2023年医学高级职称考试儿内科试题及答案(仿真试题)+考点总结

2023年医学高级职称考试儿内科试题及答案（仿真试题）

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有一6〜12个备选答案，其中正确答案

有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣

至本提问得分点为0。

（1-10题共用题干）

病历摘要:患儿男孩，1岁，秋冬季，发热、呕吐、腹泻3天。每日呕吐3〜4次，为胃内容

物，每日腹泻10次左右，呈蛋花汤样，无腥臭，近1天来尿少，10小时无尿。查体：体温

38℃,眼窝明显凹陷，前卤深凹陷，口腔粘膜干燥，皮肤干燥、弹性极差，四肢肢端冰凉。

大便镜检：偶见白细胞，血生化：血钠132mmol/L。

I.此患儿最可能的诊断与脱水的程度及性质是？

A.小儿腹泻病,轻度等渗性脱水

B.小儿腹泻病,中度低渗性脱水

C.小儿腹泻病,中度等渗性脱水

D.小儿腹泻病,重度低渗性脱水

E.小儿腹泻病,重度等渗性脱水

F.小儿腹泻病，轻度低渗性脱水

G.小儿腹泻病,重度脱水

H.小儿腹泻病,中度脱水

2.此患儿最可能出现的酸碱平衡紊乱是什么？

A.呼吸性酸中毒

B.代谢性碱中毒

C.呼吸性碱中毒

D.混合性酸中毒

E.代谢性酸中毒

F.呼吸性和代谢性酸中毒

G.失代偿性代谢性酸中毒

H.代偿性呼吸性酸中毒

3.此患儿进一步需要做什么检查？

A.血常规

B.便常规

C.血生化

D.血气分析

E.查血型

F.大便轮状病毒检测

G.尿常规

H.大便细菌培养

4.此患儿最可能的病原学是？

A.产毒大肠肝菌

B.鼠伤寒沙门菌

C.金黄色葡萄球菌

D.侵袭性大肠杆菌

E.轮状病毒

F.痢疾杆菌

G.表皮葡萄球菌

H.霉菌感染

I.菌群失调

J.冠状病毒

5.对患儿进行液体治疗，首批静脉输液应给予？

A.2：1等张含钠液20ml/kg

B.1/2张含钠液100〜120ml/kg

C.2：1等张含钠/液100〜120ml/kg

D.2/3张含钠液50〜100ml/kg

E.1/2张含钠液50〜lOOml/kg

F.1/3张含钠液50〜100ml/kg

G.1/4张含钠液80〜120ml/kg

H.1/5张含钠液80〜120ml/kg

6.对该患儿进行液体治疗中，除上述治疗外，哪项处理是正确？

A.暂禁食4〜6小时

B.立即给予止泻药

C.给予大剂量青霉素

D.立即口服ORS补液盐

E.立即给予足量的营养，防止发生营养不良

F.根据检验结果给予对症处理

G.立即给予口服助消化药

H.根据脱水程度给予相应的治疗

7.如果患儿在输液后出现乏力，腹胀、肠鸣音减弱、双膝腱反射消失、心音低钝，则首先

应该考虑的诊断是？

A.低钙血症

B.低钾血症

C.低锌血症

D.图钾血症

E.低镁血症

F.低磷血症

G.低钠血症

H.低氯血症

8.根据患儿在输液后上述临床表现，检验结果血钾2.8mmol/L,考虑低钾血症，静脉补钾

应注意什么？

A.总量每天每公斤体重氯化钾0.6g

B.补钾浓度不宜超过0.3%。

C.治疗前6小时内排过尿

D.静脉滴注时间不宜少于6〜8小时（指全天总量）

E.输液后有尿

F.补钾浓度不宜超过0.3%

G.不管是否有尿，需要立即补钾

H.补钾浓度不宜超过3%。

9.WHO推荐使用的口服补液盐的张力（渗透压）与氯化钾的浓度为？

A.1/2张

B.2/3张

C.1/3张

D.20mmol/L

E.90mmol/L

F.80mmol/L

G.3%o

H.0.3%

10.下列哪项符合轮状病毒性肠炎的特点？

A.秋冬季多见

B.<2岁常见

C.大便呈蛋花汤样，无腥臭味

D.感染中毒症状重

E.呕吐、腹泻为主

F.有脱水症状

G.易出现酸碱平衡紊乱

H.尿量较多，无口渴）

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6〜12个备选答案，其中正确答案

有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣

至本提问得分点为0o

（1-7题共用题干）

病历摘要：2岁男孩，发热12小时，体温39℃,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现

为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续为3〜4分钟。体检：体温39℃,面色红润，精神

好，咽充血，扁桃体I度肿大，心率120次/分，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软,

肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是：

1.判断此患儿最可能的诊断是什么？

A.中毒性脑病

B.病毒性脑炎

C.结核性脑膜炎

D.化脓性脑膜炎

E.高热惊厥

F.支气管肺炎

G.上呼吸道感染

H.食物中毒

2.即刻给予吸氧，此刻止惊的药物应首选哪项？

A.地西泮肌注

B.苯巴比妥肌注

C.氯丙嗪肌注

D.维生素D肌注

E.安痛定肌注

F.地西泮静推

G.水合氯醛灌肠

H.甘露醇静推

3.惊厥持续状态是指惊厥持续时间：

A.>10分钟

B.>20分钟

C.>30分钟

D.>40分钟

E.>50分钟

F.>60分钟

4.此患儿处于惊厥持续状态，如何处理？

A.吸氧

B.苯巴比妥肌注

C.首选地西泮静推止惊

D.尽快找出病因

E.地西泮肌注

F.积极降温

G.甘露醇静推

