研究生神经病详解演示文稿

研究生神经病详解演示文稿当前第1页\共有122页\编于星期四\5点（优选）研究生神经病当前第2页\共有122页\编于星期四\5点3我国肌电图的杰出贡献者

汤晓芙康德瑄沈定国孙相如崔丽英当前第3页\共有122页\编于星期四\5点4肌电图临床电生理诊断技术之一神经系统疾病定位诊断的延伸诊断神经肌肉病及神经肌肉结头病变

的客观检测手段分子生物学、基因检测、影像学所不能替代的检查方法当前第4页\共有122页\编于星期四\5点5中华医学会神经病学分会

肌电图和临床神经电生理学组

为了更加规范肌电图的操作、结合国内的具体情况制定了简单的、便于操作的肌电图规范化检测和临床应用，并经过多次讨论达成共识仅供参考，希望能在操作过程中不断更新和补充新的内容

《肌电图规范化检测和临床应用共识》当前第5页\共有122页\编于星期四\5点6肌电图

EMG肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术1、定义：狭义：肌电图通常指运用常规同芯圆针电极，记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性针电极插入肌肉后记录的电活动

静息电位轻收缩运动单位电位重收缩运动单位电位当前第6页\共有122页\编于星期四\5点77同心圆针当前第7页\共有122页\编于星期四\5点8广义肌电图神经传导速度（MCV、SCV）重复神经电刺激(重频刺激RNS）

F波反射

H波反射瞬目反射海绵体肌反射单纤维肌电图运动单位计数巨肌电图当前第8页\共有122页\编于星期四\5点9肌电图检查适应症

前角细胞及其以下

前角细胞神经肌肉接头肌肉病变周围神经肉毒毒素治疗定位神经根神经丛当前第9页\共有122页\编于星期四\5点10肌电图检查的临床意义临床下病灶或易被忽略（MND/肥胖）病变节段的定位诊断（H-s1）病变的程度和病变的分布神经源性损害、肌源性损害及神经肌肉接头病变当前第10页\共有122页\编于星期四\5点11

肌电图临床意义解读静息电位插入电位

当针电极插入肌肉时引起电活动正常时引起短暂的电极发放移动针电极位置均可出现干扰电位群

当前第11页\共有122页\编于星期四\5点12异常插入延长干扰电位群延长，诱发出正向波持续数秒或数分钟，神经损伤

10—14天后出现

插入减少肌纤维数量减少，严重肌萎缩肌纤维化

当前第12页\共有122页\编于星期四\5点13纤颤电位单个肌纤维的动作电位双相，1—5ms，波幅20—200μV自发纤颤电位如果在一块肌肉上发现两处以上

肌电图最有诊断价值所见之一常见于失神经支配肌肉原发性肌病神经损伤2—3周后出现

肌音如雨点打在橡皮布上，稠粥开锅

正锐波意义与纤颤电位同时限10—100Ms

当前第13页\共有122页\编于星期四\5点14束颤电位

指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现也可在周围神经束颤同时出现纤颤，正锐波，才有肯定的病理意义当前第14页\共有122页\编于星期四\5点15肌颤搐电位

多见于神经丛病变----臂丛神经病复合重复放电

假性肌强直发放当前第15页\共有122页\编于星期四\5点16肌强直发放

肌强直是在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩出现节律性电位发放，声音象轰炸机俯冲或减速的摩托车发出的声音见于：萎缩性的强直先天性肌强直副肌强直高钾型周期性瘫痪当前第16页\共有122页\编于星期四\5点17运动单位动作电位

MUAP

（肌肉做轻收缩诱发的电位）时限从电位起点至终点，以ms表示时间是检验真理的标准最可靠，最有用的数据当前第17页\共有122页\编于星期四\5点1818运动单位动作电位MUAP

