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文档简介
医学高级职称正高《胸心外科学》(题库)考前点题卷三[多选题]1.拨除胸腔闭式引流管的适应证()(江南博哥)A.胸内气液无残留,肺扩张良好,引流管通畅B.胸内气液少量残留,肺扩张好,引流管不通畅C.胸内气液无残留,肺不张,引流管通畅D.持续大量漏气虽然持续引流但无法改善E.胸内气液残留,肺不张,引流管通畅参考答案:AB[多选题]2.无全身活动性肺结核的病人,已经长期药物治疗,胸壁结核行病灶清除术的手术适应证,下列哪几项是正确的()A.病变范围较大B.一经确诊,尽早手术C.药物治疗疗效不明显D.病变已形成窦道E.反复继发感染参考答案:ACDE[多选题]3.关于胸壁肿瘤,下列叙述正确的是哪几项()A.原发于骨组织者,以胸骨多见B.常见良性肿瘤为骨纤维瘤、骨瘤。软骨瘤。骨软骨瘤C.恶性肿瘤多为肉瘤D.原发性胸壁肿瘤应尽可能手术治疗E.转移性胸壁肿瘤禁忌行手术治疗参考答案:BCD[多选题]4.关于非特异性肋软骨炎,下列叙述正确的是哪几项()A.男性发病略多B.多位于2~4肋软骨C.抗生素疗效明显D.病理切片示肋软骨细胞呈非典型增生E.可能与劳损、慢性损伤、病毒感染有关参考答案:BE[多选题]5.关于胸壁结核,下列正确的有()A.胸壁结核为胸壁的原发病变B.以青少年和年老体弱者多见C.结核菌可经淋巴途径侵入胸壁组织D.肺或胸膜结核可直接侵入胸壁组织E.结核菌亦可经血循环侵入胸壁组织参考答案:BCDE[多选题]6.对于药物和支持治疗无效的危重新生儿Ebstein畸形,需急诊手术,其方案包括()A.缝闭三尖瓣B.扩大房间隔缺损C.双向Glenn分流D.体-肺分流E.折叠房化右心室参考答案:ABD[多选题]7.关于主-肺动脉间隔缺损的治疗的叙述正确的是()A.结扎法简单,为首选的方法B.如合并其他畸形应同期纠治C.体外循环下切开主动脉修补缺损D.缺损较小时可直接缝合E.缺损较大时应补片缝合参考答案:BCDE[多选题]8.关于"心下型"完全型肺静脉异位引流说法正确的是()A.少见B.常见C.易发生肺静脉回流梗阻D.不易发生肺静脉回流梗阻E.常合并无脾或多脾综合征参考答案:ACE[多选题]9.Norwood手术包括的主要步骤是()A.扩大房间隔缺损,使房水平有充分的交通B.重建左心室流出道C.重建合适的肺血流D.肺动脉环缩E.肺动脉切断,近端缝闭参考答案:ABC[多选题]10.左心室双出口的治疗原则的包括()A.诊断明确后,均应手术治疗B.手术方案的选择主要取决于是否存在肺动脉狭窄和室间隔缺损的位置C.新生儿期,如果存在严重的肺充血,可先行肺动脉环缩术D.无法实施双心室修补时,可在6个月大时做Fonxan类手术E.不合并肺动脉狭窄,解剖条件可以行双室修补者,应在婴儿期早期手术参考答案:ABCE[多选题]11.以下关于永存动脉干的病理生理改变,描述正确的是()A.所有永存动脉干的患儿均在生后早期出现肺动脉高压B.导致紫绀症状的主要原因是,在心室水平氧合血和非氧合血的完全混合,部分患儿伴肺动脉狭窄C.充血性心力衰竭多见于肺动脉及侧支无狭窄的患儿,因为肺血管阻力低而肺血流量大D.患儿预后与病理分型和肺动脉发育情况有关E.若患儿心衰症状消失心脏缩小,提示预后良好参考答案:BCD[多选题]12.关于风湿性瓣膜病,下列描述正确的是()A.风湿性瓣膜病最容易累及二尖瓣B.随着人民生活水平提高,我国风湿性心脏病的发病率逐年降低C.风湿性心脏病和类风湿关节炎存在密切关系D.风湿性心脏病和细菌感染有关,也和病毒感染密切相关E.风湿性心脏病合并房颤及脑卒中是手术禁忌,应该接受保守治疗参考答案:AB[多选题]13.关于人工二尖瓣成形环的应用下列正确的是()A.缺血性二尖瓣反流选择比实测小1~2号的人工瓣环B.退行性变二尖瓣反流应选择实测(真实)大小的瓣环C.Barlow病应选择比实测大一些的人工瓣环以防SAM征D.Barlow病可选择特殊瓣环如:MyxoETlogix环E.缺血性二尖瓣反流不应该用软环或成型带参考答案:ABCD[多选题]14.下列关于冠状动脉心肌桥(MyocardialBridge)的描述,错误的是()A.冠状动脉心肌桥是人类冠状动脉一种常见的解剖现象B.左前降支的发生率最高C.高血压和肥厚型心肌病会加重肌桥对冠状动脉的压迫D.硝酸甘油可以减轻心肌桥的压迫E.受压迫的冠状动脉节段内易发生冠状动脉粥样硬化病变参考答案:DE[多选题]15.胸部降主动脉假性动脉瘤的手术治疗方式有()A.假性动脉瘤切除人工血管置换B.主动脉壁修补术C.主动脉腔内修复术D.人工血管旁路移植术E."象鼻"手术参考答案:ABC[多选题]16.以下属于主动脉夹层形成的病因和危险因素有()A.高血压B.Marfan综合征C.先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴升主动脉扩张D.风湿性心脏瓣膜病E.医源性创伤如动脉造影介入治疗主动脉内球囊反搏等参考答案:ABCE[多选题]17.以下属于良性心脏肿瘤的是()A.乳头状弹力纤维瘤B.心脏海绵状血管瘤C.心脏黏液瘤D.间皮瘤E.脂肪瘤参考答案:ABE[多选题]18.房颤外科消融术后房颤复发的危险因素包括()A.大左房B.术前房颤病史长C.男性D.高龄E.高血压参考答案:ABD[多选题]19.根据病理生理特征,心肌病分型不包括()A.扩张型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.围生期心肌病E.特异性心肌病参考答案:DE[多选题]20.以下不适合用封堵装置闭合的是()A.卵圆孔未闭B.单心房C.原发孔型房间隔缺损D.静脉窦型房间隔缺损E.无顶冠状静脉窦参考答案:BCDE[多选题]21.重度右室流出道及肺动脉狭窄可导致的临床表现有()A.心力衰竭B.平卧困难C.紫绀D.晕厥E.活动性气短参考答案:ACDE[多选题]22.关于双主动脉弓描述正确的是()A.是先天性血管环最常见的病变B.可以合并动脉导管未闭,通常位于右侧C.可以合并法洛四联症D.可以合并完全大动脉转位E.双主动脉弓压迫食管气管造成吞咽和呼吸困难参考答案:ADE[多选题]23.以下属于肺血增多的紫绀型先天性心脏病的是()A.右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损B.完全性大动脉转位伴室间隔缺损C.法洛四联症D.肺动脉闭锁E.完全型肺静脉异位引流参考答案:BCDE[多选题]24.对于诊断为冠状动脉异常起源于肺动脉的婴幼儿患者,目前常用的手术方式有()A.主动脉植入术B.Takeuchi手术C.改良Takeuchi手术D.冠状动脉旁路移植术E.冠状动脉结扎术参考答案:ABCDE[多选题]25.关于肥厚型梗阻性心肌病心脏听诊描述正确的有()A.胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙的收缩期杂音B.