H.水合氯醛灌肠

5.患儿病情平稳后，需要做哪些项目的检查？

A.急查生化

B.血气分析

C.血常规

D.必要时脑脊液检查

E.心电图

F.胸片

G.头颅CT

H.脑电图

6.常引起小儿惊厥的原因有哪些？

A.中毒性脑病

B.病毒性脑炎

C.肺炎

D.发作性睡病

E.高热惊厥

F.低血糖症

G.食物中毒

H.高血压

7.根据检查结果，诊断患儿为高热惊厥，符合简单型高热惊厥的是？

A.年龄小于6个月

B.反复多次惊厥

C.体温39℃

D.惊厥<10分钟

E.强直阵挛性发作

F.脑电图未见异常

G.有癫痫家族史

H.神经系统无异常

正确答案:1.EG；2.F；3.C；4.ACDFGH；5.ACDGH；6.ABEFH；7.CDEFH

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6〜12个备选答案，其中正确答案

有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣

至本提问得分点为Oo

（1-8题共用题干）

病历摘要:患儿男性，10个月，患儿生后6个月内生长发育好，近2个月呆滞，面黄。查体:

体温：T36.8C,精神可，皮肤粘膜苍白，四肢及唇舌颤抖，舌炎，心肺未见异常，腹软，

肝肋下3cm,脾肋下1cm。腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规：Hb70g/L,RBC1.5X10/L,

PET107X10/L,WBC4.5X10/L,中性粒细胞0.15,淋巴细胞0.80,单核细胞0.05,中性粒

细胞有核右移。

1.患儿主要表现为贫血，可能的诊断是什么？

A.营养性缺铁性贫血

B.营养性巨幼红细胞性贫血

C.营养性混合性贫血

D.再生障碍性贫血

E.地中海贫血

F.骨髓异常增生综合征

G.溶血性贫血

H.生理性贫血

2.还需要做下列哪些检查帮助诊断？

A.骨髓检查

B.血清铁、叶酸、B含量测定

C.血红蛋白常规分析

D.肝功能

E.Coombs试验

F.网织红细胞计数

G.血沉

H.血涂片查红细胞形态

3.根据检验结果，综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血，血象特点？

A.红细胞胞体较大，血红蛋白充盈较好

B.粒细胞较大

C.血小板较大，数目减少

D.红细胞降低比血红蛋白降低显著

E.血红蛋白降低比红细胞降低显著

F.粒细胞有核左移现象

G.粒细胞有核右移现象

H.红细胞胞体较小

4.营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点？

A.多见于婴幼儿

B.手足头部颤抖

C.虚胖

D.头发稀少，发黄

E.常有舌炎

F.腱反射亢进，踝阵挛阳性

G.伴有肝脾肿大

H.有神经精神症状

5.营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是？

A.生长发育快

B.摄入量不足

C.维生素C缺乏

D.慢性腹泻

E.肝脏病变

F.长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养

G.感染

H.肺炎

6.营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法？

A.维生素C

B.铁剂

C.抗感染

D.叶酸

E.维生素B

F.保护胃黏膜

G.镇静剂

H.必要时输血

7.营养性混合性贫血的主要实验室特点？

A.红细胞和血红蛋白平行降低

B.红细胞大小悬殊，异形多见

C.大红细胞有明显中空现象

D.白细胞和血小板数常见减少

E.骨髓改变不典型

F.血清铁蛋白降低

G.血清叶酸、维生素B含量减少

H.血清铁升高

8.小儿时期白细胞总数的特点是？

A.出生时约WBC5〜10X10/L

B.出生时约WBC15-20X10/L

C.婴幼儿约WBC8〜12X10/L

D.6岁以后接近成人

E.白细胞总数变化大，因人而宜

F.婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加

G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加

H.血小板变化大

正确答案:1.ABCEG；2.ABCEFH；3.ABCDG；4.ABCDEFGH；5.ABCDEF；6.CDGH；

7.ABCDEFG；8.BCDG解题思路：8.小儿时期白细胞总数大致规律是：出生时白细胞

计数最高(15〜20)X109/L。婴儿期(10〜12)X109/L,学龄前期儿童(8〜10)X109/L,6

岁后达成人水平(5〜10)X109/L左右。年龄越小总数越高，再结合血象分类判断结果。

二、案例分析题

9.曾某，男，6岁。因反复发热、烦喝、多尿3个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3

年，曾5次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆，身体

肥胖，皮肤多毛常遭同龄儿讥笑，故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿，中药方中应用

了利尿药木通(每剂12g),每天一剂，为了使患儿能长期坚持服药，每次均配用了蜂蜜。本

次于住院前3个月开始反复出现发热(体温在38℃左右)，常有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮

