DIC弥漫性血管内凝血北京协和医院血液科

（优选）DIC弥漫性血管内凝血北京协和医院血液科目前一页\总数三十六页\编于十二点ClinicalconditionsassociatedwithDIC1.Sepsis/Severeinfection--- -------- 44.6%2.Malignancy------------------------- 20.7%Solidtumors6.9%，AL13.8%.OccurrenceinAPL37~65%.

3.Obstetricalcalamities------------ 13.4%Amnioticfluidembolism,Abruptioplacentae,Deadfetus4.Trauma/Surgery----------------- 7.4%

5.Severehepaticfailure------------ 7.4%6.VascularabnormalitiesKasabach-Merrittsyndrome，Largevascularaneurysms7.Organdestruction(e.g.,severepancreatitis)8.SeveretoxicorimmunologicreactionsSnakebites，Recreationaldrugs，Transfusionreactions，Transplantrejection目前二页\总数三十六页\编于十二点MortalityDIC----DeathIsComing.Mortalityrangesfrom31~86%,whetherornotheparinwasadministrated.CorrelatedFactors:UnderlyingdisordersTheextentoforgondysfuctionThedegreeofhemostaticfailureIncreasingage目前三页\总数三十六页\编于十二点目前四页\总数三十六页\编于十二点TheSimplifiedMechanismofDIC目前五页\总数三十六页\编于十二点DIC的失调控Sepsis、Cancer、Trauma、Obstetricalcomplications:TFLiverDisease:AT-III、PC/PSSepsis:TM、PCPregnancy:PSAPL、AmnioticFluidEmbolism、ProstateCancer:Plasmin目前六页\总数三十六页\编于十二点ThrombinExplosionunderPathologicalConditions目前七页\总数三十六页\编于十二点IXa(+VIII)Xa(+V)TF+VIIaThrombinFibrinogenFibrinDecreaseofAT-IIIImpairmentofPCSystemInsufficientTFPICytokines(IL-6,etc.)PlasminogenPlasminFibrinFDPsPAPAI-1GenerationofThrombinMediatedbyTFImpairmentofAnticoagulationPathwaySuppressionofFibrinolysisbyPAI-1FormationofFibrinInadequateRemovalofFibrinThrombosisofSmallandMidsizeVesselsPathogeneticPathwaysInvolvedinDIC目前八页\总数三十六页\编于十二点AbnormalCoagulationinDIC目前九页\总数三十六页\编于十二点PhysiologicAnticoagulantPathways目前十页\总数三十六页\编于十二点DysfunctionofthePCSysteminDIC目前十一页\总数三十六页\编于十二点SchistocytesIntravascularFibrin目前十二页\总数三十六页\编于十二点DIC临床表现频率临床表现各异，根据6组报道平均发生率(WilliamsHematology-6thEdition，Table126-2)1.出血表现： 77.3%2.肾损害： 46.4%3.呼吸道表现：42.2%4.肝损害： 39.5%5.休克： 34.5%6.CNS表现： 22.8%7.血栓栓塞： 22.2%8.肢端苍白： 6.8%9.其它目前十三页\总数三十六页\编于十二点DIC的实验室检查MarkersofThrombinGenerationD-dimer3PtestFibrinmonomerFibrinopeptideAProthrombinfragment1+2TATScreeningassaysforfactorsandplateletconsumptionPTAPTTTTFibrinogenPlateletcountAncillarytestsFDPELTAT-IIIFactorV/VIII2-Antiplasmin目前十四页\总数三十六页\编于十二点DIC的诊断标准根据1994年武汉全国出血与血栓学术讨论会拟订以下标准：1.临床表现2.实验室指标目前十五页\总数三十六页\编于十二点临床表现1、存在易引起DIC的基础疾病。2、有下列两项以上的临床表现多发性出血倾向。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。抗凝治疗有效。目前十六页\总数三十六页\编于十二点实验室主要标准

-同时有以下三项以上异常1.

Plt.<100109/L或进行性下降（肝病、白血病血小板<50109/L）或有2项以上血小板活化产物升高（-TG,PF4,TXB2，GMP-140）。2.

血浆Fibrinogen含量<1.5g/L（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或进行性下降，或>4g/L。3.

3P(+)或血浆FDP>20mg/L（肝病FDP>60mg/L），或D-Dimer升高。目前十七页\总数三十六页\编于十二点实验室主要标准（续）4.PT时间缩短或延长3s以上或呈动态变化（肝病时PT延长5s以上）。5.周围血破碎RBC>2%。

对疑难病例、需另查：1.Plasminogen含量及活性降低。2.AT-III含量及活性降低（不适用于肝病）。3.血浆因子VIII:C活性<50%（肝病须具备）。目前十八页\总数三十六页\编于十二点DIC实验室诊断最低标准

(适于基层医院)同时有下列三项以上异常1.血小板<100109/L或进行性下降。2.血浆Fibrinogen含量<1.5g/L或进行性下降。3.3P阳性或血浆FDP>20mg/L。4.PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。5.周围血破碎红细胞>2%。目前十九页\总数三十六页\编于十二点附：白血病合并DIC的实验室标准1.血小板计数低于50109/L或进行性下降，或有2项以上血浆血小板活化产物升高:

-TG；PF4；TXB2；GMP-140。2.血浆Fibrinogen含量<1.8g/L或进行性下降。3.3P阳性或血浆FDP>20mg/L或D-Dimer水平升高。4.PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。5.Plasminogen含量及活性降低。目前二十页\总数三十六页\编于十二点附：肝病合并DIC的实验室标准1.血小板<50109/L或有2项以上血浆血小板活化产物升高:

-TG；PF4；TXB2；GMP-140。2.血浆Fibrinogen含量<1.0g/L。3.血浆FVIII:C活性<50%。4.PT延长5s以上或呈动态变化。5.3P阳性或血浆FDP>60mg/L或D-Dimer水平升高。目前二十一页\总数三十六页\编于十二点慢性DIC在转移癌、肝病、、SLE、巨大血管瘤或死胎滞留综合征等情况下，慢性持续或间歇性启动血管内凝血引发的DIC。栓塞较出血常见。实验室：血小板数轻度减少。Fibrinogen正常或升高。PT、APTT可能正常。FDPs、D-Dimer升高。破碎RBC常见、但程度逊于TTP者。目前二十二页\总数三十六页\编于十二点DiagnosticalgorithmforovertDIC-ASH20021.Riskassessment:DoesthepatienthaveaunderlyingdisorderknowntobeassociatedwithovertDIC?Ifyes,proceed.Ifno,donotusethisalgorithm.2.Orderglobalcoagulationtests(plateletcount,prothrombintime[PT],fibrinogen,solublefibrinmonomers,orfibrindegradationproducts).3.Scoreglobalcoagulationtestresults:plateletcount-------------------------------------------------------------------- (>100=0,<100=1,<50=2)elevatedfibrin-relatedmarker(e.g.,solublefibrin----------------------

monomers/fibrindegradationproducts)(noincrease=0,moderateincrease=2,strongincrease=3)prolongedprothrombintime--------------------------------------------------

(<3sec.=0,>3but<6sec.=1,>6sec.=2)fibrinogenlevel-------------------------------------------------------------------

(>1.0g/L=0,<1.0g/L=1)4.Calculatescore.--------------------------------------------------------------------

5.If≥5:compatiblewithovertDIC;repeatscoringdaily.If<5:suggestive(notaffirmative)fornon-overtDIC;repeatnext1-2days.目前二十三页\总数三十六页\编于十二点3P(PlasmaProtamineParacoagulation)TestFgFM(FibrinMonomer)FDPThrombin肽A、BFM+FDPSPMC(SolubleProteinMonomerComplex)鱼浆蛋白FDPFM游离出来并聚集成纤维状、絮状或胶冻状Plasmin目前二十四页\总数三十六页\编于十二点ELT(EuglobulinLysisTime)血浆优球蛋白组分：由Fibrinogen,PlasminogenandPA(PlasminogenActivator)组成,不含纤溶酶抑制物。实验程序：在PH4.5时使优球蛋白沉淀、离心去除纤溶抑制物将此沉淀溶于Buffer中加Ca++或Thrombin使其凝固37oC下观察凝块完全溶解所需时间。ELT正常值：加钙法>120分钟。当Fg<1.0g/L时可有假阳性。ELT变化的意义：ELT缩短：见于纤溶亢进（原发或继发）。ELT延长：表明纤溶活性减低，可见于血栓前状态或血栓性疾病。目前二十五页\总数三十六页\编于十二点DIC与重症肝病的鉴别目前二十六页\总数三十六页\编于十二点DIC与TTP鉴别目前二十七页\总数三十六页\编于十二点DIC伴原发纤溶亢进凝血和纤溶被同时激活，既Thrombin与Plasmin独立生成。与DIC继发纤溶鉴别困难，但DIC伴原发纤溶亢进多发生于APL、热休克、转移性前列腺癌、羊水栓塞。实验室：血小板减少。Fibrinogen下降。PT/APTT升高。血块溶解时间缩短。ELT缩短。D-Dimer升高，FDPs明显升高。目前二十八页\总数三十六页\编于十二点原发性纤溶亢进无DIC发生时出现的原发性纤维溶解。多数发生于溶栓治疗中，可见于APL、前列腺癌、肝病和一些不明原因情况。实验室：血小板数正常。Fibrinogen下降。血块溶解时间较短。ELT缩短。FDPs明显增加。理论上D-Dimer应该正常，但也可轻度升高。目前二十九页\总数三十六页\编于十二点DIC的治疗常有争议，无固定模式，应个体化。治疗DIC的基本原则：积极治疗基础疾病；加强支持治疗。目前三十页\总数三十六页\编于十二点支持治疗关于替代治疗可能“火上加油”的说法并无根据。对于血小板（<2109/L）和Fibrinogen（<1.0g/L）过低、有出血的DIC患