常能听到第三心音C.心尖部有时可闻及收缩期杂音D.胸骨左缘3~4肋间的收缩期杂音常为递增-递减型,且向颈部传导E.多有第二心音分裂参考答案:AC共享题干题患者,男性,外伤后入院。入院诊断:多发伤:1.脑挫裂伤、颅底骨折;2.胸部闭合伤:左侧血气胸、右侧血胸、双侧肺挫伤;3.右股骨下段骨折;4.多处软组织损伤。入院后经胸腔闭式引流、补液等治疗,病情渐稳定。再次查体发现胸骨左缘可闻及收缩期粗糙杂音。[不定项选择题]1.可能的原因为()A.二尖瓣乳头肌断裂B.室间隔撕裂C.房间隔撕裂D.心脏破裂E.动脉导管未闭F.三尖瓣关闭不全参考答案:B参考解析:1.听诊杂音位置及性质,因室间隔破裂造成的继发性室间隔缺损可能性最大。2.Kay的动物实验表明,缺损小于1.2cm者多可自行愈合;而大于2cm者则因心功能不全而致死亡。若患者呈进行性心力衰竭或有肺高压表现者,应及早手术。室间隔穿孔时间较久后裂口周缘可纤维化,一般于2~3个月择期进行修补手术较为理想。患者缺损介于1.2cm与2cm之间,可继续观察,择期行手术治疗。目前应继续完善检查,排除其他疾患可能。患者主动脉根部存在无回声区,应行增强CT检查明确其性质。4.对于出现急性左心衰患者,应在积极强心、利尿、镇静、扩血管治疗前提下,紧急手术修补室缺,降低左室前负荷。[不定项选择题]2.(提示为患者复查超声心动图,提示:室间隔近心尖处1.5cm缺损,主动脉根部有一3.5cm×4cm无回声区,考虑外伤性血肿。目前患者病情较平稳。)下一步的措施应为()A.继续观察病情B.放置心包引流管C.介入封堵室间隔缺损D.开胸探查E.胸部CTF.胸部增强CT+三维重建参考答案:AF参考解析:1.听诊杂音位置及性质,因室间隔破裂造成的继发性室间隔缺损可能性最大。2.Kay的动物实验表明,缺损小于1.2cm者多可自行愈合;而大于2cm者则因心功能不全而致死亡。若患者呈进行性心力衰竭或有肺高压表现者,应及早手术。室间隔穿孔时间较久后裂口周缘可纤维化,一般于2~3个月择期进行修补手术较为理想。患者缺损介于1.2cm与2cm之间,可继续观察,择期行手术治疗。目前应继续完善检查,排除其他疾患可能。患者主动脉根部存在无回声区,应行增强CT检查明确其性质。4.对于出现急性左心衰患者,应在积极强心、利尿、镇静、扩血管治疗前提下,紧急手术修补室缺,降低左室前负荷。[不定项选择题]3.(提示住院1天后患者频繁出现发作性呼吸困难、咳粉红性泡沫样痰、双肺底湿啰音等症状及体征,胸片提示双肺野透过度下降。)此时可能存在的情况为()A.心包压塞B.急性右心衰C.肺广泛挫裂伤D.低蛋白血症E.肺感染F.上腔静脉综合征G急性左心衰参考答案:G参考解析:1.听诊杂音位置及性质,因室间隔破裂造成的继发性室间隔缺损可能性最大。2.Kay的动物实验表明,缺损小于1.2cm者多可自行愈合;而大于2cm者则因心功能不全而致死亡。若患者呈进行性心力衰竭或有肺高压表现者,应及早手术。室间隔穿孔时间较久后裂口周缘可纤维化,一般于2~3个月择期进行修补手术较为理想。患者缺损介于1.2cm与2cm之间,可继续观察,择期行手术治疗。目前应继续完善检查,排除其他疾患可能。患者主动脉根部存在无回声区,应行增强CT检查明确其性质。4.对于出现急性左心衰患者,应在积极强心、利尿、镇静、扩血管治疗前提下,紧急手术修补室缺,降低左室前负荷。[不定项选择题]4.此时治疗应选择()A.利尿B.静脉应用强心药物C.静脉应用扩管药物D.吗啡皮下注射E.急诊行室间隔缺损修补术F.气管插管呼吸机辅助呼吸参考答案:ABCDEF参考解析:1.听诊杂音位置及性质,因室间隔破裂造成的继发性室间隔缺损可能性最大。2.Kay的动物实验表明,缺损小于1.2cm者多可自行愈合;而大于2cm者则因心功能不全而致死亡。若患者呈进行性心力衰竭或有肺高压表现者,应及早手术。室间隔穿孔时间较久后裂口周缘可纤维化,一般于2~3个月择期进行修补手术较为理想。患者缺损介于1.2cm与2cm之间,可继续观察,择期行手术治疗。目前应继续完善检查,排除其他疾患可能。患者主动脉根部存在无回声区,应行增强CT检查明确其性质。4.对于出现急性左心衰患者,应在积极强心、利尿、镇静、扩血管治疗前提下,紧急手术修补室缺,降低左室前负荷。患儿,女,9月龄,因"发现口唇紫绀8个月"就诊,查体:身高:65cm,体重:8.2kg,体温:36.5℃,血压:98/62mmHg,心率:129次/分,心律齐,双肺清,心前区可以闻及4/6级收缩期粗糙杂音,P2不亢进,口唇及肢端紫绀明显,四肢末梢血氧饱和度分别为:左上肢75%,右上肢74%,左下肢76%,右下肢74%,腹软,肝脾肋下未触及。心电图表现为电轴右偏,右心室肥大。[不定项选择题]5.为明确诊断,首选检查是()A.胸部X线平片B.心血管MRIC.心电图D.超声心动图E.心脏PETF.心肌活检参考答案:D参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]6.(提示超声心动图诊断为法洛四联症。)对于该种疾病,胸部X线平片中的心脏最典型的表现是()A.靴形心B.烧瓶心C.梨形心D.雪人征E.右位心F.左位心G中位心参考答案:A参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]7.法洛四联症患儿紫绀的根本原因是()A.血红蛋白浓度增高B.主动脉骑跨,体循环接受一部分静脉血C.室间隔缺损存在左向右分流D.右室流出道及肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损存在右向左分流E.气管狭窄F.肺动脉狭窄参考答案:BD参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]8.(提示超声心动图显示:左心室舒张末期前后径17mm,左肺动脉5mm,右肺动脉2mm,膈肌平面降主动脉直径8mm。)排除超声测量误差,假设以上数据为患儿的真实数据。则该患儿最合理的治疗方法应为()A.根治手术B.药物保守治疗C.介入治疗D.姑息性右室流出道疏通术E.密切观察F.改良Blalock-Taussig分流术参考答案:DF参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]9.(提示患儿行姑息性右室流出道疏通术+左右肺动脉起始部及主肺动脉自体心包加宽成形术,保留肺动脉瓣环(未跨环)可以通过7mm探子,体外循环时间60分钟,脱离体外循环后,FiO:100%,末梢血氧饱和度为55%,体温36.8℃,末梢不凉,通过气管插管吸痰,痰不多不稀,多次膨肺处理不见好转。)首先考虑原因()A.灌注肺B.右室-肺动脉连接梗阻C.肺部感染D.贫血E.心功能差F.年龄小参考答案:B参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]10.