医学交流课件：Case 2：PAH

Case2：PAH病史青年女性，38y体检发现肺动脉高压2月余既往于10余年前行动脉导管未闭封堵术。无晕厥、紫绀、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，无头晕、头痛、疲乏、黑朦、畏寒、发热、咳嗽、咳痰、咳血、胸痛、心悸、恶心、呕吐、返酸、嗳气、咯血、腹痛、腹胀、声音嘶哑、吞咽困难心超提示肺动脉高压，达93mmHg，给予波生坦片治疗体检：T：36.2℃,P：72次/分,R：20次/分,Bp：99/66mmHg神清，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率72次/分，律齐，P2亢进，腹平软，肠鸣音3次/分，双下肢无浮肿辅助检查：外院肺动脉CT示：未见肺栓塞生化：均正常，排除免疫系统疾病致肺动脉高压心超示：重度肺高压

右心导管2016-09-1310:13术前诊断：1.肺动脉高压心功能II级2.动脉导管未闭术后。

手术指征：手术指征明确。无禁忌症。

拟施手术名称和方式：右心导管。

手术简要经过：入导管室，患者平卧位，常规消毒铺无菌巾，局部麻醉后用Seldinger法成功穿刺右股静脉，置入6F动脉鞘，注射肝素3000U，在J型导丝引导下送入MP导管行右心导管检查及血氧测定（详见报告），吸入万他维后再次行右心导管检查及血氧测定（详见报告）。术毕拔管压迫止血，术者无不适，安全送回病房。

术后处理：平卧10小时，绷带包扎8小时。

术后注意观察的事项：监测心率、心律、血压及胸闷痛情况，注意观察穿刺口渗血及远端血运情况。右心导管检查及药物负荷试验结果提示对CCB不敏感

诊断先心（动脉导管未闭）术后迟发型肺动脉高压，重度，心功能Ⅱ级（NYHA）2016-9-12

CPET2016-9-12

CPET运动中VO2/HR轨迹VO2/HR-AT:6.5VO2/HR-peak:7.4DataVO2WRPeak：11659318.6Max-pred%66@AT：6972210.4AT/Peak%:59.8AT休息状态的PETCO2：36-42mmHg运动初期到出现无氧阈值PETCO2

可增加3〜8mmHg无氧阈值运动后由于继发性的通气增加，VCO2排出增加，从而PETCO2降低表示心血管和肺的通气和灌注的匹配广泛地反映了以下疾病的严重程度：心力衰竭、肥厚性心肌病、肺动脉高压/继发性肺动脉高压、慢性阻塞性肺病、间质性肺病CPETindex

PETCO2（mmHg）正常异常心力衰竭休息：≥33mmHg运动中：升高3-8mmHg休息：<33mmHg运动中：升高<3mmHg肥厚性心肌病I>37II36-30III29-20IV<20肺动脉高压/继发性肺动脉高压I>37II36-30III29-20IV<20慢性阻塞性肺病、间质性肺病休息：≥33mmHg运动中：升高3-8mmHg休息：<33mmHg运动中：2012:升高3-8mmHg---2016:升高<3mmHg无法解释的呼吸困难休息：36-42mmHg运动中可增加3〜8mmHg休息：<36mmHg运动中：升高<3mmHgCPETindex

PETCO2（mmHg）PETCO2Rest:24Warmup:24-26Ex:AT:26Peak:22Re:22-24VE/VCO2slope:49.8VO2/WRslope∆VO2/∆WR@AT=18ml/w∆VO2/∆WR@(AT-peak)=6.5ml/w∆VO2/∆WR=9.3ml/wml/min怀疑或确认肺动脉高血压

/继发性肺高血压PAHVE/VCO2slope:49.8VO2peak:18.6ml/min/kgVO2peak/max-pred:66%VO2/HR:PETCO2：休息：24mmHg运动peak：22mmHgCPET中血压渐升运动后