肾上腺皮质功能亢进

↑↓原发性肾上腺皮质功能减低

↓↑继发性肾上腺皮质功能减低

↓↓7.血浆N-POMC测定POMC（阿片皮质素原）为ACTH的前体物，其N端水解片断与ACTH等分子生成半寿期长，血中浓度高，易于检测8.ACTH兴奋试验ACTH能迅速刺激肾上腺皮质合成、释放皮质醇可了解下丘脑-垂体-肾上腺皮质调节轴的功能静脉注射25IU的ACTH，在注射前及注射后30min、60min测定血浆皮质醇水平ACTH兴奋试验结果正常人30min后血浆皮质醇>200ng/L原发性肾上腺皮质功能低下者，基础皮质醇水平低，对ACTH刺激无反应继发性肾上腺皮质功能低下者，基础皮质醇水平低，注射ACTH后呈延迟反应肾上腺皮质增生者，基础皮质醇水平高，注射ACTH后反应增强且显著肾上腺皮质腺瘤/腺癌者，基础皮质醇水平高，注射ACTH后无明显改变9.地塞米松（DMT）抑制试验DMT为人工合成强效糖皮质激素类药物，可对CRH、ACTH的分泌产生强烈的皮质醇样负反馈抑制作用用于肾上腺皮质功能亢进的病变部位诊断连续收集两日24h尿样后，口服DMT8mg，每日4次，再收集次日的24h尿样，比较用药前后17-OHCS的变化本试验受病人状态、药物等影响DMT抑制试验结果正常人、皮质醇增高的肥胖症患者：用药后尿17-OHCS下降至用药前50％以下垂体腺瘤性肾上腺皮质功能亢进者：有抑制反应肾上腺皮质腺癌：无抑制或抑制不足异源性ACTH：无抑制

皮质醇增多症肾上腺皮质功能减退症下丘脑垂体性肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异源性ACTH阿狄森病继发性尿17-OHCS中度升高中度升高明显升高明显升高减少减少尿17-KS升高略升高明显升高明显升高减少减少血皮质醇或UFC升高升高明显升高明显升高减少减少血浆ACTH升高降低降低明显升高升高减少ACTH兴奋试验强反应无或弱反应无反应多无反应无反应延迟反应DMT抑制试验无或有反应*无或弱反应无反应无或弱反应*第四节肾上腺髓质功能紊乱

的临床生物化学一、概述儿茶酚胺类激素的化学儿茶酚胺类激素的合成与降解儿茶酚胺类激素的功能及分泌调节嗜铬细胞瘤的生物化学检测方法1.儿茶酚胺激素的化学肾上腺髓质（嗜铬细胞）分泌的激素包括：肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA）E、NE、DA在化学结构中均含有儿茶酚（邻苯二酚）结构2.肾上腺髓质激素的合成3.儿茶酚胺激素的分泌与代谢4.儿茶酚胺激素的降解作为神经递质的NE、DA，绝大部分被神经元末梢及其囊泡重新摄取、贮存血中儿茶酚