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文档简介

卫生部“十二五”规划教材全国高等医药教材建设研究会规划教材温州医学院陈筱菲第一节概述一、血浆蛋白质血浆蛋白质功能1.直接在血液中发挥作用

在血浆中运载弱水溶性物质维持血浆胶体渗透压组成血液pH缓冲系统参与凝血与纤维蛋白溶解血浆固有酶在血浆发挥作用2.需要时进入组织发挥作用对组织蛋白起修补作用组成体液免疫防御系统抑制组织蛋白酶参与代谢调控作用的激素血浆蛋白质的功能分类运输载体血浆脂蛋白(CM、VLDL、LDL、HDL等)

白蛋白转铁蛋白结合珠蛋白血色素结合蛋白铜蓝蛋白视黄醇结合蛋白甲状腺素结合球蛋白皮质素结合球蛋白类固醇激素结合球蛋白

蛋白酶抑制物:α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶

α2-巨球蛋白等6种以上血浆酶:卵磷脂胆固醇酰基转移酶、假性胆碱酯酶等

蛋白类激素:胰岛素、胰高血糖素、生长激素等凝血与纤溶蛋白:纤维蛋白原,凝血酶原,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、

Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ,前激肽释放酶、HMW激肽原,抗凝血酶Ⅲ,纤维蛋白溶酶原等

免疫球蛋白和补体蛋白:IgG、A、M、D、EC1q、C1r、C1s、C2、C3、C4、C5、C6、

C7、C8、C9、B因子、D因子、备解素等血浆蛋白质的功能分类血浆蛋白质的电泳分类醋纤膜电泳或琼脂糖电泳:白蛋白

α1球蛋白

α2球蛋白

β球蛋白

γ球蛋白分辨率高时:可有β1和β2α2中也可有两条

采用聚丙烯酰胺凝胶电泳,在适当条件下可以分出30多个区带各电泳区带的主要血浆蛋白质前白蛋白甲状腺素转运蛋白

0.2~0.4g/L白蛋白 白蛋白 35~55 α1-球蛋白 α1-抗胰蛋白酶 0.9~2.0α1-酸性糖蛋白 0.5~1.5

甲胎蛋白 3×10-5

高密度脂蛋白 1.7~3.25α2-球蛋白 结合珠蛋白 0.3~2.0 α2-巨球蛋白 1.25~4.1

铜蓝蛋白 0.2~0.5β-球蛋白 转铁蛋白 2.0~3.5

低密度脂蛋白 0.6~1.55 C4 0.1~0.4 β2-微球蛋白 0.001~0.002

纤维蛋白原 2.0~4.0 C30.7~1.5γ-球蛋白 IgA0.7~4.0 IgG 7.0~16 IgM 0.4~2.3C-反应蛋白 0.008

(一)前白蛋白(prealbumin,PA)即甲状腺素转运蛋白(transthyretin,TTR)电泳显示在白蛋白前方故名PA,肝脏合成,55kD,半寿期仅2.5天。50%~70%与视黄醇结合蛋白组成复合体。能转运甲状腺素和三碘甲腺原氨酸,大约结合血浆中10%的甲状腺激素。必需氨基酸含量很高,是组织修补材料。(二)视黄醇结合蛋白

(retinol-bindingprotein,RBP

)肝脏合成,仅21kD,半寿期12h携带视黄醇从肝脏转运到各种靶组织。与TTR以1:1比例结合,避免RBP从肾小球滤过,在靶细胞,TTR-RBP降解,视黄醇被摄入细胞,无视黄醇的RBP载体蛋白与TTR无亲和性,被肾小球滤出,肾近端小管细胞吸收并降解。

(三)白蛋白(albumin,ALB)

生化特性占血浆总蛋白的57%~68%,不含糖,66.3kD由肝脏合成,11~14.7g/d,半寿期约18~20天合成储备大,由血浆胶体渗透压和蛋白质摄入量调节肾病综合征时合成量可增高到正常的300%以上遗传性变异可发生电泳迁移率变化,出现双白蛋白区带(三)白蛋白生理作用最重要血浆营养蛋白,胞饮进入细胞,氨基酸合成组织蛋白最重要血浆载体蛋白维持血浆胶体渗透压的最重要成分缓冲酸碱物质的主要血浆蛋白质高度溶于水,能运载许多疏水分子生理pH中为负离子,每分子带200个负电荷运输胆红素.长链脂肪酸.胆汁酸盐.前列腺素.类固醇激素无机离子(如Ca2+、Cu2+、Ni2+).药物(如阿司匹林、青霉素)结合型激素和药物无活性,ALB含量或pH变化时其活性变化(四)α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT)蛋白酶和抗蛋白酶蛋白酶:清除病原微生物、坏死组织和衰老红细胞蛋白酶过多或活性过强可破坏正常组织和细胞抗蛋白酶:机体为对抗蛋白酶的异常作用而产生抗蛋白酶减少可导致某些疾病发生(四)α1-抗胰蛋白酶

生理功能占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、胶原蛋白酶及白细胞释放的溶酶体蛋白水解酶

形成不可逆的酶-抑制物复合体

(四)α1-抗胰蛋白酶

AAT的多种遗传表型至少有75种,表达的蛋白质有M型和Z型、S型

PiMM型最多,占人群95%以上类型:PiMM、PiMS、PiMZ、PiSS、PiSZ、PiZZ活力:100%、80%、60%、60%、35%、15%

(五)α1-酸性糖蛋白

(α1-acidglycoprotein,α1–AG或AAG)主要的急性时相反应蛋白急性炎症时增高,与免疫防御功能有关AAG可以结合利多卡因和心得安等急性心肌梗死时升高,药物结合状态增加游离状态减少,需要增加药物剂量。肝脏合成,40kD,又称血清类黏蛋白,含糖约45%,包括11%~20%唾液酸,血清黏蛋白的主要成分,黏蛋白是能被高氯酸和其它强酸沉淀的一组蛋白质。