（肌肉做轻收缩诱发的电位）神经源性损害时限变宽存活的MU经过芽生形成的MU

肌源性损害时限变窄肌纤维数量减少当前第18页\共有122页\编于星期四\5点19

波幅

运动单位电位的电压，用μV表示神经源性损害：波幅升高肌源性损害：波幅降低

相数双相、三相占多数

>4相，<20相为多相反映MUP放电的离散不同步当前第19页\共有122页\编于星期四\5点20肌电图测定鉴别神经源性与肌源性损害与肌肉活检符合率达90%个别失神经的早期所支配的肌纤维只有少数几条故MUAP多相，时限短，波幅低或只有部分分支坏变当前第20页\共有122页\编于星期四\5点21

募集型运动单位电位重收缩用力收缩发放的MU数量和MU发放的频率神经源性损害单纯相，MUAP减少<25%仍可干扰相

肌源性损害病理干扰相（低波幅）当前第21页\共有122页\编于星期四\5点2222干扰相单纯相病理干扰相当前第22页\共有122页\编于星期四\5点23重复神经电刺激（重频试验，RNS）

检测神经肌肉接头功能的重要手段常用神经：尺神经，腋神经，面神经低频刺激：1—5次/秒，4—6波/1波

波幅下降<15—20%高频刺激：20—30次/秒，递增<40%重症肌无力：低频递减>15%肌无力综合征：低频递减>15%，高频递增>100%

当前第23页\共有122页\编于星期四\5点24单纤维肌电图记录肌肉兴奋时不同肌纤维细胞外的动作电位测定：颤抖---同一运动单位不同肌纤维的电位间隔密度---电极记录范围内单纤维动作电位的数目颤抖：jitter是由神经肌肉接头的传递时间的差异所致，它主要反映神经肌接头的传递功能肌纤维的密度反映轴突侧枝芽生，是神经再支配的测量指标当前第24页\共有122页\编于星期四\5点2525当前第25页\共有122页\编于星期四\5点26运动单位计数运动单位数目估计MUNE表面电极定量评价某神经支配的一块骨骼肌或肌群中总的有功能的运动单位的多少临床意义：下降提示检测神经存在轴索性损害不能取代同心圆针肌电图仅用于表浅的肌肉当前第26页\共有122页\编于星期四\5点27神经传导速度测定

NCS

皮肤的温度30－32度之间常用电极的种类盘状表面电极、环指电极同芯针电极----MCV

单针电极----SCV

电极的位置刺激电极、记录电极、地线刺激强度和时限运动传导的测定感觉传导的测定异常NCS的判断当前第27页\共有122页\编于星期四\5点28刺激器，正负相隔2—3Cm负极置于神经的远端超强刺激增加20%--30%测定运动纤维上的两个点T=bc-ac两点距离除以两点潜伏之差S=abS(ab)/T(bc-ac)以m/s表示传导速度正常值可以用平均值加2.5SD

波幅分布不是常态的用正常平均值的一半作为波幅正常

范围低限运动神经传导速度MCV

abC当前第28页\共有122页\编于星期四\5点29F波反射由1%--5%逆行兴奋的运动神经元发放原理

F波：超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分由运动神经回返放电引起取10—20波的平均值出现率为80—100%

观察指标：最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期

F波出现率异常判断标准：潜伏期延长、出现率降低,波形离散

反映运动神经近端功能当前第29页\共有122页\编于星期四\5点30波幅峰—峰值脱髓鞘--波幅保持在50%以上

MCV<50%脊髓前角受损—MCV下降70%

波幅下降<10%周围神经损害—MCV下降<60%(正常值)

波幅不变常规选用：尺、正中、桡、腋神经腓总、胫、股神经当前第30页\共有122页\编于星期四\5点31感觉神经传导速度SCV

近端收集----顺行性远端收集----逆行性SCV刺激点到记录点的距离除以潜伏期（SCV=s/t）波幅与刺激强度有关颈神经根损害—感觉动作电位正常臂丛或周围神经受损