水4000ml左右)及多尿，同时尿糖呈"阳性”而再次入院。

体格检查：T38.P92次/分，R30次/分，Bp95/55mmHg,体重15kg。患儿神清合

作，皮肤无黄染及出血点，其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外

翻。心肺听诊无异常。腹稍胀，肝在右肋下1.5cm,脾未及，肠鸣音减弱。膝腱反射存在，

无病理征。

实验室检查：血常规：Hb85g/L,WBC7.5X10/L,PLT80XI0/L„尿常规pH5.5,葡

萄糖(++)，蛋白质(++)，镜检(-)，尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5.Og/L,胆固醇(TC)7mmol

/Lo血钠135mmol/L,血氯128.Ommol/L,血钾3.Ommol/L,碱性磷酸酶(ALP)380U/L,

血PH7.149,HCOIO.4mmol/L,BE16.5mmol/L,血糖5.9mmol/L。尿HCO重吸

收排泄试验又称HCO排泄分数(或碱负荷试验)17%。

请回答：

1.本例的主要诊断及诊断依据。

2.尚需行哪些检查？

3.如何治疗？

正确答案：

答案要点

1.主要诊断：马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropalhy,AAN)(国内患者的命名)或中草药

肾病(Chineseherbsnephropathy,CHN)(国外患者的命名)。

诊断依据：

(1)临床表现：

病史：患肾病综合征(单纯型)3年，曾经肾上腺糖皮质激素治疗，有明确的服用具有肾毒性

的中药(木通)病史，且剂量过大(本例木通剂量超过药典规定之2〜4倍)，时间过长(近1年)。

症状：有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿史。

体征：呼吸快(30次/分)，体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。

(2)辅助检查：本例为AAN肾小管功能障碍型，有范可尼综合征的表现：高氯性代谢性酸中

毒(血pH7.149,HCOIO.4mmol/L.BE16.5mmol/L,血氯128.Ommol/L,血钾3.Ommol

/L)；尿：PH5.5,尿蛋白(++),尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5.9mmol/L)；HCO

负荷试验＞15%；ALP增高(380U/L)。

2.进一步检查

(1)肾功能检查：血尿素氮、肌酢，肾小球滤过率，尿氨基酸。

(2)检测血钙、磷，尿钙、磷；肝功能检查；肾脏超声检查。

(3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。

3.治疗

(1)尚无成熟治疗方案。首先停用“木通”等对肾脏有损害的中药。

（2）使用肾上腺皮质激素治疗。

（3）纠正酸中毒和电解质紊乱：枸檬酸纳、钾溶液。

（4）肾性骨病的治疗：维生素D5000-100001U/d；检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。