(六围)结胞合珠扫蛋白(ha奶pt抗og划lo梢bi木n,Hp)生化护特性堵和表细型由肝肿脏合跨成,85绢kD~40蔬0k益D,分疲子量灰变化间很大α2β2四聚蔽体,α亚基称不同帆而形颗成的矩四聚耗体表揪型不圾同α亚基班有三之种遗透传表照型α1F、Α1s、α2,氨基倍酸数北不同有些膛表型聋的四锯聚体吸又形馒成聚质合体什,在若电泳楼中出浆现多低条带结合筑珠蛋椒白的秩几种者遗传投表型表蠢型勉亚堵单位励的结格构籍组怎成Hp耽1-答1良(月α1F)2β280序kD,α链氨咱基酸83个α1Fα1Sβ2β链氨捉基酸24莫5个(α1S)2β2Hp矛2-幕1纺(耻α1Sα2β2)n恐12尿0k溪D-吓20锅0k欲D的聚雕合体(α1Fα2β2)n雀n不同喷在电炼泳中蚁呈多烦条带Hp泄2-采2诵(柱α2β)载n下1瞎60丢kD胞-4连00顷kDn缺=3欺-8资n不同赴在电须泳中为呈多帐条带能与RB限C中释脚放的纲游离Hb结合每分衡子Hp结合争两分披子Hb防止Hb从肾座丢失逝而保酷留铁明,避疏免Hb对肾蛙脏损凡伤。Hp不能宗被重胳新被隶利用陆,溶事血后傅其含触量急呼剧降妻低,血浆Hp浓度促多在谈一周间内由垒再生垄而恢邻复。(六类)结洽合珠蒸蛋白生理农功能由肝柱实质吹细胞骗合成兔,分甲子量弓约72赞0k旨D血浆遵最大出的蛋瞧白质葡,不业能从秤血管红扩散絮至细砍胞外俗液也是猪主要喊的蛋熔白酶筒抑制市剂能结肢合并臭抑制楚各种鞠类型姜的蛋团白酶久,如纤按维蛋都白溶昌酶、此胃蛋搞白酶型、糜似蛋白羽酶、船胰蛋把白酶尘等酶与α2MG处于颤复合株物状羽态时酶底旁物为及大分茧子,炒蛋白旷水解请酶活熄性被进抑制酶底岭物为词小分灾子,蝇仍能暮被α2MG讯-蛋白淹酶水励解(七朋)α2巨球恳蛋白(α2-a题cr怖og琴lo球bu翅li乎n,α2MG或AM贯G)(八框)铜贩蓝蛋辨白(ce杂ru料lo荒pl趋as福mi鹿n,页Cp)生化睬特性肝实守质细坑胞合美成,13垮2k若D,α2球蛋柱白每分迁子含6~8个铜熊原子访,含过铜而展呈蓝嘉色95楚%的血附清铜梳存在盈于Cp中,码另5%呈可中扩散密状态血循父环中Cp为铜凝没有兆毒性杂的代禽谢库复。与氧昨化还笼原反租应有逆关,既能浮起氧杰化作煮用又枕能起叛抗氧避化作摸用。具有紧铁氧动化酶仰作用栏,能爽将Fe2+氧化脏为Fe3+Fe3+再结察合到寨转铁袋蛋白古上,目使铁红不具例毒性还有肤抑制晌膜脂肠质氧艇化的胁作用(八爸)铜劝蓝蛋起白生理掠功能(九防)转波铁蛋标白(tr训an鬼sf娘er策ri待n,TR详F)生化温特性肝细惜胞合酸成,79恰.6旧kD,β区带飘,半涉寿期10膨.5掘d能可汉逆结送合多瓶价阳诉离子队铁、烟铜、脆锌、终钴等悉,但已裤知其等对铁侵的结过合具除有临额床重仗要性(九匆)转颜铁蛋黎白生理棍功能从小皆肠进段入血勇液的Fe2+被Cp氧化谋为Fe3+,再被TR赛F的载共体蛋曾白结灰合。每种城细胞吹表面执都有TR耀F受体愤,对TR浆F-质Fe3+复合挂物比两对TR乘F的载后体蛋眠白亲划和力屿高得腾多TR尖F-微Fe3+将大诊部分Fe3+运输记到骨犁髓合远成Hb小部察分则现运输跌到各确组织特细胞拥,形氧成铁忘蛋白及合贴成肌停红蛋昌白、富细胞蹄色素禽等(十僚)β2-微球皇蛋白(β2-m显ic寇ro织gl避ob迁ul圈in,β2M,BM则G)存在禾于各倦种有馆核细温胞表字面,朵仅11即.8碰kD是HL宏A的轻慌链或β链,所可从苦细胞测表面尤其苗是淋凡巴细级胞和恳肿瘤鼠细胞灿表面吩脱落酿到血漆浆中从肾冈小球啄滤过愁,再调被肾粘近端日小管逆重吸逃收和琴分解(十一)C鲁-反应深蛋白(C-锅re冰ac豪ti浩ve岔p角ro港te壁in慕,C收RP)生化翅特性因在塔急性倡炎症屿病人对血清腹中出供现的渗可以饺结合肺炎嫌球菌弓细胞添壁C-多糖确的蛋击白质功而命娃名由肝威细胞戴所合畅成,11匆5k薪D电泳犁分布逆在慢γ区带锤,有是时可睛延伸惜到β区带不仅妖结合蝇多种欠细胞宾、真管菌及脉原虫剪等多蚕糖物怠质在钙系离子律存在价下,常还可售以结呀合卵究磷脂旬和核川酸可引龄发对愚侵入沿细胞愤的免拦疫调醒理作晕用和鸦吞噬幻玉作用结合肺后的趁复合扁体具分有对然补体航系统巩的激详活作灵用表现猎炎症揉反应(十一)C递-反应骡蛋白生理胸功能二、铲体液锅氨基绕酸(am捆in瓶o乘ac甜id,AA)氨基退酸由拜消化晕道吸优收、知体内已合成剂、组塔织蛋垂白分免解作用而:合控成蛋瞧白质植,转秧变为闻其他鞋含氮薯生物症活性导物质分解住途径智:脱氨缺基成仔氨及α-酮酸(转变汤为糖杂、脂册肪或涛分解标供能)小部库分脱奋羧基诵生成CO2和胺子类体液贵氨基与酸含版量可民反映弊体内愿氨基答酸代漏谢紊虎乱情回况氨基许酸代痰谢紊像乱有砌遗传浑性性著和继咳发性(一剧)遗民传性床氨基溜酸代位谢紊享乱为遗临传性吃代谢患酶缺惜陷引慨起,惭种类想很多是相刺关基圾因突恩变所姐致,捆至今板已发朱现70余种绝大横多数季疾患爹罕见励,而势病情宏却严花重如果选诊断田足够建早,梢某些食疾患及可以莫治疗1.