(提示再次体外循环下,行肺动脉补片调整,满意后再次停止体外循环,FiO:35%,末梢饱和度:84%,情况稳定,关胸后出现间断室速,无室速时也出现血压下降、中心静脉压上升。)此时最应采取的措施是()A.药物保守治疗B.再次体外循环C.安装体外膜肺氧合D.安装IABPE.延迟关胸F.加大吸入氧浓度参考答案:E参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]11.延迟关胸后,以下情况发生率增高的是()A.切口感染B.呼吸机时间延长C.ICU停留时间延长D.肺部感染E.出血F.花费增加参考答案:ABCDEF参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。[不定项选择题]12.对于延迟关胸患者,在ICU合理的处理措施是()A.尽早拔除气管插管,鼓励自主呼吸B.尽快促使其清醒,鼓励进食,增加营养C.术后使用抗生素不能超过24小时D.镇静E.使用利尿药物F.应用较正常关胸骨的患者更强的负压吸引,以保持胸骨后及心包引流通畅参考答案:DE参考解析:1.超声心动图价格低廉,对于心脏结构的诊断准确度高,简单有效,能够明确心脏结构以及心脏功能状况。2.典型法洛四联症的胸片中,心脏表现为肺动脉段凹陷,心尖上翘,形似"靴子"。3.对于儿童而言,只有存在动脉血和静脉血的混合,才有"紫绀"的表现。单纯的肺动脉瓣狭窄不会造成紫绀。4.根据肺动脉直径及左室直径的数据,首先排除根治手术。因为患儿目前肺动脉发育不良,如继续观察或药物保守治疗,肺动脉仍然无法发育,且患儿目前缺氧严重,氧饱和度很低,排除保守药物治疗和暂不治疗。分流手术(包括姑息性右室流出道疏通术)对于促进肺动脉发育以及左室发育都是有益的。5.姑息手术完成后,脱离体外循环,理论上末梢饱和度会立即明显上升。通过分题干提示排除灌注肺(体外循环时间不长)。肺部感染、贫血、心功能差、年龄小都不会造成末梢血氧饱和度下降这么明显。分题干提示,术中对肺动脉做了较多加宽成形操作,可能会造成左右肺动脉融合部(主肺动脉分出左右肺动脉处)的狭窄。6.患儿经过两次手术矫治,经过二次体外循环,时间较长,且室速等情况和关胸相关,应给予延迟关胸。8.延迟关胸患者往往心肌水肿严重,需要使用利尿药物以帮助其水肿消退。且循环尚不稳定,需要其保持镇静,暂不拔除气管插管。其胸骨为撑开状态,如使用和不延迟关胸患者相同的负压吸引引流管,则可能会造成胸部皮肤塌陷,影响心脏运动,应该使用小于正常关胸骨患者的负压吸引。患儿,男,9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时,体检被发现心脏杂音,无气促、紫绀、水肿、晕厥等,未患过肺炎,无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病:William-ssyn-drome,肺动脉瓣上狭窄,主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊,认为有手术指征而收入院。入院体查:体温:36.5℃,脉搏:120次/分,呼吸:30次/分,血压:90/62mmHg。心界无明显扩大,心率120次/分,律齐,胸骨左缘2~3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,P2减弱。超声心动图检查提示:左室稍增大,左心室后壁及室间隔明显增厚;主动脉窦部扩张,窦管交界处明显狭窄,最窄处仅3.5mm,压差95mmHg,升主动脉远端口径稍小,肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,左右肺动脉发育均匀性较小,分别3.5mm和4mm。[不定项选择题]13.关于William综合征,以下正确的是()A.基因排列失常而造成的先天性疾病B.有明显的脸部特征,鬼精灵面容C.通常智力正常D.常合并心脏畸形,尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄E.肺动脉远端分支细小F.常合并右心发育不良参考答案:ABDE参考解析:1.William综合征是一种遗传性疾病,是由于基因排列失常造成的;面部有特征性表现,通常智力发育异常;在心血管系统中,常累及主动脉,肺动脉以及分支的狭窄,但一般不造成右心室发育不良。3.目前常用的方法是用切开主动脉右冠窦及无冠窦,在右冠窦处应该在右冠开口的左侧往下切开,因右侧会损伤右冠。[不定项选择题]14.常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有()A.切除狭窄部,主动脉端端吻合B.纵向切开狭窄处,椭圆形心包补片修补扩大C.倒"Y"型切口,用相似形状的心包补片扩大D.横断狭窄处,垂直切开三个主动脉窦部,分别用3块心包片修补扩大E.切除狭窄部,人造血管移植F.导管球囊扩张术参考答案:ABCD参考解析:1.William综合征是一种遗传性疾病,是由于基因排列失常造成的;面部有特征性表现,通常智力发育异常;在心血管系统中,常累及主动脉,肺动脉以及分支的狭窄,但一般不造成右心室发育不良。3.目前常用的方法是用切开主动脉右冠窦及无冠窦,在右冠窦处应该在右冠开口的左侧往下切开,因右侧会损伤右冠。[不定项选择题]15.(提示手术中应用倒"Y"型切口切开主动脉瓣上狭窄处,用倒"Y"型心包补片修补扩大瓣上狭窄。)手术中应该注意的问题有()A.手术先垂直切开瓣上主动脉,切口分别向下延长至右冠窦和无冠窦B.手术先垂直切开瓣上主动脉,切口分别向下延长至右冠窦和左冠窦C.右冠窦切口位于右冠开口的左侧D.右冠窦切口位于右冠开口的右侧E.切口边缘靠近右冠开口,注意避免损伤F.切口边缘靠近左冠开口,注意避免损伤参考答案:ACE参考解析:1.William综合征是一种遗传性疾病,是由于基因排列失常造成的;面部有特征性表现,通常智力发育异常;在心血管系统中,常累及主动脉,肺动脉以及分支的狭窄,但一般不造成右心室发育不良。3.目前常用的方法是用切开主动脉右冠窦及无冠窦,在右冠窦处应该在右冠开口的左侧往下切开,因右侧会损伤右冠。[不定项选择题]16.(提示术前心脏CT检查提示:升主动脉瓣上狭窄,主动脉根部呈"蒜头"样改变,窦管交界处明显狭窄,肺动脉瓣及瓣上狭窄,远端分支细小。左冠脉开口可疑狭窄。患儿停机顺利,送返ICU,但术后6小时突发心跳骤停,抢救无效死亡。)病例死亡讨论时应考虑的可能的死亡原因有()A.突发性室性心律失常B.存在左冠开口狭窄C.术中左心室排气不彻底,冠脉进气D.残余主动脉瓣上狭窄E.缝线牵拉影响右冠脉开口F.心功能衰竭参考答案:ABCE参考解析:1.William综合征是一种遗传性疾病,是由于基因排列失常造成的;面部有特征性表现,通常智力发育异常;在心血管系统中,常累及主动脉,肺动脉以及分支的狭窄,但一般不造成右心室发育不良。3.