（5）肾功能衰竭者需透析治疗，终末期考虑肾脏移植治疗。

案例解析

1.诊断的关键是在病例中找出重要的阳性依据及有鉴别意义的阴性信息，从而得出”主要诊

断”，该诊断应能通过病史、症状、体征和辅助检查结果得到合理的解释。

本例主诉为反复发热、烦喝、多尿3月，既往有"肾病综合征”病史3年，且一直在进行治疗,

提示主要病变在肾脏，且存在肾病综合征。但患儿生长发育严重落后、骨骼改变、实验室检

查显示有肾小管多种功能障碍，结合有大剂量使用木通1年的病史，诊断范可尼（Fanconi）

综合征不足以完全解释本病，而只有马兜铃酸肾病能满足所有诊断条件。

2.回答要切题。

本例有肾病综合征病史3年，且一直在进行治疗，并5次住院，说明肾病综合征的诊断是存

在的，但不是主要的诊断。但近3个月出现反复发热、烦喝、多尿；体查有生长发育落后、

轻度鸡胸和肋骨下缘外翻等骨骼改变；高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性，等肾小管功

能障碍表现，诊断符合范可尼（Fanconi）综合征。但考虑患儿1年来持续应用了有肾毒性的利

尿中药木通（每剂12g）,每天1齐IJ,该剂量已超过常规应用量的2倍以上，因此该诊断主要

是马兜铃酸肾病、肾小管功能损害型，而范可尼综合征仅仅是该病的表现，是继发于长期大

剂量使用木通后的中毒性肾小管损害表现。其他诊断如贫血、代谢性酸中毒、低钾血症、高

胆固醇血症、营养不良等仅仅是其临床表现或非主要诊断。

3.在鉴别诊断方面，要注意临床思维方式。

①在确定疾病定位于肾脏后，要注意鉴别是肾小球病变、肾小管病变、还是肾间质性病变。

临床特征中，肾小球疾病常有蛋白尿（非选择性蛋白尿）、血尿、水肿、高血压、肾小球滤过

率减低（肾功能损害）等表现，肾脏活检显示肾小球病变。肾小管疾病则有尿量的改变（多尿、

尿比重降低）、蛋白尿（低分子选择性蛋白尿）、酸碱平衡及电解质紊乱（酸中毒、低血钾等）、

糖尿、钙磷代谢障碍等，肾脏活检并非必须。急性肾间质病变常有用药史，药疹、药物热、

嗜酸性细胞增多等过敏表现，尿检有无菌性白细胞尿、血尿、蛋白尿（常为轻度）等，肾功能

损害如少尿或非少尿性肾衰、低比重尿、低渗尿、糖尿等；慢性肾间质病变常先有肾小管功

能受损，后肾小球功能受损，确诊需肾活检。本例先有肾小球病变（肾病综合征），在肾病综

合征好转后出现肾小管功能障碍表

现（多尿、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等），且肾小管功能损害更为突出，因此诊

断主要考虑肾小管功能障碍性疾病。②区别是肾小管单一功能受损还是多种功能受损。单纯

近曲小管功能障碍：如葡萄糖转运障碍（肾性糖尿）、氨基酸转运障碍（氨基酸尿）、磷转运障

碍（原发性低磷性佝偻病或抗维生素D佝偻病）、钙重吸收功能障碍（特发性高钙尿症）、HCO

重吸收功能障碍（近端肾小管酸中毒）等；单纯远曲小管功能障碍：H排泌功能障碍（远端肾小

管酸中毒）、氯重吸收功能障碍（Ba仕er综合征）、尿浓缩功能障碍（肾性尿崩症）等均仅表现

为单一物质的排泌或重吸收障碍。多种肾小管功能障碍亦分为远曲小管（如肾小管酸中毒IV

型，储Na及排K、

Cl、H功能障碍）和近曲小管功能障碍，后者有Lowe综合征（又称眼-脑-肾综合征，有近曲小

管多种功能障碍表现、并有先天性白内障及智能低下）和范可尼（Fanconi）综合征（葡萄糖、氨

基酸、磷酸盐、碳酸盐重吸收功能障碍）。该例有多尿、酸性尿（尿pH5.5）、高氯性酸中毒、

尿糖阳性、尿蛋白阳性等多种肾小管功能障碍，而无眼脑症状，应考虑为Fanconi综合征。

③进一步确定是原发性（特发性）还是继发性肾小管疾病。原发性Fanconi综合征可为遗传性

(常染色体显

性或隐性遗传，或可为X连锁隐性遗传)或特发性，但必须在排除继发性因素后方能诊断。

继发性因素有：遗传性代谢疾病(如胱氨酸储积病、糖原累积病I型、Wilson病等)，遗传性

酶疾病(如细胞色素C氧化的缺乏、维生素B缺乏)，遗传性非代谢疾病(如Lowe综合征、

维生素D依赖性佝偻病等)；后天获得性因素有肾脏疾病(如肾病综合征、间质性肾炎、肾小

管坏死等)，免疫球

蛋白异常(如多发性骨髓瘤、淀粉样变性病、干燥综合征等)，中毒(如重金属中毒；甲酚、马

来酸等化学毒剂；氨基糖或类、维生素D中毒、6-疏基喋吟等抗肿瘤药物、中草药等药物);

其他因素(如甲状旁腺功能亢进、烧伤、Leigh综合征、Wilms瘤等)。该患儿曾患肾病综合

征，有长期大剂

量服用有肾毒性的中药一木通，诊断应考虑为继发于中草药(木通)肾毒性所致的Fanconi综

合征，因此诊断为马兜铃酸肾病(肾小管功能障碍型)。

4.尚需进行的检查项目应围绕明确诊断和拟定的治疗方案进行。

(1)对所有肾脏疾病的患者均应行肾脏超声检查和肾小球功能检查，如血尿素氮、肌醉，肾

小球滤过率等；并进一步完善肾小管功能的相应检查，如尿氨基酸检测、血钙、磷，尿钙、

磷等检测。

(2)中草药不但有肾毒性，部分还同时有肝毒性，且该患儿肝脏偏大(1.5cm),因此必须进

行肝功能检查；肝功能结果同时可为既有的肾病综合征病情的判断提供参考、

(3)对于肾小球疾病患儿(如本例的肾病综合征)，为明确肾小球病变的类型、严重程度，需行

肾脏穿刺活组织检查，并可协助判定病变的性质和预后，对指导治疗有意义。由于该患儿有

贫血(Hb85g/L),血小板低(PLT80X10/L),故必要时应行骨髓穿刺检查，以排除骨髓病变

(原发性或继发性)。

5.治疗方法应体现完整性、规范性，注意可能的下一步治疗方法。

(1)马兜铃酸肾病目前尚无成熟治疗方案，首先停用"木通"等有肾毒性的中药，以避免对肾脏

的进一步损害。

(2)类固醇激素对马兜铃酸肾病的治疗效果尚不明确，临床可试用。但该患儿有肾病综合征，

且病例资料显示仍然有高胆固醇血症、蛋白尿，既往资料显示肾上腺皮质激素对患儿尚较敏

感，故应照肾病综合征的规范去使用肾上腺皮质激素治疗。

(3)对于肾小管功能障碍，主要的治疗是纠正酸中毒和电解质紊乱，应以枸椽酸纳、枸椽酸

钾溶液等碱性药物纠酸、补钾。由于有肾性骨病存在，应用大剂量的维生素D(5000-10000IU

/d)治疗，并注意检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。而对于氨基酸尿及蛋白尿，尚无特

殊疗法。

(4)如进一步检查显示有肾功能衰竭经常规治疗无效者需透析治疗，终末期肾衰者肾脏移植

治疗是较好的选择。

儿科学历年复习重点

101.小儿初次感染结核菌至产生变态反应的时间是：4〜8周(2005)

