视神经疾病专业知识专家讲座

视神经及视路疾病襄阳市第一人民医院朱美娟视神经疾病专业知识专家讲座第1页视神经结构组成:视网膜神经节细胞轴索分段:1.眼内段(视乳头)1mm2.眶内段25～30mm3.管内段6～10mm4.颅内段10mm视神经疾病专业知识专家讲座第2页视神经走形视神经疾病专业知识专家讲座第3页视神经形态视神经疾病专业知识专家讲座第4页视神经解剖视神经外面三层鞘膜与颅内三层鞘膜相连续

1.外层――硬脑膜

2.中层――蛛网膜

3.

内层――软脑膜鞘膜间隙和颅内同名间隙沟通硬膜下腔、蛛网膜下腔视神经疾病专业知识专家讲座第5页视神经特点由视网膜神经节细胞轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外围三层脑膜与颅内三层脑膜相连续。视神经是中枢神经系统一部分。受损后不易再生。视神经疾病专业知识专家讲座第6页由视网膜神经节细胞轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经疾病专业知识专家讲座第7页视神经检验形态：检眼镜、B超、X线、CT、MRI功效：视力、视野、色觉、瞳孔、电生理、FFA视神经疾病专业知识专家讲座第8页向前方固视时所见空间范围

中心视野距注视点30º以内范围

周围视野

30º以外范围视野<10º，即使中心视力正常也为盲视野（visualfield)

视神经疾病专业知识专家讲座第9页视野检验结果判读动态视野检验结果：

正常视野范围（用白色视标测）：上方55度，鼻侧60度，下方70度，颞侧90度，蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。静态视野检验结果：

全视野范围内各部位光敏度属正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。

视神经疾病专业知识专家讲座第10页VISUALPATHWAY视野检验意义：视路上任何一处病变，均会造成视野缺损，视野检验有利于对疾病早期诊疗和观察视神经疾病专业知识专家讲座第11页视神经疾病专业知识专家讲座第12页视野缺损视神经疾病专业知识专家讲座第13页青光眼视野缺损旁中心暗点鼻侧阶梯颞侧锲形压陷弓形暗点和环形暗点管状视野和颞侧视岛早期中期晚期视神经疾病专业知识专家讲座第14页二、视神经常见疾病视神经疾病专业知识专家讲座第15页常见视神经病：视神经炎视盘水肿缺血性视神经病变视神经萎缩视神经肿瘤……视神经疾病专业知识专家讲座第16页视神经疾病常见病因常见病因三要素炎症血管性疾病肿瘤年纪特点中老年患者应首先考虑血管性疾病青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病视神经疾病专业知识专家讲座第17页共性:视力下降视野改变色觉异常视神经疾病专业知识专家讲座第18页（一）、视神经炎因病变部位不一样分为：●视乳头炎●球后视神经炎视神经疾病专业知识专家讲座第19页

〖病因〗

<视神经炎>1、炎性脱髓鞘（较常见）：常为MS首发症状2、感染：

局部：眶内炎症、口腔炎症、鼻窦炎、中耳炎眶蜂窝织炎全身：细菌、病毒及寄生虫感染3、本身免疫性疾病:SLE4、不明视神经疾病专业知识专家讲座第20页〖临床表现〗

1.常单眼，儿童半数双眼2.视力急剧下降3.疼痛：眼球运动时疼痛、眼眶痛<视神经炎>视神经疾病专业知识专家讲座第21页〖检验（一）〗1.瞳孔：散大、直接光反射迟钝/消失，间接光反射存在。单眼受累者出现相对性传入性瞳孔障碍（ARPD）。2.眼底：(1)视乳头炎视盘充血、水肿、边界含糊静脉增粗，盘周小片出血(2)球后视神经炎眼底普通正常<视神经炎>视神经疾病专业知识专家讲座第22页〖检验（二）〗3.色觉异常4.视野：中心暗点、向心性缩窄5.VEP：P1波潜伏期延长,振辐降低

6.MRI视神经疾病专业知识专家讲座第23页〖诊疗〗●视力急剧下降●眼球转动痛●眼底改变●视野改变●FFA……<视神经炎>视神经疾病专业知识专家讲座第24页〖治疗〗●自限性(多数1~3月恢复)●病因治疗●糖皮质激素(降低复发,缩短病程)●血管扩张剂●维生素B族、能量合剂<视神经炎>视神经疾病专业知识专家讲座第25页球后视神经炎病因