目前常用的方法是用切开主动脉右冠窦及无冠窦,在右冠窦处应该在右冠开口的左侧往下切开,因右侧会损伤右冠。患儿,女,1岁,因"出生后发现口唇紫绀,逐渐加重,活动后气促"就诊。查体:体温37.3℃,血压110/70mmHg;口唇及甲床明显紫绀,经皮氧饱和度75%。双肺呼吸音清,未闻及啰音,呼吸稍促,30次/分。心率106次/分,律齐,胸骨左缘可闻及2/6级收缩期喷射样杂音,肺动脉瓣区第二音减弱,肝肋下1cm。胸部X线平片:心胸比0.65,双侧肺野透亮度增高,肺动脉段窄小,右心室增大明显。[不定项选择题]17.根据体征和胸部X线平片,初步诊断最可能考虑()A.法洛四联症B.肺动脉瓣狭窄C.心内膜垫缺损D.主肺动脉间隔缺损E.永存动脉干F.完全性大动脉转位参考答案:ABF参考解析:1.本题主要考虑肺血流减少的先天性心脏病诊断,即法洛四联症,肺动脉瓣狭窄和完全性大动脉转位。而心内膜垫缺损、主肺动脉间隔缺损和永存动脉干,在出生时无紫绀。因此,初步诊断时不考虑这些畸形。2.室间隔缺损的位置是右心室双出口解剖分型的关键因素。根据室间隔缺损的位置和合并心内畸形,将右心室双出口分为VSD型(主动脉下和双动脉相关型VSD,无RVOTO);TOF型(主动脉下和双动脉相关型VSD,合并RVOTO);TGA型(肺动脉下VSD,即Taussig-Bing畸形);远离大动脉VSD型(与两大动脉无关的VSD,合并或不合并RVOTO)。3.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑功能性单心室方向的手术为宜;左右肺动脉分支发育良好的患儿,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,因此可先行双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)。而左右肺动脉分支发育不佳的患儿,则必须以体肺分流来促进肺动脉发育并改善氧合。4.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑单心室方向的手术为宜。患儿左右肺动脉分支发育良好,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,且患儿年龄为1岁,不满足Fonxan类手术的年龄要求,所以此时以考虑双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)为宜。[不定项选择题]18.假如超声心动图提示主动脉和肺动脉均发自右心室,且同时存在肺动脉狭窄或右心室流出道肥厚性梗阻的话,若要满足法洛四联症型右心室双出口的诊断,其室间隔缺损的位置必须是()A.主动脉下型B.肺动脉下型C.房室通道型(流入道型)D.双动脉相关型E.远离大动脉型F.心尖肌部型参考答案:AD参考解析:1.本题主要考虑肺血流减少的先天性心脏病诊断,即法洛四联症,肺动脉瓣狭窄和完全性大动脉转位。而心内膜垫缺损、主肺动脉间隔缺损和永存动脉干,在出生时无紫绀。因此,初步诊断时不考虑这些畸形。2.室间隔缺损的位置是右心室双出口解剖分型的关键因素。根据室间隔缺损的位置和合并心内畸形,将右心室双出口分为VSD型(主动脉下和双动脉相关型VSD,无RVOTO);TOF型(主动脉下和双动脉相关型VSD,合并RVOTO);TGA型(肺动脉下VSD,即Taussig-Bing畸形);远离大动脉VSD型(与两大动脉无关的VSD,合并或不合并RVOTO)。3.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑功能性单心室方向的手术为宜;左右肺动脉分支发育良好的患儿,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,因此可先行双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)。而左右肺动脉分支发育不佳的患儿,则必须以体肺分流来促进肺动脉发育并改善氧合。4.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑单心室方向的手术为宜。患儿左右肺动脉分支发育良好,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,且患儿年龄为1岁,不满足Fonxan类手术的年龄要求,所以此时以考虑双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)为宜。[不定项选择题]19.(提示通过超声心动图和心脏MRI进行进一步明确诊断,发现患儿的室间隔缺损远离大动脉,左心室发育小,且存在三尖瓣的腱索及乳头肌经室间隔缺损跨越至左心室。)患儿左右肺动脉发育差,为了改善缺氧并促进肺动脉发育,可考虑的手术是()A.构建心室内隧道,将左心室经室间隔缺损连接到主动脉B.构建心室内隧道,将左心室经室间隔缺损连接到肺动脉C.改良B-T分流D.双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)E.全腔静脉-肺动脉连接术(Fonxan类手术)F.动脉调转术(Switch手术)参考答案:C参考解析:1.本题主要考虑肺血流减少的先天性心脏病诊断,即法洛四联症,肺动脉瓣狭窄和完全性大动脉转位。而心内膜垫缺损、主肺动脉间隔缺损和永存动脉干,在出生时无紫绀。因此,初步诊断时不考虑这些畸形。2.室间隔缺损的位置是右心室双出口解剖分型的关键因素。根据室间隔缺损的位置和合并心内畸形,将右心室双出口分为VSD型(主动脉下和双动脉相关型VSD,无RVOTO);TOF型(主动脉下和双动脉相关型VSD,合并RVOTO);TGA型(肺动脉下VSD,即Taussig-Bing畸形);远离大动脉VSD型(与两大动脉无关的VSD,合并或不合并RVOTO)。3.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑功能性单心室方向的手术为宜;左右肺动脉分支发育良好的患儿,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,因此可先行双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)。而左右肺动脉分支发育不佳的患儿,则必须以体肺分流来促进肺动脉发育并改善氧合。4.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑单心室方向的手术为宜。患儿左右肺动脉分支发育良好,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,且患儿年龄为1岁,不满足Fonxan类手术的年龄要求,所以此时以考虑双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)为宜。