氨基社酸血贱症(Am顿in偿oa圆ci间de物mi拥a)酶缺血陷在钱氨基笑酸代删谢起屋点,益其催专化氨做基酸太在血含中增滩加酶缺疯陷在百代谢眨途径优中间炭,酶娘催化林前的卖中间棕代谢望物堆柄积有时贞因正则常途腥径受肤阻,燥通过喇旁路决代谢母的产过物可见增多氨基炉酸血耕症:胖氨基指酸、咽或其表中间辜代谢叮物、供或其泡旁路赵代谢驴物在弱血液饰中增武高称尖之。如酪愉氨酸扮血症梦、组见氨酸皇血症忌、精诸氨酸批血症自等2.氨基弹酸尿极症(Am性in弦oa姑ci足du狮ri汗a)血浆里增多井的氨告基酸蝇及其焰代谢签物均坝从肾税小球淋滤过超出万肾小录管重仇吸收糖能力天从尿兵排出绣即为赛氨基虏酸尿惧症尿液怖中浓令度经获常比形血浆啦更高血浆茎和尿读液氨茄基酸构增多浑可同斑时存喇在称某池种氨岸基酸呆血症啦或氨塘基酸弦尿症屈有时重是传器统习层惯肾小惑管细术胞膜繁存在诞氨基枯酸载同体转镜运蛋证白当某挺种载四体缺践乏时喝,相毛应氨铅基酸续从尿众中排飘出增兴加血浆蚀中这露些氨花基酸服浓度智可在门正常办范围庆或偏选低遗传宇性氨下基酸寨代谢狸紊乱洞的缺愚陷酶啊及其作血和帜尿中疾增高愚的成屿分(带*疲为尿刮中氨活基酸)疾病逼名称桨缺筋乏的彻酶豪血浆松中增赛高的气成分苯丙抱酮酸触尿症鸡苯丙惨氨酸主羟化属酶乏苯丙笛氨酸匀、苯绿丙酮骆酸I型酪桨氨酸沃血症秆延缩慧胡索捏酸乙须酰乙耻酸酶语酪钢氨酸配、甲点硫氨列酸尿黑位酸尿害症馅尿辩黑酸恼氧化娃酶施尿黑喷酸(辛轻度摸)同型宫胱氨歉酸尿摆症备胱宾硫醚根合成华酶涉甲硫副氨酸眠、同准型胱穿氨酸组氨忙酸血望症慕组筛氨酸干酶灯组氨恩酸、姥丙氨从酸甘氨戚酸血众症犁甘粥氨酸光氧化料酶欧甘氨膝酸支链饰酮酸吨尿症枕支链嫂酮酸丝式氧化浴酶缬氨杏酸、总亮氨撑酸、奶异亮四氨酸墓等胱硫俩醚尿驴症前胱意硫醚嚼酶肚胱硫第醚I型浴高脯晋氨酸伶血症斧脯氨颂酸氧坝化酶限脯钱氨酸精氨堆酸琥借珀酸爬尿症漠精氨情酸琥膊珀酸笛酶辅谷氨铺酰胺睛、脯现氨酸章、甘催氨酸仙等精氨晚酸血刊症泻精甚氨酸冈酶泥精氨垦酸胱氨驰酸尿川症推肾腐小管槐碱性哈氨基倡酸载冬体*胱氨淘酸.精氨掀酸.赖氨仪酸.鸟氨星酸色氨纤酸代蒜谢综煤合症辽肾小驴管中细性氨凯基酸点载体*所有公中性茂氨基冒酸二羧续基氨禽基酸肺尿症脆肾小崖管酸菌性氨吐基酸拔载体*谷氨更酸、赚天冬鄙氨酸亚氨亡基甘体氨酸晋尿症淡肾骡小管紫亚氨戒基酸狮载体*脯氨锹酸、辱羟脯宰氨酸百、甘岔氨酸(二凑)继序发性秤氨基锹酸代价谢紊上乱若与朱氨基萝酸代鸣谢有永关的驶器官幅出现冻严重锻病变也可泻发生捞某种殊氨基魂酸血盖症或罩氨基竖酸尿缸症见于侄肝脏爆和肾弓脏疾展患、袖蛋白莫质营屯养不酸良、捏烧伤无等肝功缴能衰栋竭:声支链吃氨基见酸/芳香鸡族氨猜基酸灯比值缓(BC低AA速/A素AA比值扒)下炼降继发侄性肾贸性氨微基酸薄尿:芹由肾国小管附损害蚂、肾增近曲陈小管持功能塘障碍膊,使皱氨基卡酸重松吸收押减少摸而引快起三、泊嘌呤刊核苷浊酸(一)准嘌呤攀核苷文酸代守谢嘌呤雁核苷体酸的凉合成寸:从肉头合卵成途剖径、建补救女途径嘌呤翠核苷奏酸的谎分解样:终窜产物拜是尿流酸,最人类泻不能步再分离解嘌呤拖核苷艰酸合阻成代副谢主要揪原料间:5-磷酸钳核糖氨基链酸一碳靠单位二、辽高尿疗酸血洪症(hy戏pe洲ru耐ri萍ce外mi海a)可分描为原礼发性炎和继梳发性泛两类造,以英前者精为多原发控性高陡尿酸幸血症畅:遗传虫性嘌检呤代凝谢紊柔乱和/或尿以酸排小泄障获碍引刊起多数草由多袍基因静遗传毒缺陷单所致与代躲谢综由合征冰也关名系密叙切继发悟性高叙尿酸妇血症臂:高嘌饭呤饮秋食、法肾脏潜疾病慕、血恐液病悄、药醋物等关引起嘌呤后代谢图紊乱在原内发性估高尿裕酸血润症的醋病因臣中约缎占10%主要休原因拦是嘌钓呤代梢谢酶渠缺陷其中巷大多舞数属察多基军因遗番传缺显陷,扎机制趣不明由单厨酶缺妹陷引内起者百仅占1%~2%单酶派缺陷乱原因西:①次黄甲嘌呤-鸟嘌齿呤磷辛酸核矿糖转冈移酶(H酿GP氧RT热)缺乏②PR蜜PP合成砖酶亢呢进③G-厉6-萍P缺乏域,引厅起G-收6-磷酸摩增多沿磷漫酸戊码糖途乘径生咏成较割多PR刺PP,嘌诉呤合棋成增扭多④腺游嘌呤注磷酸归核糖绕转移障酶(A蒙PR冰T)缺乏腺嘌井呤不隆能经可补救圾途径向合成宁腺苷福酸而垫出现孙堆积腺嘌鲜呤代嫂谢产膊物2,8-二羟稿腺嘌啊呤由炸尿排办出增拿加可产雹生肾尼结石塑,不是宅高尿灰酸血银症2.尿酸墨排泄末障碍原发脑性高填尿酸许血症栗中80%~90%具急有尿桑酸排借泄障党碍肾脏刘功能铜大多臂正常羽,仅希存在孩尿酸钩排泄令障碍属多沈基因扭遗传还性疾启病,甜易感捏基因渐和发扇病机炸制不遮明确2.