—波幅减小beaCd当前第31页\共有122页\编于星期四\5点32神经传导速度测定临床意义解读

1、MCV、SCV减慢—髓鞘损害波幅降低—轴索损害2、波幅持续降低伴EMG异常—轴索损害波幅降低动态恢复—传导阻滞3、位移技术，寸步法鉴别多灶性运动神经病--ALS

当前第32页\共有122页\编于星期四\5点33海绵体肌反射BCR、ICR男性刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起球海绵体肌，坐骨海绵体肌收缩通过测量BCR、ICR潜伏期，波幅测定骶髓反射弧的传入和传出女性刺激阴部神经球海绵体肌记录当前第33页\共有122页\编于星期四\5点34BCR(ICR)：阴部神经→骶髓反射弧→球海绵体肌(坐骨海绵体肌)BCR潜伏期反映周围感觉传入神经、骶髓周围传出运动纤维等组成的反射弧球海绵体肌反射当前第34页\共有122页\编于星期四\5点3535当前第35页\共有122页\编于星期四\5点36

诱发电位当前第36页\共有122页\编于星期四\5点37诱发电位指神经系统某一特定部位给予适宜的刺激，在中枢和周围神经系统相应部位检出与刺激有锁时关系的电位变化是继脑电图，肌电图之后的第三大进展

70年代开始应用临床，国内80年代初应用当前第37页\共有122页\编于星期四\5点38诱发电位发展史50年代---开始用于临床研究70年代---临床应用价值1980年---运动诱发电位1985年---磁刺激运动诱发电位1992年---经颅重复磁刺激近年---手术监护当前第38页\共有122页\编于星期四\5点39我国诱发电位

80年代起步SSEP\BAEP\VEP----MSEP---fMRI

当前第39页\共有122页\编于星期四\5点40

躯体感觉诱发电位SSEP当前第40页\共有122页\编于星期四\5点411.传导通路周围神经---脊髓后束---内侧丘索---丘脑

---大脑皮层三叉神经、脊髓、茎神经、正中神经、尺神经、胫神经

2.刺激脉冲电流1-2c/s鞍状电极指环电极记录Erb's

C2C7

C3'

C4'当前第41页\共有122页\编于星期四\5点42SSEP正中神经→颈髓→大脑皮层胫神经→骶髓→腰髓→大脑皮层SSEPN20波潜伏期反映上肢-皮层P41波潜伏期反映下肢-皮层脊髓功能的完整性N9与周围传入神经的功能相关方法42当前第42页\共有122页\编于星期四\5点43SSEP临床意义的解读反映深感觉传入通路的生理功能感觉神经近端、神经根、脊髓、脑干、丘脑、大脑皮层适应证：深感觉共济失调亚急性联合变性脑死亡脊髓手术监护当前第43页\共有122页\编于星期四\5点44脑干听觉诱发电位BAEP

当前第44页\共有122页\编于星期四\5点451.传导通路

----听神经----耳蜗核----上橄榄核(双侧)----外侧纵束----丘脑婴幼儿、昏迷患者当前第45页\共有122页\编于星期四\5点46新近研究认为波Ⅰ来源于蜗神经近蜗端波Ⅱ来源于蜗神经近脑端波Ⅲ来源于耳蜗核波Ⅳ来源于上橄榄核波Ⅴ来源于斜方体当前第46页\共有122页\编于星期四\5点47BAEP临床意义的解读鉴别听力损伤（1000--4000HZ）婴幼儿、不配合成年人，伪聋、癔病、哑巴、婴幼儿