[不定项选择题]20.如检查发现左右肺动脉分支发育良好,则此时考虑的手术为()A.构建心室内隧道,将左心室经室间隔缺损连接到主动脉B.构建心室内隧道,将左心室经室间隔缺损连接到肺动脉C.改良B-T分流D.双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)E.全腔静脉-肺动脉连接术(Fonxan类手术)F.动脉调转术(Switch手术)参考答案:D参考解析:1.本题主要考虑肺血流减少的先天性心脏病诊断,即法洛四联症,肺动脉瓣狭窄和完全性大动脉转位。而心内膜垫缺损、主肺动脉间隔缺损和永存动脉干,在出生时无紫绀。因此,初步诊断时不考虑这些畸形。2.室间隔缺损的位置是右心室双出口解剖分型的关键因素。根据室间隔缺损的位置和合并心内畸形,将右心室双出口分为VSD型(主动脉下和双动脉相关型VSD,无RVOTO);TOF型(主动脉下和双动脉相关型VSD,合并RVOTO);TGA型(肺动脉下VSD,即Taussig-Bing畸形);远离大动脉VSD型(与两大动脉无关的VSD,合并或不合并RVOTO)。3.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑功能性单心室方向的手术为宜;左右肺动脉分支发育良好的患儿,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,因此可先行双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)。而左右肺动脉分支发育不佳的患儿,则必须以体肺分流来促进肺动脉发育并改善氧合。4.右心室双出口时,存在远离大动脉的室间隔缺损是构建心室内隧道的显著障碍,且如果存在心室发育不良或房室瓣的跨越,则均不宜行心室内隧道修补。因此,此时以考虑单心室方向的手术为宜。患儿左右肺动脉分支发育良好,无需以体肺分流来促进肺动脉发育,且患儿年龄为1岁,不满足Fonxan类手术的年龄要求,所以此时以考虑双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流/BDG)为宜。患儿,男性,1岁2个月,因"发现口唇、指趾端紫绀1年余"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀,生长发育稍差,无晕厥史。查体:体重8kg;四肢氧饱和度:左上肢77%,右上肢74%,左下肢77%,右下肢76%。心率110次/分,心律整齐。心音清晰有力,胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀,轻度杵状指趾。[不定项选择题]21.为明确诊断,首先应完成的检查是()A.心脏大血管CTB.心脏MRIC.超声心动图D.心导管和造影检查E.心电图F.X线胸部正侧位片参考答案:C参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。[不定项选择题]22.(提示该患儿超声心动图检查示:房间隔中部连续性回声中断9mm,血液右向左分流。右房与右室间可见长11mm的强回声光带分隔,未见通道及血流交通。右室严重发育不良,借4mm大小球室孔与左室相通。AO/PA=13/7,呈右后/左前位,主动脉(AO)发自左室,肺动脉(PA)发自右室。肺动脉瓣(PV)下肌束肥厚,最窄处内径2.5mm,肺动脉瓣叶增厚、狭窄。)根据以上超声描述,患儿目前诊断()A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.三尖瓣闭锁D.肺动脉狭窄E.完全性大动脉转位F.矫正型大动脉转位参考答案:ABCD参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。[不定项选择题]23.关于三尖瓣闭锁(TA),叙述正确的是()A.TA是除TOF、TGA外第三常见的紫绀型先天性心脏病B.TA患者预后很差,自然存活在1岁以上者少见C.20%左右的TA患者会发生危及生命的感染D.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,但外科治疗原则一致E.TA的临床表现主要是低氧血症和充血性心衰F.TA患儿存活至2岁以上者经常发生缺氧发作参考答案:ABCE参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。[不定项选择题]24.根据超声检查结果,按照Tandon和Edwards提出的解剖分型,该患儿三尖瓣闭锁的解剖亚型是()A.Ⅰa型B.Ⅰb型C.Ⅰc型D.Ⅱa型E.Ⅱb型F.Ⅱc型GⅢa型HⅢb型IⅢc型参考答案:B参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。[不定项选择题]25.(提示该患儿予以CT检查,结果示:主肺动脉动脉直径6mm,左肺动脉直径6.5mm,右肺动脉7.5mm,McGoon比值1.55。未见PDA,纵隔内多支体肺侧支显影。心导管检查示:MPAP=16.5mmHg,PAW=3.6WoodU/m。)该患儿首选的手术方法是()A.改良Blalock-Taussig分流术B.双向Glenn分流术C.房间交通扩大术D.Banding手术E.改良Fonxan类手术F.Bjork手术参考答案:B参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。[不定项选择题]26.关于双向Glenn分流手术的适应证,正确的是()A.年龄≥6个月B.MPAP≤15mmHgC.PVR≤4WoodU/mD.心室功能正常E.左侧房室瓣反流中度以下F.McGoon比值≥1.4G肺动脉指数≥250mm/mH肺动脉、主动脉直径比值≥0.75参考答案:ACDEF参考解析:1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系,血流径路,明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况,是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变,外科治疗原则各不相同,需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多,存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型,进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型:大动脉关系正常,Ⅱ型:完全性大动脉转位,Ⅲ型:矫正型大动脉转位;每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型:肺动脉闭锁,b型:肺动脉狭窄或发育不良(中等肺血流量),c型:肺动脉和瓣没有梗阻(肺血流量增加)。