102.同时刺激多种感官的游戏和运动称为：感觉整合训练(2003)

103.奇脉见于:大量心包积液(2003)

104.维生素D缺乏性佝偻病由骨样组织增生所致的骨骼改变为：方颅(2005)

105.易位型21三体综合征最常见的核型是：46,XY,-14,+t(14q21q)(2001)

106.风疹与麻疹的主要鉴别点是：皮疹一日内出齐(2000)

107.婴幼儿少尿的标准是昼夜尿量少于：200ml(1999)

108.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做：三氯化铁试验(2005)

109.我国规定1岁内必须完成的计划免疫是：麻疹疫苗(2004)110.小儿急

性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染，其前驱期多为：2〜3周(2003)

111.每lOOkcal热量的混合膳食产生的内生水是：12ml(2002)

112.儿童感染戊肝病毒后，常表现为：隐性感染(2001)

113.下述哪一项不是风湿性心包炎的表现：心音增强(2000)

114.患维生素D缺乏性佝偻病的9〜10个月婴儿多见的骨骼改变是：方颅

(1999)

115.食物中每克糖类、脂肪和蛋白质可供给能量(kcal)分别为：4,9,4

(2004)

116.正确测量头围的方法是：将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓上缘

一周(2004)

117.麻疹患者解除隔离的指标是：出疹后5天(2004)

118.麻疹早期诊断最有意义的临床表现是：Koplik斑(2005)

119.不属于婴儿总热量分配的是：思维活动(2003)

120.围生期包括胎儿期一部分和婴儿期一部分，国内普遍采用的定义是：胎

龄28周至生后7天(2002)

121.5岁小儿，每日每公斤所需总热量是:400kJ(2001)

122.婴儿期计划免疫，正确的接种时间：医学教育网搜集整理脊髓灰质炎疫

苗2个月以上(2000)

123.在严重颅内压增高的病例中，首选降低颅内压的药物是：甘露醇(2005)

124.红细胞生成素(EPO)的产生部位主要是：肾(2004)

125.新生儿溶血病最常见的是：ABO血型不合(2003)

126.判断小儿体格发育最常用指标是：体重、身高、头围(2002)

127.不属于1岁以内婴儿计划免疫的是：肺炎链球菌疫苗(2001)

128.小儿结核性脑膜炎的早期临床表现是：性格改变(1999)

129.新生儿败血症最有价值的诊断依据是：血培养阳性(2000)

130.男性健康婴儿，3个月，体重5kg.用牛奶喂养，一般每天应给予8%糖

牛奶和另给水分的量分别是：550ml和200ml(2005)

131.男，9岁，尿少浮肿1天。眼睑部浮肿，血压140/100mmHg,尿蛋白(+),

尿红细胞(+++)。对该患儿的诊断是：急性肾小球肾炎(1999)

132.男，10个月，牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm,脾肋下

刚可触及。血象：血红蛋白80g/L,红细胞3.6X10〉L,网织红细胞0.01,外

周血涂片见红细胞大小不等、中心淡染，初步诊断是：营养性缺铁性贫血(2000)

133.消除支气管哮喘气道炎症最有效的药物是：糖皮质激素(2004)

134.下述哪一种脉搏提示主动脉瓣关闭不全：水冲脉(2003)

135.足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分。查体：昏迷，反射

消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则。诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为:

重度(2002)

136.1岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月。血常规：血红蛋白89g/L,

中性粒细胞变大并有分叶过多。骨髓象：幼红细胞巨幼变。为了明确诊断，首先

应选择的检查是：血清维生素瓦测定(2001)

137.男，5岁，患结核性脑膜炎，控制炎症首选的治疗是：链霉素+异烟脱+

利福平+口比嗪酰胺(2004)

138.8个月小儿体检时发现胸骨左缘第2〜3肋间闻及III级连续机器样杂音，

向颈部、锁骨下传导，可触及震颤。胸部X线显示：左心房、室增大，肺血管影

增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是：动脉导管未闭

(1999)

139.男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。

诊断是：苯丙酮尿症(2005)

140.女，2岁，体检发现胸骨左缘第2〜3肋间H-IH级收缩期杂音，肺动

脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该息儿的诊断是：房间隔缺损(2004)

141.男，7个月，不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80g/L,红细胞数

3X10'7L,考虑为：营养性缺铁性贫血(2004)

142.男，16个月，咳嗽1天，发热3小时，体温39.3度。就诊过程中突然

双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心、肺、腹及神经系统无异常,

半年前也有相同病史。最可能的诊断是：高热惊厥(2003)o

143.女，1岁，发热伴咳喘3天，口周稍青紫。用鼻前庭导管吸氧，氧流量

每分钟应为：0.5〜1L(2002)

