儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗

关于儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗第1页，课件共29页，创作于2023年2月儿童便秘的原因器质性（5-10%）先天性巨结肠症其他饮食、习惯特发性（90%）盆底失弛缓综合征（40%）肛门直肠畸形骶尾部畸胎瘤……结肠慢传输性便秘HD类缘病内分泌疾病药物……其他……第2页，课件共29页，创作于2023年2月盆底失弛缓综合征(anismus)概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。命名：“耻骨直肠肌综合征”（puborectalissyndrome）“盆底痉挛综合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）“盆底失弛缓综合征”（anismus）儿童anismus：随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。第3页，课件共29页，创作于2023年2月我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。

将其诊断和治疗报告如下。第4页，课件共29页，创作于2023年2月临床资料特点

无性别差异：男13例，女16例；以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁；曾有正常排便史：病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便频度：≤每周3次，有时超过一周。常以污粪就诊：

4/29例；助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。每次排便时间：10-30分钟。第5页，课件共29页，创作于2023年2月诊断手段肛门直肠测压排粪造影结肠造影结肠传输试验组织学检查第6页，课件共29页，创作于2023年2月肛门直肠测压瑞典MedtronicSynectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PCPolygrafHR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。患儿清醒安静时检查。第7页，课件共29页，创作于2023年2月肛门直肠测压指标及意义排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标；肛管静息压：升高；括约肌功能长度：延长；直肠肛门抑制反射：存在，排除HD；直肠肛门收缩反射：肛管收缩压：直肠感觉阈值：直肠最大耐受量等第8页，课件共29页，创作于2023年2月

RAIR球囊扩张直肠肛门抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常组：注气5-10ml引出21例；RAIR减弱组：注气15-30ml引出8例。第9页，课件共29页，创作于2023年2月5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR第10页，课件共29页，创作于2023年2月

排便弛缓反射异常（29例均为上升相）模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。第11页，课件共29页，创作于2023年2月括约肌功能长度延长RAIR正常组：3.3±0.8cmRAIR减弱组：3.9±1.0cm（P<0.001）第12页，课件共29页，创作于2023年2月排粪造影力排相肛直角较静坐相减小

静坐相力排相第13页，课件共29页，创作于2023年2月结肠造影婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。摄片需显示骶椎及肛门标记。

第14页，课件共29页，创作于2023年2月正位片侧位片第15页，课件共29页，创作于2023年2月盆底肌电图外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。

静息状态排便状态大力收缩第16页，课件共29页，创作于2023年2月After24hAfter48hAfter72hAfter96h结肠传输试验区别结肠慢传输性与出口梗阻性第17页，课件共29页，创作于2023年2月

HE×400肌间神经丛可见神经节细胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神经纤维增生

Nervefiberhyperplasia组织学Histology第18页，课件共29页，创作于2023年2月儿童anismus诊断标准Roberts等：耻骨直肠肌电反常电活动；排便时肛管压力曲线上升>50cmH2O；直肠壶腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；症状：排便费力，排空不全。第19页，课件共29页，创作于2023年2月儿童anismus诊断标准（作者提出）肛管直肠测压：排便弛缓反射上升相。参考条件结肠造影：排除HD。必须条件临床症状：排便异常费力。排粪造影：力排相肛直角变小。盆底肌电图：反常电活动。结肠运行试验：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。第20页，课件共29页，创作于2023年2月

儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）第21页，课件共29页，创作于2023年2月anismus治疗方法Jost等治疗儿童anismus：膨胀性泻剂灌肠A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。我们治疗70例成人Anismus经验：益气养阴活血通便中药内服；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；中医切开挂线法：翁一珍等：直肠肌部分切除术（Lynn’s术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。第22页，课件共29页，创作于2023年2月儿童anismus治疗方法内科综合治疗：排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露5ml，有便意后即排便，视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。外科治疗：Lynn’s手术第23页，课件共29页，创作于2023年2月疗效评定痊愈：治疗后每1-2日自行顺畅排便，无污粪；好转：治疗后症状较前改善，1周少于1次依赖开塞露或泻药；无效：治疗前后症状无明显改善。第24页，课件共29页，创作于2023年2月结果29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月，痊愈4例，好转5例，无效20例，有效率32%。非手术治疗较非animus患儿明显差：（32%VS85%）无效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn术，术后随访5-36月，均疗效满意。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。2例分别于术后3月、6月复查肛门直肠测压，肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降，排便弛缓反射仍为上升相，其中1例3年后随访排便弛缓反射呈下降相。

第25页，课件共29页，创作于2023年2月种类病史结肠造影肛门直肠测压盆底失弛缓综合征

曾有正常排便，无污粪

S5以上无痉挛段

RAIR正常或减弱，排便弛缓反射异常，肛管舒张压正常。

内括约肌失弛缓症（HD超短段型？）曾有正常排便，无污粪

S5以上无痉挛段

RAIR减弱，肛管静息压增高，肛管舒张压下降。

特发性巨直肠症腹胀，污粪，非生后便秘

S5以上直肠扩张，无痉挛段

RAIR减弱，直肠容量阈值明显增高。结肠测压扩张段表现为低幅式收缩而近端结肠压力正常。

讨论：鉴别诊断第26页，课件共29页，创作于2023年2月讨论：Lynn’s术体会

名称：肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术目的：改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。指征：

①生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗6月以上效果不佳；②结肠造影