患者,男性,5岁,感头晕、头痛半年余,下肢乏力。查体:上肢血压:160/100mmHg,股动脉、足背动脉搏动弱,胸骨左缘2~3肋间和左背部肩胛区均可闻及喷射性收缩期杂音,并向下方传导。[不定项选择题]27.结合病史及查体,首先考虑可能性大的诊断是()A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.主动脉瓣狭窄E.主动脉瓣关闭不全F.主动脉缩窄GMarfan综合征H法洛四联症参考答案:F参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]28.(提示超声心动图诊断为主动脉缩窄。)为明确缩窄部位、程度以便制定手术计划,可行的检查有()A.心电图B.正侧位胸片C.心脏及大血管CTD.心脏MRIE.动态心电图F.左心导管主动脉造影G右心导管造影H核素心肌显像参考答案:CDF参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]29.该病的病理生理变化下列描述正确的是()A.上肢血压高,下肢血压低B.高血压引起左心后负荷加重C.容易诱发脑卒中D.下半身缺氧E.尿少F.碱中毒G均合并有差异性紫绀H右心前负荷加重参考答案:ABCDE参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]30.对于主动脉缩窄的患者而言,心电图可以出现()A.心电图正常B.心电图电轴左偏C.右心室肥大D.P波高尖E.ST-T改变F.左心室高电压G右心室高电压H左心室肥大参考答案:ABEFH参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]31.根据主动脉缩窄的部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为()A.导管前型B.导管中型C.近导管型D.导管混合型E.动脉导管未闭型F.导管后型G导管局限型H导管弥漫型参考答案:AF参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]32.对于主动脉缩窄患者而言,下列手术适应证描述正确的是()A.上下肢动脉收缩压差>50mmHgB.上下肢动脉收缩压差<30mmHgC.缩窄部远近端压差>50mmHgD.主动脉缩窄处管径小于正常管径的50%E.婴幼儿单纯主动脉缩窄者,若上肢收缩压>150mmHg应及时手术F.婴幼儿出现心力衰竭反复发作应尽早手术参考答案:ACDEF参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。[不定项选择题]33.(提示该患者经心脏及主动脉CT检查证实为导管后型主动脉缩窄,缩窄长4cm,较正常狭窄约70%。)宜行下列的手术方法是()A.深低温停循环下主动脉替换术B.人造血管主动脉置换术C.缩窄段全部切除端端吻合术D.左锁骨下动脉片主动脉成形术E.人工补片成形术F.人工血管主动脉旁路术参考答案:DE参考解析:4.主动脉缩窄的患者,缩窄较轻者无任何病理生理学改变,心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高,左心室后负荷增加,左心室肥厚,可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法,该患者缩窄段长达4cm,不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术;患儿年龄小,人工血管置换后,虽年龄增长管径不够,需再次手术,故不选择A、B、F;故应选择D、E选项。患儿,男,1个月8天,以"咳嗽,呼吸困难20天"入院。曾诊断为"肺炎",喂养困难,尿少。查体:口唇紫绀,双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音,心脏浊音界稍扩大,胸骨左缘第2~3肋间可闻及收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强,末梢循环差。心电图:电轴右偏,右房、右室肥大。[不定项选择题]34.该患者可能的初步诊断为()A.完全大动脉转位B.法洛四联症C.完全型肺静脉异位引流D.先天性二尖瓣狭窄E.动脉导管未闭F.室间隔缺损G房间隔缺损参考答案:ABC参考解析:1.根据病史及查体特点,考虑患儿为紫绀型先天性心脏病,在备选答案中,紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法,可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查,因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点,是最优先的检查方法,对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例,可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为:上纵隔增宽,呈"8"字形心脏影,肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病,易出现代谢性酸中毒,故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻严重者,症状出现早,严重,需要早期急诊手术。为减少手术并发症,提高手术存活几率,对于梗阻不重的患儿,可先行球囊房间隔扩大治疗,或择期手术。[不定项选择题]35.为明确诊断,首选的检查方法是()A.心脏CTB.心脏MRIC.经胸超声心动图D.胸部X线平片E.右心导管检查F.经食道超声心动图GPET-CT参考答案:C参考解析:1.根据病史及查体特点,考虑患儿为紫绀型先天性心脏病,在备选答案中,紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法,可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查,因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点,是最优先的检查方法,对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例,可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为:上纵隔增宽,呈"8"字形心脏影,肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病,易出现代谢性酸中毒,故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻严重者,症状出现早,严重,需要早期急诊手术。