144.男，1岁，高热6天，精神差，频繁咳嗽，阵发性喘憋。查体：鼻翼扇

动，吸气性凹陷，两肺叩诊稍浊，呼吸音减弱，双肺闻及少量湿啰音。白细胞数

9.0X107L,胸部X线摄片示双肺片状密度较淡阴影。最可能的诊断为：腺病毒

肺炎(2001)

145.男，足月产，生后3天出现皮肤轻度黄染，吃奶好，无发热，肝脾不大,

脐无分泌物。血清总胆红素17511mo1/L(10mg/dl),血型母A、子0,应考虑

为:生理性黄疸(2000)

146.男，6个月，近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清，

四肢抽动。持续约1分钟缓解。血清钙1.6mmol/L,血糖4.5mmol/L考虑诊断为:

低钙惊厥(2003)

147.某幼儿园发现一麻疹患儿，为了控制麻疹进一步蔓延，不应采取的措施

是：整个幼儿园中小儿每天口服利巴韦林和三氮唾核甘)(2005)

148.5岁小儿按公式计算身高、体重及头围约是：105cm、18kg、50cm(2062)

149.女，9岁，5天前突然右儆疼痛，并有高热。体温39.5度，脉搏110

次/分，白细胞22X107L,中性粒细胞占98%,血沉第1小时末30mm.右股关节

肿胀，不敢活动。考虑为：急性化脓性髅关节炎(2003)

150.一青年患者，突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、

颈项有阻力。为鉴别其为蛛网膜下腔出血，还是化脓性脑膜炎，宜采用的主要方

法是：腰椎穿刺查脑脊液(2002)

151.男，4岁，因大量蛋白尿、高度浮肿，诊断肾病综合征入院。肾穿刺活

检病理报告为：微小病变型。给予泼尼松60mg/d口服，症状有所控制。治疗3

周后，又出现大量蛋白尿，双下肢浮肿加重，肾功能减退。此时首先应考虑：急

性肾衰(2001)

152.诊断缺铁最肯定的依据是：骨髓小粒可染铁消失(2000)

153.诊断急进性。肾小球肾炎最有价值的指标是：50%以上肾小球囊内有大

新月体形成(1999)

154.男，5岁，眼睑水肿2周就诊。实验室检查：血红蛋白97g/L,尿蛋白

++,尿红细胞土/HP,尿比重1.026,血清蛋白27g/土胆固醇(9)8mmol/L,

C3460mg/L.该患儿最可能的诊断是：肾炎性肾病(1999)

155.孕40周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴

管吸收的肺液约占：2/3(2004)

156.一小儿体重7kg,身高65cm,头围42cm,乳牙2枚，能独坐一会，不

能听懂自己的名字，此小儿的年龄最可能是:6个月(2005)

157.4岁男孩，身高90cm,体重11kg,皮肤较松弛，腹部皮下脂肪约0.3cm,

该小儿的营养状况属：中度营养不良(1999)

158.6岁男孩，自幼营养欠佳，较瘦小，可见方颅、肋膈沟和0形腿。实验

室检查：血钙稍低，血磷降低，X线示干箭端临时钙化带呈毛刷样。考虑其确切

的诊断是：维生素D缺乏性佝偻病(2000)

159.36周男婴，出生体重1.5kg,生后3天体温不升，需要暖箱，该暖箱温

度应是:34℃(2001)

160.2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46,XY,-14,+t(14q21q)o

查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为：45,XX,-14,-21,+t(14q21q)

(2002)

161.2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会

独站，不会说话，偶有抽搐，身上有怪臭味。有助于诊断的检查是：尿三氯化铁

试验(2003)

162.5岁男孩，高热1天，腹泻6或7次，为黏液性脓血便，腹痛伴里急后

重，反复惊厥，逐渐出现昏睡、神志不清，病前吃过未洗的黄瓜，诊断为细菌性

痢疾。其临床类型属于：中毒型(2005)

163.2岁小儿，生后4个月出现发绢，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，

发组明显，心前区可闻及III级左右收缩期的喷射音。胸片示：肺血少，右心室增

大，心腰凹陷，医学教育网搜集整理呈靴形心。此患儿的诊断应是：法洛四联

症(1999)

164.5岁男孩，颜面浮肿2个月，血压120/80mmHg.查尿常规：蛋白(+++),

红细胞15个/HP.血总蛋白40g/L,清蛋白25g/L.该患儿最可能的诊断是：肾炎

性肾病综合征(2000)

165.女，6岁，诊断为肾病综合征，因水肿、尿少，膝反射减弱，心音低钝,

心电图出现U波，治疗中需及时补充：钾盐(2001)

166.10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗1周后，病

情好转，体温正常。近2天又出现发热，搐搦，前囱饱满，颅缝分离。应首先考

虑的诊断是：硬膜下积液(2002)

167.小儿,体重9kg,身高75cm,头围46cm,此小儿的年龄是：1岁(2004)

168.女，2岁，突发喘息1天。查体：体温正常，稍气促，两肺广布哮鸣音。

母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失。按评分法该患

儿评分是:6分(2004)