不能代表真正的听力帮助确定外周的听见敏度多发性硬化，桥小脑角手术脑死亡

手术监护药物副作用监测

当前第47页\共有122页\编于星期四\5点48

视觉诱发电位

VEP当前第48页\共有122页\编于星期四\5点491.传导通路

视神经---视交叉

---外侧膝状体

---视放射

---皮层（枕叶）

P100波潜伏期当前第49页\共有122页\编于星期四\5点50VEP检测临床意义的解读客观评价视觉通路的功能多发性硬化---早期视神经损害的客观依据

4当前第50页\共有122页\编于星期四\5点51磁刺激运动诱发电位(MEP)磁刺激--大脑皮层--脊髓

--周围神经--肌肉记录（复合肌肉运动电位）指标各段潜伏期、中枢运动传导时间意义反映锥体束功能当前第51页\共有122页\编于星期四\5点52磁刺激检测临床意义的解读运动通路病变的诊断多发性硬化脑血管病颈椎病肌萎缩侧束硬化当前第52页\共有122页\编于星期四\5点53经颅重复磁刺激(rTMS)高频刺激使局部代谢水平增高低频刺激使局部代谢水平降低不同频率刺激调节脑的功能状态<1Hz为低频刺激15-15Hz为高频刺激当前第53页\共有122页\编于星期四\5点54rTMS的临床意义的解读非常规方法使用癫痫患者语言中枢定位运动系统功能障碍帕金森病抑郁症

最佳强度？最佳频率？当前第54页\共有122页\编于星期四\5点55事件相关电位ERP认知电位当前第55页\共有122页\编于星期四\5点56事件相关电位ERP

内源性电位人对某种事件或信息进行认知加工时，通过叠加和平均技术记录的大脑电位听觉、视觉、靶、非靶刺激刺激序列：oddball低概率---反应低概率---相关任务

P300起源：顶、枕、颞、联合区、海马结构杏仁体记录电极：FzPzCz参考电极：双侧乳突

当前第56页\共有122页\编于星期四\5点57事件相关电位痴呆鉴别真性和假性痴呆（抑郁症）精神障碍波峰降低，潜伏期正常（注意障碍）药理心理学的研究筛选促智药物，监测药物副作用环境医学的研究铅中毒酒精中毒其他

MSALS测谎当前第57页\共有122页\编于星期四\5点58事件相关嗅觉电位持续、稳定的气流（35-37º）刺激鼻粘膜头皮记录OEP局限性：刺激器要求高：化学，温度患者配合当前第58页\共有122页\编于星期四\5点59

周围神经病诊治进展当前第59页\共有122页\编于星期四\5点60中国吉兰-巴雷综合征

（格林-巴利综合征）诊治指南（2010）当前第60页\共有122页\编于星期四\5点61急性感染性脱髓鞘性多发性神经病

吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）

急性GBS：是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效当前第61页\共有122页\编于星期四\5点62吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）

慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP），是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点当前第62页\共有122页\编于星期四\5点63Guillian-Barre综合征的历史法国神经科Guillian、Barre瘫痪士兵1916年发表文章1927年学术讲座：Guillian-Barre综合征1859年Landry综合征急性上升性软瘫1909年Froin综合征1892年急性发热性多神经炎1936年预后可逆性1956年Fisher眼外肌共济失调腱反射消失当前第63页\共有122页\编于星期四\5点64中国软瘫综合征急性运动轴索性神经病AMAN1990年发现1991年《TheLancet》发表合作研究远端轴索损害北方农村多见儿童多见当前第64页\共有122页\编于星期四\5点65Guillian-Barre综合征的诊断经典型--AIDP变异型--包括以下五种亚型：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）急性运动轴索性神经病（AMAN）纯感觉型GBS急性全自主神经功能不全神经病（ASN）MillerFisher综合征（MFS）当前第65页\共有122页\编于星期四\5点661、Guillian-Barre综合征的临床表现急性起病运动障碍：对称性下运动神经元瘫痪，呼吸肌麻痹感觉障碍：对称性手套袜子型，主观重于客观颅神经：常见双侧面瘫，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ，少数球麻痹

运动重于感觉，腱反射↓自主神经功能障碍：皮肤、心率、血压↓↑尿失禁（充盈性）

当前第66页\共有122页\编于星期四\5点67急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）

诊断标准：（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重多在2周左右达高峰（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散（6）病程有自限性当前第67页\共有122页\编于星期四\5点68急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断①显著、持久的不对称性肢体肌无力②以膀胱\直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍③脑脊液单核细胞数超过50×106/L④脑脊液出现分叶核白细胞⑤存在明确的感觉平面