1多发性硬化2维生素B族缺乏3中毒4药5全身感染性疾病6眼内疾病7代谢性疾病8Leber视神经病变治疗病因治疗视神经疾病专业知识专家讲座第26页视乳头水肿Papilledema

是视乳头非炎性阻塞性水肿，通常没有显著石视功效障碍。病因颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形其它高血压、肺心病、眼眶占位病变葡萄膜炎、眼压过低视神经疾病专业知识专家讲座第27页视乳头水肿临床表现1头痛、噁心、呕吐2普通无视力障碍、阵发性黑蒙3眼底乳头充血、生理凹陷失、视乳头直径变大、呈菌形隆起，边界糊，可见出血、渗出视神经疾病专业知识专家讲座第28页视乳头水肿诊疗眼底表现视野FFA判别诊疗远视眼视乳头炎治疗病因治疗视神经疾病专业知识专家讲座第29页视神经疾病专业知识专家讲座第30页视神经疾病专业知识专家讲座第31页缺血性视神经病变Ischemicopticneuropathy

是营养视神经小血管发生阻塞、缺血，引发视神经局部供血不足，产生梗塞所致。病因全身大量失血、休克、严重贫血、红细胞多、糖尿病、白血病、动脉硬化、颞动炎青光眼视神经疾病专业知识专家讲座第32页缺血性视神经病变临床表现1突然发病中等视力障碍；少数病人也可有严重视力障碍2眼底：视乳头水肿，边界不清，局部区域变淡，视乳头表面或临近视网膜表面可有少许出血3视野：有与生理盲点相连视野缺损或垂直偏盲4FFA早期弱荧光，晚期强荧光屏视神经疾病专业知识专家讲座第33页视神经疾病专业知识专家讲座第34页视神经疾病专业知识专家讲座第35页缺血性视乳头病变治疗1大量皮质类固醇药品2大剂量血管扩张剂和维生素B族营养性物3降低眼压视神经疾病专业知识专家讲座第36页视神经萎缩Opticatrophy：是严重视网膜和视神经各种疾病最终止局。因视网膜光感受器、神经节细胞及其轴突广泛损害，以及神经纤维丧失、神经胶质增生，而引发严重视功效障碍分类原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩上行性视神经萎缩视神经疾病专业知识专家讲座第37页原发性视神经萎缩Primaryopticatrophy：筛板以后视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体以前视路损害病因：视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤压迫亦称下行性视神经萎缩(Descendingopticatrophy)视神经疾病专业知识专家讲座第38页原发性视神经萎缩临床表现：眼底：视乳头苍白，边界齐，生理凹陷稍大稍深，可见筛板，余正常诊疗1眼底2视力屈光检验

3视野4视觉电生理

5CTMRI治疗：病因治疗视神经疾病专业知识专家讲座第39页视神经疾病专业知识专家讲座第40页继发性视神经萎缩Secondaryopticatrophy：长久视乳头水肿或严重视乳头炎临床表现：眼底视乳头苍白、边界含糊，生理凹陷消失、筛板不能查见。视网膜动脉变细、血管旁有白鞘，视网膜静脉稍粗；视网膜残留少许出血和渗出。视功效极差，甚至无光感治疗：无任何治疗视神经疾病专业知识专家讲座第41页视神经疾病专业知识专家讲座第42页上行性视神经萎缩Ascendingopticatrophy：一切严重而广泛视网膜脉络膜病变亦称视网膜性视神经萎缩(Retiniticopticatrophy)(Consecutiveopticatrophy)病因：视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、重症视网膜脉络膜炎或退变亦称视网膜性视神经萎缩(Retiniticopticatrophy)或连续性视网膜萎缩(Consecutiveopticatrophy)视神经疾病专业知识专家讲座第43页上行性视神经萎缩Ascendingopticatrophy：一切严重而广泛视网膜脉络膜病变引发视神经萎缩，亦称视力网膜性视神经萎缩（Retiniticopticatrophy)眼底视乳头色蜡黄，视网膜脉络膜原发疾病一切体症视神经疾病专业知识专家讲座第44页视神经肿瘤视神经胶质瘤(Gliomaofopticnerve):多见于己于人10岁以内儿童，良性肿瘤；成人少见，发生于成人者可能为恶性视神经脑膜瘤(Meningiomaofopticnerve)：多发生于心不甘0岁以上成人，女性多于男性，虽为良性，但易复发，发生于儿童者可能为恶性视神经疾病专业知识专家讲座第45页视神经肿瘤判别诊疗斑痣性错构瘤（母斑病Phakomatosis)中神经纤维瘤视乳头血管瘤也可能为vonHippel-Lindau眼部表现黑色素细胞瘤治疗手术切除视神经疾病专业知识专家讲座第46页（二）、视盘水肿