169.男孩，2岁，发热，咳嗽4天，咳喘加重1天。查体：双肺可闻及散在

中小水泡音。血白细胞10X107L,中性粒细胞占0.65,淋巴细胞占0.35.最可

能的诊断是:支气管肺炎(2002)

171.36周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是：指甲未达指尖

(1999)

172.女，11个月，多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下肢轻度“0”形

腿，血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，其佝偻病应处于：激期(2000)

173.8岁患者，浮肿、少尿4天，近1天来诉头痛、头昏、呕吐并抽搐1次。

查体:体温37.3.C,血压170/120mmHg,血BUN7.8mmol/L.尿常规：蛋白++,医

学教育网搜集整理红细胞〉100个/HP,白细胞30个/HP.该患儿准确的诊断为：

肾炎性肾病,高血压脑病(2000)

174.1岁患者，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗1周，

病情好转，体温正常。近3天来又出现发热、抽搐。查体：前卤紧张。脑脊液检

查示：外观清亮，白细胞12X107L,蛋白450mg/L,氯化物110mmol/L,糖40mmol/L

应首先考虑的诊断是：硬脑膜下积液(脓)(2003)

175.属抑菌作用的抗结核药物是：乙胺丁醇(EMB)(2005)

176.5岁男孩，低热，干咳，皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性、一

过性关节炎及颈淋巴结肿大。常见于：原发性肺结核(2005)

177.2岁女童，低热1个月，消瘦，乏力，颈淋巴结肿大，肺无啰音，出生

接种过卡介苗，PPD(+++),胸片示肺门淋巴结肿大。最可能的诊断是：原发综

合征(1999)

178.女，8岁，四肢无力，双下肢浮肿、皮下有出血点2个月，尿蛋白++,

红细胞++,ANA(+),有光过敏。最可能的诊断是：SLE(2000)

179.男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。

该患儿的诊断是:苯丙酮尿症(2001)

180.男性，5岁，因肾病综合征入院做肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过

程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多，伴肉眼血尿，

下肢浮肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可

能的原因是：肾静脉血栓形成(2003)

【儿科学总结】泌尿系统疾病

泌尿系统疾病

第一节小儿泌尿系统生理特点

(-)生理特点：

1.排泄如尿素、有机酸等；

2.调节机体水电酸碱平衡；

3.肾内分泌功能

促红细胞生成素、利钠激素，1,25〜(OH)2D3等。直到1〜1.5岁才能达到成

人水平。

(1)肾小球滤过功能

新生儿肾小球滤过率仅为20ml/(min-1.73m2),生后1周为成人的1/4,3~6

月为成人的1/2,6〜12月为成人的3/4,2岁达成人水平。故不能有效地排出

过多的水分和溶质。

(2)肾小管的重吸收和排泄功能

葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新

生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平

高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。

（3）浓缩和稀释功能

新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。

（4）酸碱平衡功能

新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HC03〜及分泌H、NH3能力低,

且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。

（5）肾脏的内分泌功能

新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。

（二）小儿排尿及尿液特点：

最迟可延迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控

制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收缩，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多,

每日10-20次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿6〜7次。新生儿尿量每小

时《L0ml/kg为少尿，每小时＜0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量＜400ml,学龄

前儿童＜300ml,婴幼儿＜200ml即为少尿，一昼夜尿量＜30〜50ml称为无尿。婴

幼儿尿pH值为5〜7。新生儿尿比重较低为1.006〜1.008,儿童尿比重通常为

1.010-1.025o正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d,超过

150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞＜3个/HP,白细胞＜5个/HP,

管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞＜50万，白细胞〈100

万，管型＜5000个为正常。

第二节急性肾小球肾炎

是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典

型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上

皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血

压为特征。绝大多数急性肾炎为A组B溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。

(二)临床表现

本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为

1〜2周，皮肤感染前驱期稍长，约2〜3周。本病起病年龄多发于5〜10岁儿

童。主要表现：

1.典型病例：

(1)表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓

及全身，为非凹陷性水肿。

(2)血尿：肉眼血尿。

(3)高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg学龄儿童大于130/90mmHg。

2.严重病例表现为：

(1)严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环

充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。

(2)高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致

脑水肿，发生高血压脑病。

(3)急性肾功能不全。

3.非典型病例

部分急性肾炎可表现为：

(1)肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。

（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚

至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体

C3下降帮助诊断。4.实验室检查：尿蛋白〜；尿镜检可见红细胞；可有透明、

颗粒或红细胞管型；血沉快；AS010〜14天开始升高，3〜5周达高峰，3〜6个

月恢复正常。补体C3下降，8周恢复。尿素氮和肌酎可升高。

（三）诊断和鉴别诊断

急性肾小球肾炎诊断主要依据：

1.前驱感染史。

2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管

型。

3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。

鉴别：

1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，

尿比重常低或固定低比重尿。

2）急进性肾炎：数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，表现为新月体肾炎可资

鉴别。

3）急性尿路感染：尿红细胞伴白细胞及脓细胞。

4）膜增生性肾炎：血清补体持续下降（大于8周）。

5）IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常。

6）继发性肾炎：狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。

（四）治疗

本病为自限性疾病。

1.休息

急性期需卧床休息1〜2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻

微活动；血沉正常可以上学；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。

2.饮食

对水肿高血压者应限盐及水。

3.抗感染

可选用青霉素7〜10天。

4.对症治疗

1）利尿

2）降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。

5.严重循环充血的治疗

用吠塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。

6.高血压脑病的治疗

可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。

第三节肾病综合征

小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿

中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病

综合征。

临床特点：

1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg・d）。

2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。

3）高脂血症：胆固醇＞5.7mmol/L。

4）明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。

（1）临床分型

我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型

①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）；

②反复出现高血压；

③持续性氮质血症，排除血容量不足所致;