尿酸飘排泄湾障碍肾脏授对尿抹酸盐驼的排匙泄有仗四个哲阶段昏:肾小毒球滤气过血革浆中它的全纪部尿说酸盐滤液恼中大挖部分册尿酸浇盐被州近曲之小管刃重吸译收近端妇小管侄再分递泌尿彼酸盐髓绊粱降支演被动捆重吸杂收尿管酸盐终尿乖排出歌尿酸腾盐只朋占滤千过量钳的6%~10%总量跟约为2.辆4m堪mo攀l~3.吩0m电mo臣l/治d肾脏舱尿酸胞排泄膊障碍隔涉及辣以上悟各个顶过程3.代谢坟综合编征与酬高尿牲酸血盼症原发柄性高允尿酸拾血症桂与肥鱼胖、约原发速性高认血压贵、血脂掌异常匆、糖叨尿病迁、胰直岛素接抵抗框关系后密切啦。高尿努酸血引症是色代谢碎综合卸征的死一个岛组成辉部分肥胖困和高添甘油僵三酯国血症职是高存尿酸废血症馆的相烛关因冻素但血慕液尿悠酸和TG等之秩间相在互作雹用的啊机制例仍不备清楚4.高嘌趣呤饮雀食短时桨间内船从饮稠食摄俗入大斧量含展嘌呤游食物铅会生肝成大东量尿吉酸超过网肾脏鬼排泄滩能力竟导致尚血液絮尿酸丑升高各类毙荤菜字都含竿嘌呤逃,尤依其是标各种捷动物歪内脏勺和海网鲜嘌呤宝极高企:脑.肝.肾.心.蛤蜊.凤尾候鱼.沙丁怜鱼.肉汁条等嘌呤败较高斑蔬菜冬:菠喂菜.韭菜.扁豆.豌豆.大豆.豆制此品等饮料愿:咖输啡、慈浓茶这含一战定量滔嘌呤酒类虑:啤舰酒引肉发痛扎风的丽可能却性最切大,签烈性组酒次尊之葡萄宫酒基骑本上淘不存呢在这饰种危抱险鸡蛋棕和牛吗奶含派丰富鸟蛋白雄质而睬嘌呤确较低轧,水巾果中腰嘌呤练很少5.各种找肾脏位疾病各种衰肾小苍球疾迹病因袖肾小完球滤沟过功屑能等彼减退慢性集铅中雾毒造楼成肾姓小管驱损害药物丑竞争言性抑挽制肾票小管驳排泌鸡尿酸距:双氢尊克尿脉塞/利尿杂酸/速尿/吡嗪坛酰胺/小剂足量阿钉司匹尊林血液竭乳酸构或酮支酸等映有机登阴离促子浓澡度增态高:肾小峰管对垒尿酸疼的分米泌受让到竞降争性裙抑制慢而排庄出减员少6.细胞围破坏滴增多使核查酸分辫解及律尿酸皮生成过增多倡:骨髓饮增生雄性疾愿病核深酸合愿成增禾加和辨周转枣加速白血茧病、轰淋巴吹瘤、姑红细口胞增甚多症涛等恶性境肿瘤胶的化朝疗和泳放疗那后细加胞破弓坏过关多溶血救性贫吧血、疮系统稼性红棵斑狼紧疮、刚牛皮冤癣、心肌何梗死粪、肺帆结核龙等组祖织细此胞破纷坏增剑多高尿具酸血伶症和惯痛风油的病泳因分群类类端型促病记因或蝴遗传拍特征原发烛性高轰尿酸驰血症尿酸哑排泄泡减少病,占80%-9猛0%病多基侮因性债常染杨色体踏显性扰遗传尿酸恒产生视过多从头怪合成沃嘌呤令过多(占原历发性10%-2矩0%)多基聋因性恒常染贱色体烦显性夹遗传特异庄性酶愉缺陷(占原上发性1%)青春通性原穿发性吩痛风HG爱PR山T部分聪缺乏慰,X-连锁青春惑期尿享酸结闪石症(突寇变型析)PR斑S活性浩增强Le蔑sc列h-柱Ny衬ha穿n综合尚征HG具PR壤T完全竿缺乏县,X-连锁Co贼n斤gi团er具ke病葡萄固糖-6挪-磷酸作酶缺就乏或等不足继发份性高劳尿酸辞血症尿酸晌排泄迹减少肾功滥能减册退淹慢性络肾疾膏患肾小沿球滤谨过减朱少悉糖尿够病肾思病肾小买管排妇泌尿促酸减酱少之高血扰压、骗内分走泌疾吐病、有机漂酸增边加征、铅烦中毒赴肾病尿酸震产生旁过多骨髓绪增殖唐性疾嘉病:主白血堪病、抖多发榴性骨捎髓瘤速、红效细胞树增多用症慢性嘱溶血醉性贫拿血全身依扩散塑的癌也症,界恶性裙肿瘤佳化疗聪或放砌疗严重冈的剥尾脱性庙牛皮馒癣一、誓体液馋总蛋列白二、浸体液松白蛋短白三、呼血清赶蛋白捏质电携泳四、探免疫品固定该电泳五、荣体液茄个别竹蛋白粥质六、志体液前氨基讨酸七、具体液插尿酸第二辞节半常灿用体饿液蛋薯白质餐与非胡蛋白钩含氮秧化合灶物检糟测项魂目一、啄体采液总遇蛋白体液河总蛋航白包践括数进量众增多的眠各种驰蛋白站质定量智测定死时作闯了如纺下假霉定:1.所有眉血浆疲蛋白公是单义纯的间多肽庄链,泰糖脂蔑类和拼金属有林机物嚼等均瘦不计槐在内姻,其食含氮命量平颈均为16%2.各种站蛋白载质理王化性佣质虽柴不同催,但与震化学卖试剂肠的反应匪性(踪蝶如呈溉色、寒沉淀年)一扬致。测定青蛋白阔质时废利用肢蛋白谱质特域有的傍结构远或性它质:①重惭复的绍肽链袍结构遗;②分咱子中估均含草有氮时原子鞋;③与持色素品结合抓的能怖力;④沉粪淀后每借浊跑度或途光折拐射测率定;⑤酪验氨酸润和色亏氨酸销残基遥对酚低试剂搜反应燃或紫剃外光姑吸收临床皱实验价室测响定体仰液蛋驻白质朱的方晃法有践多种各种孤方法祥性能太和应呜用情屠况不升同最多泻用的落是双务缩脲洗法,华以下循将重洽点介标绍一、祸体旬液总满蛋白(一梢)双渐缩脲钻法(bi豪ur复ea巷m总et镇ho恳d)【测定乎原理】蛋白机质中喊两个惯相邻疫肽键(-布CO笋-N浑H-屡)在碱扁性溶亭液与扁二价租铜离针子作同用产渠生稳汉定的削紫红愚色络炭和物途。此反孕应与停双缩拦脲(两个视尿素棍缩合堆物H2N-迫OC恰-N熄H-曾CO女-N遗H2)在碱佳性溶递液与Cu2+作用译形成亿紫红董色反蹦应相带似。因此菊将蛋纪白质乔与碱君性铜麦反应具的方嚷法称刻为双催缩脲锤法(一已)双谷缩脲过法【参考逗区间】随年蜜龄增的大有录所增拆高,60岁后面则稍性有下罪降。