为减少手术并发症,提高手术存活几率,对于梗阻不重的患儿,可先行球囊房间隔扩大治疗,或择期手术。[不定项选择题]36.(提示患儿行胸部X线检查:肺血增多,上纵隔增宽,心影呈"8"字形。)该患儿最可能的诊断是()A.完全大动脉转位B.部分肺静脉异位引流C.室间隔完整的肺动脉闭锁D.心上型完全型肺静脉异位引流E.法洛四联症F.校正性大动脉转位G心内型完全型肺静脉异位引流参考答案:D参考解析:1.根据病史及查体特点,考虑患儿为紫绀型先天性心脏病,在备选答案中,紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法,可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查,因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点,是最优先的检查方法,对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例,可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为:上纵隔增宽,呈"8"字形心脏影,肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病,易出现代谢性酸中毒,故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻严重者,症状出现早,严重,需要早期急诊手术。为减少手术并发症,提高手术存活几率,对于梗阻不重的患儿,可先行球囊房间隔扩大治疗,或择期手术。[不定项选择题]37.(提示患儿行超声心动图检查,确诊为"心上型完全型肺静脉异位引流"。)关于心上型完全型肺静脉异位引流的治疗不正确的是()A.纠正代谢性酸中毒B.降低肺循环阻力,包括应用NOC.对于静脉回流梗阻不严重的患儿可行球囊导管扩张房间隔缺损,再择期手术D.对于静脉回流梗阻严重的患儿可行球囊导管扩张房间隔缺损,再择期手术E.对于静脉回流梗阻严重的患儿应行急诊手术F.对于静脉回流梗阻不严重的患儿应行急诊手术参考答案:DF参考解析:1.根据病史及查体特点,考虑患儿为紫绀型先天性心脏病,在备选答案中,紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法,可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查,因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点,是最优先的检查方法,对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例,可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为:上纵隔增宽,呈"8"字形心脏影,肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病,易出现代谢性酸中毒,故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻严重者,症状出现早,严重,需要早期急诊手术。为减少手术并发症,提高手术存活几率,对于梗阻不重的患儿,可先行球囊房间隔扩大治疗,或择期手术。患儿,男,7个月,因"生后发现心脏杂音伴紫绀"就诊。查体:体温:36.7℃,血压92/65mmHg;口唇、甲床紫绀,经皮氧饱和度82%。双肺呼吸音粗,无明显啰音,心率140次/分,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音减弱。[不定项选择题]38.该患儿需要考虑的先天性心脏病包括()A.三房心B.永存动脉干C.室间隔完整的大动脉转位D.矫正性大动脉转位/室间隔缺损/肺动脉瓣下狭窄E.法洛四联症F.室间隔缺损合并主动脉弓缩窄参考答案:DE参考解析:1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病,三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀,但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法,应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息,但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要,且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。[不定项选择题]39.初步诊断时,该患儿应该首选的检查为()A.心电图B.心导管术C.超声心动图D.心脏、大血管增强CTE.胸片F.心脏MRI参考答案:C参考解析:1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病,三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀,但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法,应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息,但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要,且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。[不定项选择题]40.(提示超声心动图检查提示房室连接不一致,对位不良型室间隔缺损,主动脉骑跨<50%,肺动脉狭窄,左室流出道明显肥厚,三尖瓣反流。)该患儿的诊断应该考虑()A.Taussig-Bing畸形B.右室双出口C.法洛四联症D.矫正性大动脉转位/室间隔缺损/肺动脉狭窄E.大动脉转位F.