白塞氏病贝赫切特综合征

BehcetDisease白塞氏病贝赫切特综合征第1页概念：Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)贝赫切特综合征为病因尚不明确多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。?白塞氏病贝赫切特综合征第2页一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于20－40岁青壮年???男性多于女性。白塞氏病贝赫切特综合征第3页主要临床表现为重复口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重表现。白塞氏病贝赫切特综合征第4页二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂

白塞氏病贝赫切特综合征第5页与发病相关原因：

感染原因：病毒、细菌免疫原因：本身抗原各种免疫功效异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功效亢进、纤溶功效低下白塞氏病贝赫切特综合征第6页白塞氏病贝赫切特综合征第7页内皮损伤高凝状态

基因突变

高半胱氨酸血症

高免疫激活状态

血流速度减慢或体积改变白塞氏病贝赫切特综合征第8页白塞氏病贝赫切特综合征第9页三、临床表现RAU是BD最常见首发症状白塞氏病贝赫切特综合征第10页⑴眼部表现：△重复发作葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊白塞氏病贝赫切特综合征第11页△其它：巩膜炎丝状角膜炎角膜溃疡眼外肌麻痹等△并发症：并发性白内障继发性青光眼视神经萎缩眼球萎缩白塞氏病贝赫切特综合征第12页血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害肺部损害其它：副睾炎、泌尿系统异常白塞氏病贝赫切特综合征第13页眼底出血白塞氏病贝赫切特综合征第14页白塞氏病贝赫切特综合征第15页白塞氏病贝赫切特综合征第16页白塞氏病贝赫切特综合征第17页皮下结节白塞氏病贝赫切特综合征第18页皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天白塞氏病贝赫切特综合征第19页NBD白塞氏病贝赫切特综合征第20页白塞氏病贝赫切特综合征第21页诊疗标准（依据

年国际BD研究组公布BD最新国际标准诊疗）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,包含葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；24皮肤损害：包含结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前3条每条评分为2分，后4条每条评分为1分；若7个条件总评分≥4分能够诊疗为BD。白塞氏病贝赫切特综合征第22页六、判别诊疗强直性脊椎炎Crohn病Reiter综合征溃疡性结肠炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染结节病视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎Sweet病白塞氏病贝赫切特综合征第23页七、治疗:△药品：糖皮质激素：适适用于急性期，不宜长久应用，常与环孢霉素或其它免疫抑制剂适用苯丁酸氮芥环磷酰胺秋水仙碱白塞氏病贝赫切特综合征第24页硫唑嘌呤环孢霉素AFK506免疫调整剂非甾体类消炎药中医辨证施治白塞氏病贝赫切特综合征第25页△激光治疗△血浆置换法△并发症治疗治疗方案选择应依据病情及患者对药品反应而定白塞氏病贝赫切特综合征第26页白塞氏病贝赫切特综合征第27页八、预后：年纪：发病年纪越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后很好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者