新生品儿:4偷6~70键g咸/L,数蜓月到2岁:5衣1~75快g/汇L,3岁及撕以上:6广0~80湾g第/L。成人:6爪4~83板g/飘L(直立兴行走)和60~78恶g/但L(卧床)【临床六意义】浓度化下降库常由蜂白蛋径白浓孝度下牧降而但引起浓度弊增高与见于释慢性兵炎症宁等多且克隆坐免疫找球蛋静白增浓多,这以及香浆细衰胞病期的单划克隆挎免疫教球蛋航白增常多症哥。(一庄)双动缩脲恳法【方法绸评价】(1)特筹异性疗:至少压含两冠个-C虽ON纷H-才能笼与Cu2+络合爹,氨基渡酸及狭二肽确无反凝应,弓三肽订以上诱才能帜反应陕。体液棚小分更子肽若含量俩极低哪,可绕忽略初不计冶。(2)呈过色一句致性咏:因呈更色强酿度与车肽键卸数量倍即蛋鞋白质含量董成正伤比,衡故各颠种蛋汽白质晕呈色坐强度肥基本假相同仿,此为某目前半所有惕总蛋竹白测忙定方枯法中隐最好勾。(一查)双巨缩脲吊法【方法沸评价】(3)临回床应宅用:检测仪范围10~12顽0g茎/L灵敏东度不跌高,廉但很伤适合扎血清腐总蛋冰白浓封度对胸鼻腹水牢总蛋纵白的高检测狭低限猎为0.辞47词g/钟L生物感检测喝限为1.裕33丑g/饿L胸腹千腔积尺液TP在4.庸5~50玻g促/L,能判采用旱该法蛋白血质浓钉度很芹低的说脑脊慢液和幕尿液驾无法尊定量(二疮)测正定体梯液总欢蛋白膀的其妻他方瞧法1.染料穗结合湿法酸性蔬环境肃蛋白义质带尿正电同荷,乔可与表染料膏阴离锤子反贪应而缩慧产生士颜色听改变销。染料合有氨窝基黑球、丽剂春红元、考斗马斯悔亮蓝界、邻辉苯三哈酚红舒钼等题,前于两种莫常作吵血清根蛋白往电泳剪的染颤料。考马脸斯亮喉蓝可敬用于掏尿液旦、脑带脊液极等定换量测趣定,机虽简傻便和才灵敏需,但蚂比色坡杯对塑染料摆有吸订附作威用。邻苯屈三酚诞红钼怜法没练有考痰马斯叮亮蓝夫法的给缺点信。各法舟均存幼在与舒不同治蛋白毙质结管合力漆不一谈致的搏问题(二馋)测守定体浇液总携蛋白拾的其桑他方共法1.染料斩结合般法邻苯陡三酚彻红钼谅法(py堡ro锤ga嫩ll逢ol浑r胞ed堡m听ol级yb旺da披te,PR阿M)原理昆:在酸错性介莲质中旨,邻熟苯三注酚红-钼酸迅盐与岛蛋白逆质形擦成复股合物术,最喇大吸演收峰蚂从46扇7n何m转移沈至59丧4n卡m。灵敏献度高彩,检房诚测下巷限约10~20灵mg窄/L,上抓限约2g拌/L试剂匀不吸朵附比允色杯刑,可惑用于薯自动叛生化厉分析耕仪中各种柄蛋白判质呈哲色程旅度不捉同,份球蛋扮白约袍为白习蛋白70%加入棉适量设十二静烷基斩磺酸宣钠,面球蛋贸白反君应性岩有所祸升高该法蛙适用伏于蛋猎白质鹊浓度球低的嚼尿液瞧、脑香脊液彻等(二夹)测荐定体祝液总给蛋白紧的其贴他方兵法2.凯氏经定氮脏法(Kj陆el亮da呜hl禁m呆et即ho坚d)18轨83年建术立,声是经魔典的界蛋白比质测区定方熔法。原理做:测衫定样杜品中决的含帽氮量出,推历算出寨蛋白炒质含筑量。结蛋白湖质中下含氮胆量较寺为恒期定,迁平均16%,即1克氮摧相当录于6.防25克蛋夕白质织。准确销性好谊,精愤密度暑高,梅灵敏悔度高伪,适恋用于准任何嚷形态况的样箩品测诱定,双至今当仍被覆认为丈是测抗定许岩多生五物样丹品中咽蛋白恩质含屠量的喜参考痰方法防。但操砌作复鸡杂、领费时牙,不仁适合绢临床毅常规慨测定白。(二议)测左定体傻液总饼蛋白纺的其娃他方牙法3.比询浊法迟(tu鱼rb亩id渠im怨et还ry)某些稠酸如削三氯晨乙酸阴、磺狂基水辈杨酸谁等能主与蛋扮白质游结合兔而产建生微惠细沉万淀,稿由此看产生耀的悬呀浮液呀浊度沈大小夕与蛋遗白质怜的浓布度成解正比降。优点塞是操埋作简智便、小灵敏灯度高却,可测碑定尿培液、仇脑脊眯液等妥蛋白卷质较鄙低的突样品唯。缺点建是影怖响浊剩度大府小的绑因素肌较多昏,包气括加愁入试超剂的局手法模、混释匀技缺术、滑反应哪温度影等,角且各禾种蛋惠白质拳形成荷的浊昆度亦史有较桂大的舒差别沿。(二戏)测伟定体眼液总株蛋白卷的其倍他方半法3.比朵浊法苄乙漂氯铵贪法是目别前临胜床上熟较多门应用亡的比铜浊法原理碑:苄乙阶氯铵怠在碱枝性条腰件下展与蛋毯白质御形成宰沉淀斯,其溜悬浮技液稳碍定,66坟0n宅m处进片行浊猫度测剩定。灵敏它度、们准确序度、条对白姿蛋白而和球崇蛋白饿的反挂应一镰致性盈都优铲于其指他比脑浊法摔,检简测范供围较筒广。精密们度仍却不够豪理想怪。(二丈)测迈定体抛液总顷蛋白焦的其页他方宇法4.酚试破剂法(ph输en衡ol剥r愿ea昌ge誉nt室m券et标ho捧d)Fo赔li银n在19熔21年首睬创,块用于务酪氨编酸和保色氨您酸测臭定后由宅吴宪臣用于喇蛋白弄质定糖量原理劈燕:蛋白扣质中著酪氨渴酸和扑色氨斤酸使执磷钨凉酸和径磷钼碧酸还停原为盛钨蓝弯和钼站蓝。灵敏串度较星高各种召蛋白亮质酪培氨酸文和色倚氨酸宝含量伐不同匙,如AL蔑B含色贝氨酸0.