④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者

诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。

（2）病理分型

原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。

（3）按糖皮质激素疗效分型：

①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗W8周尿蛋白转阴；

②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；

③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上

者；

④肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是

指肾病病程中复发或反复22次，或1年内23次。

（二）临床表现：

单纯性肾病多发生于2〜7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染

后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹

陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见

皮肤白纹或紫纹。

（三）并发症

1.感染

由于免疫球蛋白从尿中丢失,机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、

蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。

2.电解质紊乱

最常见为低钾、低钠及低钙血症。

3.血栓形成

肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有

腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有

些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。

4.低血容量休克

因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相

对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）

即可能出现低血容量休克。

5.急性肾功能损伤

部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。

（四）诊断

凡具备“三高一低”四大特征。

（五）治疗：

1.一般治疗：

（1）休息。

（2）饮食：低盐（l-2g/d）饮食，优质蛋白饮食，注意补充高钙食物及VitD

制剂及微量元素。

（3）利尿剂应用

2.激素治疗：

泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。

3.细胞毒性药物的使用

4.抗凝、溶栓治疗。

循环系统疾病

第一节小儿循环系统生理特点

一、胎儿血循环及出生后的改变

（一）胎儿正常血液循环特点

胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期

肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。

（二）生后血液循环的改变

卵圆孔生后5~7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月

内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。

二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点

（-）心脏

心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心

室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4〜5mm,几乎与左心室相等。出生后左心

室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2

倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm,15岁时左心室壁的厚度增至出生时的

2.5倍。

（二）血管

小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为I：I,10岁以前肺动脉

较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠

及皮肤的毛细血管粗大。

（三）心率

新生儿每分钟120〜140次，1岁以内每分钟110〜130次，2~3岁每分钟100〜

120次，4~7岁每分钟80〜100次，8~14岁每分钟70〜90次。

（四）血压

动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄X2）80mmHg,舒张压=收缩压的2/3。

静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mniH20左右，学龄儿童约为60mmH2O。

第二节先天性心脏病概论

一、分类

（一）左向右分流型（潜在青紫型）

常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。

（二）右向左分流型（青紫型）

常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。

（三）无分流型

常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等

左向右分流型特点：

1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性

青紫。

2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。

3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。

4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。

二、特殊检查法

1.X线检查

2.心电图

3.超声心动图

M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒

彩色血流显像。

4.心导管检查

临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，

明确有无分流及分流的部位。

左心导管则由股动脉或肱动脉插入。

5.心血管造影

造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。6.放射性核素

心血管造影

7.磁共振成像

8.计算机断层扫描

电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及

其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。

第三节房间隔缺损

一、血流动力学

根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）

未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右,

右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循

环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心

房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。

原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。

二、临床表现和并发症

房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2〜3肋间有收

缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏

力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。

体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第

2〜3肋间可闻及H〜川级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起

右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。

左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所

致）。

原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查

心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。

3.心电图检查

典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原

发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。

4.超声心动图

右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径

缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可

见分流的部位、方向及估测分流量大小。

5.心导管检查

右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。

四、治疗原则

1.内科治疗

主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。

2.外科治疗

宜在学龄前作选择性手术修补。

3.介入性治疗

经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺。

第四节室间隔缺损

一、血流动力学

先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损

及膜部缺损，有可能自然闭合。

干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室

分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。

根据室间隔缺损的大小，分3组：

(1)小型缺损

缺损小于0.5cm,分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的Roger病。

(2)中型缺损

缺损内径在0.5〜1.5cm,分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.5〜3.0倍以

上，导致左心房、左心室增大。

(3)大型缺损

缺损大于1.5cm,分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体

循环量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循

环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右

向左分流（即艾森曼格综合征）。

二、临床表现和并发症

小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3〜4肋

间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。

大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶

费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心

尖搏动弥散，胸骨左缘第3〜4肋间可闻及III〜V级粗糙的全收缩期杂音，传导

广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听

到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高

压者，出现青紫。

并发症

支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。

三、诊断

1.根据病史、体检资料

2.X线检查：

小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段

突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主

动脉结影缩小。

3.心电图:

小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图

左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者,

扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、

方向、估测分流量大小及缺损的位置。

5.心导管检查

右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不

同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发

生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。

四、治疗原则

1.内科治疗

主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。

2.外科治疗：

①缺损小者，不一定需手术治疗。

②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。

③大型缺损

缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰

竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽

能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后

肺循环量与体循环量之比＞2:1,亦应及时手术修补缺损。

第五节动脉导管未