视神经疾病专业知识专家讲座第47页〖病因〗1.颅内压增高:最常见原因。颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2.眶内:眶内肿瘤、脓肿/蜂窝织炎。3.眼内:

葡萄膜炎、眼内压↓→视盘水肿4.全身疾病:贫血、高血压、肾炎

→血循环障碍。<视盘水肿>视神经疾病专业知识专家讲座第48页〖临床表现〗

1.多为双眼视力：早期—正常,一过性黑曚

↓发展视力↓2.颅内压升高或精神症状:头痛、复视、恶心、呕吐<视盘水肿>视神经疾病专业知识专家讲座第49页〖分期〗

早期:视盘充血、上下边界不清，盘周线状出血进展期:肿胀充血，火焰状出血，棉绒斑，黄斑星形渗出慢性期:视盘隆起，视杯消失，硬性渗出萎缩期:视盘灰白,血管细、有鞘,黄斑改变<视盘水肿>视神经疾病专业知识专家讲座第50页视乳头水肿、出血<视盘水肿>视神经疾病专业知识专家讲座第51页视盘水肿、充血，静脉怒张

盘沿出血静脉怒张视神经疾病专业知识专家讲座第52页眼底视野：生理盲点扩大,视野缩小CT/MRI腰椎穿刺（神经科会诊）〖检验〗<视盘水肿>视神经疾病专业知识专家讲座第53页

〖治疗〗<视盘水肿>

病因治疗视神经疾病专业知识专家讲座第54页视神经疾病专业知识专家讲座第55页视盘水肿视神经炎病因颅、眶内占位病变，炎症，网膜循环障碍全身病，局部炎症蔓延视盘隆起显著，>3D较轻,≯3D视力正常显著减退V扩张显著轻出血较多较少视野生理盲点扩大向心性缩小,中心暗点视神经疾病专业知识专家讲座第56页（三）、缺血性视神经病变视神经疾病专业知识专家讲座第57页分类以视网膜中央动脉在球后9-11mm进入视神经处为界Anteriorischemicopticneuropathy（AION）

Posteriorischemicopticneuropathy（PION）视神经疾病专业知识专家讲座第58页AION:睫状后动脉循环障碍造成视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿PION:筛板后至视交叉见视神经血管发生急性循环障碍视神经疾病专业知识专家讲座第59页睫状后血管小分支缺血－筛板前/区梗塞睫状后血管视神经疾病专业知识专家讲座第60页病因1.视盘局部血管病变：眼动脉炎、动脉硬化或栓子栓塞2、眼部血流低灌注：低血压，急性失血，眼内压增高3、血液粘度增加AION视神经疾病专业知识专家讲座第61页〖临床表现〗

1.突然发生无痛,非进行性视力减退2.单眼或双眼3.多在50岁以上AION视神经疾病专业知识专家讲座第62页〖临床表现〗

分型：非动脉炎性(动脉硬化性)：40-60y伴糖尿病、高血压、高血脂等AION视神经疾病专业知识专家讲座第63页AION

动脉炎性：颞动脉炎，70-80y血沉、颞动脉活检颞动脉炎（巨细胞动脉炎）视神经疾病专业知识专家讲座第64页检验1.眼底：视盘轻水肿、淡红色or灰白色不足，小、线状出血,无改变or动脉硬化AION视神经疾病专业知识专家讲座第65页检验2.视野：常为与生理盲点相连弓形或扇形缺损，下方多见弧形缺损（普通不与水平或者垂直正中线为界）AION视神经疾病专业知识专家讲座第66页检验FFA早期：视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，晚期：病变期荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光ICGA早期：视盘无荧光晚期：缺血区无荧光，非缺血期呈不均匀荧光视神经疾病专业知识专家讲座第67页诊疗视力下降经典视野缺损诱发原因：情绪波动、精神担心、外伤等视盘呈水肿状，但无充血FFA：视盘呈低荧光或荧光充盈迟缓or不充盈眼电流图、多普勒超市测量排他：炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性、颅内占位病变视神经疾病专业知识专家讲座第68页〖治疗〗1.病因治疗2.糖皮质激素:大剂量(动脉炎型)3.血管扩张药4.乙酰唑胺,降低眼内压，提升眼灌注AION视神经疾病专业知识专家讲