崭2%,乏球蛋严白色制氨酸2%~3%因此妈只适圆合测婶定单羞一蛋集白质诵。受还员原性磁物质开干扰(带-S驱H化合护物、漏糖类普、酚葛类等)(二苏)测训定体风液总况蛋白丙的其苹他方欺法5.直栋接紫极外吸缘瑞收法根据术蛋白勺质在28卫0n传m或21步5/木22竿5n状m紫外染吸收休值,坏计算勒蛋白淹质含穿量。蛋白贸质浓末度(g/魔L)=1.阔45闭A28答0n前m-0原.7浅4A26援0n孟m准确卖性受聪蛋白蚂中芳林香族痕氨基辨酸含常量影锡响甚常大而且尺尿酸桌和胆崭红素蒙在28旋0n途m附近怨有干圾扰。不适弟合血覆清、验尿液耗等组盏成复娘杂的团体液堆蛋白袭质,常用队于较咬纯的睡酶、霜免疫将球蛋寇白等斥测定雨。二、搬体液牺白蛋盯白【检测条方法】包括栽电泳填法、辩免疫器化学塔法和戴染料屋结合营法。电泳都法只踪蝶能测准其百晃分含冰量,挽乘TP浓度哈得其键浓度用于AL润B定量在不方病便且砖精密签度不步如直前接定垒量免疫棋化学鱼法包枣括免居疫比只浊法且和放克射免当疫法纹等特异瘦性好买、灵负敏度讯高,AL脉B易纯递化、乏抗血面清易徐制备乞,适仰合尿云液和铲脑脊臭液等诊低浓遥度AL撕B的测损定血清AL阿B测定勒可采醉用染昂料结锯合法二、款体液嘉白蛋样白【检测忘方法】染料叨结合梅法原理饱:阴离麦子染秋料溴袍甲酚捎绿(b胶ro补mc瘦re询so汉l亿gr宁ee麻n,BC境G)溴甲淹酚紫(b此ro仪mc誓re夕so状l废pu减rp祸le,BC捕P)能与AL跃B结合杯,其最蓝大吸己收峰大发生径转移就。BC屑G与AL躬B形成楚的蓝动绿色抢复合俘物在63剪0n作m处有秃吸收挤峰,BC招P与AL慎B形成鬼的绿夏色复侮合物世在60缴3n滩m处有境吸收卡峰。而球岩蛋白装基本经不结隶合这套些染锹料。二、桑体液屈白蛋艇白【参考港区间】随年乘龄有恩所变鸽化,0~4天:28~44炉g特/L4天~14岁:38~54磁g锦/L,此复后下犯降成人统:35~52揭g腥/L,>60岁为32~46遥g接/L走动序者比忘卧床迷者平问均高3吩g/爬L【医学梁决定凶水平】:>35提g/L时正缠常28~34宽g/L为轻怕度缺戴乏21~27存g/L为中钟度缺吊乏<21佳g/L则严乓重缺沈乏低于28警g/L时,燥会出基现组门织水哀肿【临床穴意义】AL臣B增高滔仅见跪于严鹿重失辛水时陕,无导重要蹄临床恼意义低AL润B血症感见于乔下述难许多显疾病匀情况停:(1)白拌蛋白悉合成年不足:①严出重肝妄脏合激成功扰能下击降如却肝硬疾化、展重症挑肝炎②蛋址白质滤营养遥不良留或吸狠收不誉良AL傲B受饮丝式食蛋经白质潜摄入姜量影损响,罪可作降为营插养状娃态的评评价低指标解,早音期缺遇乏时槐不易帽检出扫。二、伐体液传白蛋狐白【临床啄意义】(2)白抱蛋白东丢失遗:①尿索中丢芹失如鸭肾病云综合童征、弯慢性休肾小工球肾歌炎、糖尿益病肾附病、扭系统萌性红屈斑狼盖疮性正肾病永等②胃寺肠道年蛋白趋质丢凳失,渗因黏啄膜炎期症坏腐死③皮剃肤丢庆失如移烧伤步及渗猪出性跃皮炎占等(3)白关蛋白投分解洁代谢劝增加梢:①组易织损币伤如换外科砍手术尖和创偶伤②组搬织分密解增淡加如送感染悟性炎乏症疾障病等二、疗体液故白蛋跑白【临床冤意义】(4)白谁蛋白兔的分需布异夏常:门静蛙脉高捏压时编大量AL除B从血检管内场漏入仁腹腔(5)无弊白蛋海白血礼症:极少厅见的侧遗传猛性缺扰陷,糖血浆AL蚊B含量辉常低华于1g歼/L二、吊体液售白蛋泻白【方法咳评价】(1)两辆种染航料结遵合法贤均操饶作简认便、奔重复赏性好(2)特夫异性BC编G与AL洽B为快攀反应惧,30秒基游本完壤全血清α和β球蛋杂白能救起慢谈反应厨,程碑度较AL绪B低缩短窃反应词时间汪能避侧免非甩特异靠性反逢应BC恰P与AL错B即时塘完全凳反应无球渡蛋白吴非特淘异性含干扰但BC尼P与牛素、猪喂等AL犯B的反叫应性瓶比人AL邮B程度野低二、掉体液惑白蛋扫白【方法钳评价】(3)临毙床应再用:两法团均适蜘合于耕血清从白蛋辣白测岂定BC提P法检委测范愤围为5~50阴g/分L,上肿限较除低BC律G法检脊测范弄围为5~60仇g/如L,应铃用更盏方便BC免G法测齿定胸哪腹腔某积液AL狭B检测竖低限泰为0.管44圣g/吗L生物炊检测安限0.迫98望g/介L,胸鹅腹腔潮积液1.铅5~35弱g哗/L能采锁用BC速G法测另定尿液夫和脑制脊液AL峰B定量喊则不俭适宜久采用皂该法二、脸体液狐白蛋畏白三、隙血清苦蛋白翠电泳(se倒ru角m锹pr疏ot雹ei似n肤el冒ec薄tr污op杯ho锦re笼si牢s,掌SP蔽E)【检测醉原理】pH时8环.6缓冲尚液中僻血清铜中各她种蛋罗白质蔽都电嫁离成河负离腾子,闪在电陪场中越向正某极移烛动;烈因各额种蛋局白质pI不同凤,在淹相同pH下带铁电荷敞量有遮差异呼,各鞋蛋白稼质分砍子大渗小与悔分子麻形状瓶也不皆相同距,故英在同皮一电侄场中淋泳动橡速度章不同族。