当前第68页\共有122页\编于星期四\5点692、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）

以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主急性起病，平均在6～12d达到高峰，少数24～48h内对称性肢体无力，早期肌萎缩明显，呼吸肌无力常见颅神经运动功能受累感觉障碍明显

常有自主神经功能障碍

神经电生理检查提示复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅降低和传导速度减慢

预后不佳，遗留运动功能障碍当前第69页\共有122页\编于星期四\5点702、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）

诊断标准

参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显当前第70页\共有122页\编于星期四\5点713、急性运动轴索性神经病（AMAN）

以广泛的脑神经和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，地区、季节流行国内以夏秋发病较多前驱事件：以空肠弯曲菌感染多见

急性起病，平均6～12d达到高峰对称性肢体无力，脑神经运动功能受损，呼吸肌无力

不伴有感觉障碍

神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显

单时相病程，预后良好当前第71页\共有122页\编于星期四\5点722、急性运动轴索性神经病（AMSAN）

诊断标准

参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显当前第72页\共有122页\编于星期四\5点734、纯感觉型GBS感染前驱症状急性起病，在数天至数周内达到高峰广泛对称性四肢疼痛和麻木感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍

绝大多数患者腱反射减低或消失肌力正常或有轻度无力

感觉神经动作电位波幅降低和传导速度减慢病程为自限性当前第73页\共有122页\编于星期四\5点745、急性全自主神经功能不全神经病（ASN）感染前驱症状急性起病，在2-3周内达到高峰交感和副交感神经功能障碍或衰减

口干、无汗，视物不清，瞳孔散大，光反射消失低血压，心率失常，肠梗阻，尿潴留电生理检测轻度感觉和运动传导速度减慢一般预后好当前第74页\共有122页\编于星期四\5点75急性泛自主神经病（ASN）

诊断标准（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰（2）对称性肢体感觉异常（3）可有脑脊液蛋白－细胞分离现象（4）神经电生理检查提示感觉神经损害（5）病程有自限性（6）排除其他病因

当前第75页\共有122页\编于星期四\5点766、MillerFisher综合征（MFS）

急性起病，病情在3-4周达高峰

感染前驱症状

眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射消失

为三联征一过性意识模糊，病理征（+）轻度的感觉减退EMG感觉神经动作电位波幅降低和传导速度↓

血清GQ1b抗体阳性---确诊意义预后良好当前第76页\共有122页\编于星期四\5点77MillerFisher综合征（MFS）

诊断标准（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退（3）脑脊液出现蛋白－细胞分离（4）病程呈自限性

当前第77页\共有122页\编于星期四\5点78慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病经典型CIDP

1.见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近2.前驱感染史：较少有明确的前驱感染史3.类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，

缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进

展型多见，预后较差4.临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）当前第78页\共有122页\编于星期四\5点79慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

变异型CIDP

1.纯运动型

约占10％～11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状2.纯感觉型约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状当前第79页\共有122页\编于星期四\5点80慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

变异型CIDP

3.DADS：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症属单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范畴，激素治疗无效而不伴单克隆γ球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感4.MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病临床类似多灶性运动神经病，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高当前第80页\共有122页\编于星期四\5点81CIDP的诊断标准CIDP的诊断目前仍为排除性诊断符合以下条件的可考虑本病（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数

为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四

肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常（3）脑脊液蛋白-细胞分离（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异

常波形离散（5）除外其他原因引起的周围神经病（6）糖皮质激素治疗有效当前第81页\共有122页\编于星期四\5点82实验室检查脑脊液检查细胞AIDP早期--白细胞正常或轻度增高2周内正常，淋巴细胞性炎症蛋白第二周逐渐升高