右室双出口/肺动脉狭窄参考答案:D参考解析:1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病,三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀,但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法,应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息,但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要,且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。[不定项选择题]41.(提示该患儿明确诊断为矫正性大动脉转位。)以下检查对于该疾病的手术治疗方案意义重大的有()A.心脏、大血管增强CTB.心电图C.心导管及心血管造影检查D.24小时HolterE.胸片F.胸部CT平扫参考答案:C参考解析:1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病,三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀,但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法,应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息,但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要,且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。患儿,男,3天,因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体:温37.2℃,心率158次/分,血压100/64mmHg,呼吸39次/分。第二心音呈单音,胸骨左下缘可闻及2~3/6级收缩期粗糙杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,双下肢不肿。超声心动图示:Ⅰ型永存动脉干,肺动脉干起源于共同动脉干左后侧,迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支,两个分支均发育不良,分支直径约2mm。[不定项选择题]42.为明确诊断及确定下一步治疗方案,以下检查必需的是()A.经食道超声心动图B.胸部X线平片C.心导管检查及心血管造影D.婴幼儿CT检查E.心电图F.左心导管参考答案:BCDE参考解析:3.该患儿影像学检查提示:主动脉发育可,肺动脉干走行迂曲,双侧肺动脉均发育不全,直径约2mm,肺动脉指数极低,因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损,由于肺血流少,汇入左室的血流较少,而婴儿仅生后3天,左室负荷低,不利于左室心肌发育,并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭,因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干,体肺分流术价值有限,而患儿年龄是影响预后的独立危险因素,且因新生儿肺动脉细小,不建议行改良Blalock-Taussig分流术,因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建,是没有意义的,因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流,促进肺血管的发育,视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常,多表现为关闭不全,约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全,其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常,一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜,因此对于解剖条件适宜者,尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道,可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展,围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干,积极早期手术已是共识,现多提倡在出生后2个月内手术,尤其在2~6周内施行手术,以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿,一经发现即需手术。[不定项选择题]43.(提示该患儿心脏大血管CT(看下图)。)关于CT所示结构正确的是()A.1为共同动脉干B.4为冠状动脉C.2为肺动脉干D.3为右侧肺动脉E.4为左侧肺动脉F.患儿左位主动脉弓参考答案:AC参考解析:3.该患儿影像学检查提示:主动脉发育可,肺动脉干走行迂曲,双侧肺动脉均发育不全,直径约2mm,肺动脉指数极低,因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损,由于肺血流少,汇入左室的血流较少,而婴儿仅生后3天,左室负荷低,不利于左室心肌发育,并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭,因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干,体肺分流术价值有限,而患儿年龄是影响预后的独立危险因素,且因新生儿肺动脉细小,不建议行改良Blalock-Taussig分流术,因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建,是没有意义的,因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流,促进肺血管的发育,视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常,多表现为关闭不全,约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全,其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常,一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜,因此对于解剖条件适宜者,尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道,可能减少右室管道再次置换
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