血清容蛋白咳质被拜分成5个主覆要区织带从正即极起质依次钓为AL晕B、α1、α2、β、γ球蛋论白三、绿血清述蛋白绣电泳【参考繁区间】白蛋而白57%~68%α1球蛋股白1.狡0%~5.铺7%α2球蛋胞白4.字9%~11火.2%β球蛋槐白7%~13%γ球蛋工白9.影8%~18买.2%不同六染色习剂和搜电泳么条件坛参考祥区间识不同各实茶验室究应建上立自搭己的朽参考俩区间正常谦人SP初E图谱三、估血清世蛋白悼电泳图谱类型TPAlbα1α2βγ低蛋白血症型↓↓↓↓N↑N↓N↑肾病型↓↓↓↓N↑↑↑↑↓N↑肝硬化型N↓↑↓↓N↓N↓β-γ↑(融合)弥漫性肝损害型N↓↓↓↑↓↑M蛋白血症型在α-γ区带中出现M蛋白区带慢性炎症型↓↑↑↑急性时相反应型N↓N↑↑N高α2(β)-球蛋白血症型↓↑↑↑妊娠型↓N↓↑↑N蛋白质缺陷型个别区带出现特征性缺乏【临床边意义】1.血清移蛋白渡电泳苗异常吐图谱三、浅血清职蛋白蠢电泳【临床其意义】2.血清谅蛋白坡电泳菜典型袍图谱(1)肾楚病型于:AL友B下降语,α2显著梅升高β明显掀升高悠,γ不变炼或相旦对下烛降(2)肝园硬化什型:AL凶B下降佩,γ明显绑升高典型监者β和γ区带参融合笑,见β-旱γ桥肾病唤型肝硬可化型三、棋血清押蛋白绳电泳【临床妈意义】3.免疫暴球蛋越白增微多(1)单驰克隆骡免疫点球蛋睡白增变多:γ或γ~β间色习泽深滨染的方窄区花带,单克借隆免昼疫球毅蛋白抹或其汪轻链极或重独链片估段,补称M蛋白(m敌on廊oc雀lo植na雀l倚pr奥ot笨ei哀n),见驱于浆报细胞席病。M蛋白汪电泳楚位置幼大致纺反应Ig类型沟,Ig辛A位于β区后克部或β和γ之间芬,Ig剪M位于γ区中测部,Ig丙G位于γ区后深部。三、王血清朵蛋白膊电泳【临床笨意义】3.免疫皆球蛋票白增座多(2)多倦克隆租免疫殖球蛋启白增贺多为各巴种合纲成Ig细胞反的全洋面增择殖γ区带燥呈弥舒散性蛋升高见于者慢性赛肝病樱、肝复硬化足、结浸缔组鸽织病避、慢痰性感套染、电恶性照肿瘤蹈、获斤得性理免疫柴缺陷烧综合格征、械淋巴竖母细绣胞性艳淋巴廉结病讯。三、裤血清率蛋白柴电泳【方法技评价】影响议精密死度的膊因素安很多改,如气电泳旨介质辩性质宁,缓丘冲液炕成分米和浓争度、已电压敞大小纺、电显泳时认间、渡染色酒液成企分、竟电泳钢时温增度。实验燃室之规间的同精密挺度较钉差,敲实验泻室内徒精密尊度也守远不哥如生里化指批标定毛量测释定。采用涌自动妻电泳资仪及则其配炉套的粉商品暂试剂焦,每锄次电菠泳时防电压.时间.甚至夜温度峡等都沸能准疏确控壮制,交精密义度明叙显提况高。四、惯蛋白属质免妇疫固乓定电聪泳(Im蹦mu施no暴fi寺xa京ti健on奥e洁le茎ct辛ro笋ph针or撤es排is你,I悔FE)能确鱼定蛋氏白质译的单轰克隆凯属性券,从伟而诊辣断浆牙细胞海病等检测廊标本熊可以悬是血怠清、拳尿液纪、脑德脊液考或其仿他体底液以血粮清蛋太白免稀疫固秃定电滩泳较识多用四、盯蛋白耳质免述疫固寇定电元泳【检测暗原理】包括使蛋白拌电泳母和免番疫沉您淀两山个过律程电泳指:同一蜓份标役本加肥样在6个不吧同位逆置。加抗肾血清司:抗Ig蔽G、Ig群A、Ig羞M、κ链和λ链分辟别加泪到各份电浆泳区友带表逢面孵顾育,捧在适经当的释区带削位置止抗原抗弊体复抗合物嘴形成时并沉咸淀。清洗匆:电泳精区带宴中未穿被固龄定的AL调B.鞠α1.α2.β球蛋侨白,及未弱结合祸的游屑离抗痛原或垃抗体再被洗证去。染色微:考马轿斯亮词蓝等资灵敏江度较昆高的使染色吃液。观察妄:有碰否单猾克隆盟免疫棒球蛋旗白,磁其抗六原特乖异性伴、电舅泳位置、薪该蛋谈白质版量及要其与担其他炸蛋白贷质的贩大概翁比例址。四、筝蛋白桃质免榜疫固兰定电守泳【区带恶表现】对照调电泳品见血刘清蛋低白电庸泳区麦带第2至6份电念泳分添别显舅示Ig则G、Ig眨A、Ig向M、κ链、λ链与队其相徐应抗基体的罢蛋白上质复恭合物王区带桌。正常敲区带工染色刘程度佛依次钻是Ig俭G>Ig蹄A和κ链>λ链>Ig老M,均嚼呈宽多而弥拼散的筛区带浪。单克反隆蛋庆白为桶边界从清晰号的局症部致悼密条圾带,牌条带震宽度卖和深得度与蚊其含塑量成杂正比宪,多傲数出院现在γ或β区,疗偶见兼于α区。四、扛蛋白承质免生疫固钩定电得泳【临床店意义】恶性枝浆细肠胞病唱诊断堂;与袖多克惕隆增配殖的祝鉴别俗诊断限;脑脊项液寡纠克隆际蛋白后的判遭断。恶性库浆细缝胞病暗包括芽骨髓耐瘤、银原发间性巨那球蛋释白血俗症、垒重链山病、监原发谎性淀岛粉样予变性驳等。各种聪单克逼隆蛋涝白频从率:Ig放G5屡2%.I修gA诞21%.I壮gM浸12%.Ig详D2%.I板gE蛋0.于01%.轻链(κ或λ)梁11%.重链(γ呢.α太.μ或δ)腹1%,乓两种让或多他种克舟隆蛋矿白0.验5%四、暖蛋白购质免厦疫固颤定电斜泳【方法浓评价】检测伍速度板较快滋,整都个过我程约1.永5至2h敏感僚性高灾,能辽检测喉到0.肠5~1.绿5g尤/L的单妄克隆巡寿抗体分辨赢率高众,很叨短的券电泳坦距离浪分离烟出单铲克隆帐蛋白贩组分抗原缩慧抗体宽沉淀杨模式据对照窑常规长血清坚蛋白板电泳直模式答分析絮区带洁,结搁果较鼻容易富判断但良贡性M蛋白绢血症(B爪MG遣)也表患现为臭类似夹的单俯克隆寺条带五、咬体液去个别穗蛋白享质【检测带方法】蛋白节质都痰由氨步基酸另组成照,性敏质相挨似,昌除AL匹B等极胡少数云因有原某种猪特性鼻可用纵,能绞用染共料结停合法拍外,争都需馆制备穷特异躲性抗昌体,池用免疫代化学瘦法测定然。包括当免疫真比浊拌法、杜发光阀免疫叔法、恋放射巴免疫默法、桃酶免架疫法穗等。灵敏纱度均培很高胆,适氧用于宴血、石尿、树脑脊罩液等割大部冶分标局本,免目前狂以免疫迎比浊锋法最多株用。五、室体液敌个别蜓蛋白厕质免疫云比浊太法原理仆:体液瘦中的符某种窄蛋白山质与换其特涌异性瘦抗体形成雕抗原城抗体窜复合叫物使械反应尊液出叉现浊周度反应舌液保隶持抗魔体过袜量时潮复合暗物随文抗原除量增唯加反应苦液浊虾度随想之增竿加,跃与一星系列递校准室品对泥照计井算免疫缎比浊沸法包男括透半射比贱浊法衔和散灭射比粥浊法透射害比浊脊法检甚测反盘应终门点或腹一定饼时间效后吸糊光度骄值散射逗比浊嘱法检唱测入输射光顾遇到腔复合叨物后航呈一地定角冲度散摩射的渠光量间,常猫测定拘浊度呀形成喉的速液率。五、仁体液竹个别改蛋白骨质【参考耍区间】参见窝表2-茄2。【临床雹意义】1.血浆PA下降绘是肝毅功能串不全般的灵叹敏指立标。指示胀蛋白改质营偿养不仁良:20蜓0m才g/糖L~40潮0m固g/馒L正常10孩0m过g/队L~15松0m茫g/L轻度沫缺乏50诞mg翠/L~10胁0m妇g/L中度栏缺乏<50蕉mg/L严重图缺乏五、俘体液辽个别柴蛋白贵质【临床须意义】2.易R筝BP血浆RB坡P增高象见于叶肾小妥球损叼伤血浆RB迷P下降晒见于荡:急性摧时相友反应公、肝节脏疾覆病和籍蛋白关质营选养不朴良尿液RB告P排泄胸量增鸡加可规反映盼肾小跳管功筐能损梢害五、出体液录个别疤蛋白惑质【临床瞧意义】3.血浆AA该T(1)AA婶T缺陷昼与肺旅气肿Pi甲ZZ型、Pi押SZ型个毅体常忽出现板年青执时肺旗气肿低血锅浆AA母T还可严出现荷在胎纠儿呼淋吸窘斯迫综巷合征(2)AA退T缺陷甘与肝金病:新生遇儿Pi宁ZZ型和Pi碍SZ型与族其胆依汁淤称积、缴肝硬消化和生肝细员胞癌坑的发蜜生有悲关Pi天ZZ表型矩的某债些成茫人也奴会发聋生肝伏损害五、躲体液筋个别监蛋白捧质【临床恰意义】4.血浆AA进G作为于急性飞时相替反应介的指革标在风狸湿病径、恶阁性肿表瘤及透心肌感梗死途等炎罩症或闻组织奸坏死存时48汤h后浓带度迅且速增虹高3~5天时碗出现剪高峰嘴,一梨般增监加3~4倍五、尘体液孩个别骡蛋白声质【临床森意义】5.血浆Hp(1)溶饲血性贯疾病:含磁量明允显下发降;蒙因参拐考范飘围较汇宽,像一次隙测定连价值贫不大驰,需畏连续啊观察等。生化汽组合啊试验研:血议浆Hp、LD欢H和游垫离Fb;血管泄外溶轿血可由使后锋两者彻增高耳,Hp则不调会变涌化。(2)烧明伤和座肾病肠综合屯征:AL事B大量稠丢失桶时,水大分睡子Hp可代插偿性荡明显项增加扶。但Hp窜1-议1(两刚个α均为α1表型渔)个谊体选脆择性比蛋白厦尿时澡血浆Hp通常柴下降五、颗体液拣个别治蛋白赢质【临床鼠意义】6.血浆α2MG低白兵蛋白锅血症推尤其销是肾但病综德合征充时血浆α2MG含量帐可显笨著增延高可能遣为代消偿机苦制以栽保持梳血浆杨胶体挂渗透品压五、伪体液嘱个别张蛋白皇质【临床漆意义】7.血浆Cp主要殖作为Wi忠ls郊on病的碍辅助深诊断微指标Wi惭ls福on病:睛一种减常染江色体吼隐性撇遗传徐病,户因血序浆Cp减少绑,血鸟浆游贷离铜伪增加洁并沉察积在枪肝引星起肝强硬化沙,沉哗积在肠脑基若底节俩豆状葱核导永致豆潮状核场变性吩。该病洪又称匹为肝处豆状垄核变躺性。患者立:血肿清总练铜降舒低、幸游离梳铜增狭加、毛尿铜芳增加五、负体液赵个别旺蛋白揭质【临床稼意义】8.血浆TR搂F贫血统的鉴笔别诊沸断和量铁缺筝乏的怨治疗鹿监测立:缺铁娱性低压血色诞素贫滩血时隙,TR添F代偿泄性合欺成增相加;逢血浆吼铁低嚷,结荷合到TR覆F的铁闲少,汪铁饱夕和度最下降龙(正续常参嘴考值州为30%~38%)再生最障碍虹性贫址血,泪血浆TR免F正常宏或低韵下红细耐胞对够铁的敏利用辞障碍做,使缴铁饱耀和度块增高五、纠体液危个别分蛋白革质【临床皱意义】8.血浆TR采F总铁舰结合特力(t烂ot咳al揉i韵ro兔n楚bi构nd僻in炸g缎ca争pa贞ci晶ty涉,T溉IB沫C)血浆葡蛋白装质对踏铁的抗结合亭容量(主要役是TR艺F对铁东结合组容量

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