蛋白--细胞分离重要的指标晚于临床、EMG不要过分依赖当前第82页\共有122页\编于星期四\5点83实验室检查神经电生理检查运动和感觉传导速度减慢---髓鞘脱失F波潜伏期延长F波波幅减低---传导阻滞复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅降低---轴索变性

当前第83页\共有122页\编于星期四\5点84神经活检腓肠神经活检有髓，无髓纤维变性减少束内束间小血管炎细胞浸润电镜：巨噬细胞吞噬有髓纤维坏变产物当前第84页\共有122页\编于星期四\5点85AIDP诊断1、常有前驱感染史急性起病，进行性加重，多在1--4周达高峰2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4、脑脊液出现蛋白-细胞分离现象5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等6、病程有自限性当前第85页\共有122页\编于星期四\5点86国际AIDP诊断标准1、诊断必须的特征

两上肢和两下肢进行性无力、腱反射消失2、支持诊断的临床特征病程数天--4周对称性感觉障碍④脑神经受损⑤4周高峰缓解⑥自主神经功能障碍⑦发病时不伴发热3、实验支持诊断的特征性

CSF蛋白-细胞分离EMG神经传导速度减慢、传导阻滞、轴索性改变当前第86页\共有122页\编于星期四\5点87鉴别诊断急性脊髓灰质炎不对称，节段性，无感觉障碍CSF蛋白细胞均增高肉毒中毒

食物中毒史，神经传导速度正常，重频异常CSF蛋白细胞均正常急性横贯性脊髓炎

横贯性瘫痪、传导束型感觉障碍、括约肌功能障碍

CSF细胞增高、MRI异常周期性瘫痪无感觉障碍、CSF蛋白细胞均正常，血钾低，补钾缓解周围神经病急性，血扑啉病，腹痛起病，四肢瘫痪，家族史，尿紫色多发性肌炎，脂质沉积病

近端肌无力、CK增高、EMG肌源性损害当前第87页\共有122页\编于星期四\5点88治疗（一）一般治疗（二）免疫治疗（三）神经营养（四）康复治疗当前第88页\共有122页\编于星期四\5点89一般治疗心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理当前第89页\共有122页\编于星期四\5点90一般治疗呼吸道管理呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅加强吸痰及防止误吸对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气当前第90页\共有122页\编于星期四\5点91

营养支持延髓麻痹者-----鼻饲营养，保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持

对症处理尿潴留，留置尿尿神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成--相应的积极处理，以防止病情加重抑郁--给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗当前第91页\共有122页\编于星期四\5点92免疫治疗

病因治疗血浆交换（PE）：推荐有条件者尽早应用建议4周内对瘫痪患者使用，2周内非瘫痪患者方法每次血浆交换量为40～50ml/kg，在1～2周内进行3～5次禁忌证严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症注意：在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗当前第92页\共有122页\编于星期四\5点93免疫治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIg）---最常用的治疗

推荐有条件者尽早应用，建议发病2周内（A）4周内使用（B）首选治疗药物方法人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，总量2000mg/kg，静脉滴注，连续3～5d重症者7-10天重复使用当前第93页\共有122页\编于星期四\5点94免疫治疗

糖皮质激素

多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效糖皮质激素和IVIg联合治疗无显著差异不推荐应用糖皮质激素治疗

我国，经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜当前第94页\共有122页\编于星期四\5点95

糖尿病周围神经病诊断和治疗当前第95页\共有122页\编于星期四\5点96糖尿病周围神经病诊断和治疗糖尿病周围神经病（Diabeticperipheralneuropathy，DPN）糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型以远端对称性多发性周围神经病（DSPN）自主神经病最为常见早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义当前第96页\共有122页\编于星期四\5点97临床症状

详细的病史询问和体格检查，发现周围神经受累的证据，是诊断DPN的第一步病史：肢体麻木、疼痛-----DPN的常见主诉详细追问感觉异常性质符合周围神经分布符合神经痛发生发展规律分布范围出汗异常腹泻便秘性功能障碍当前第97页\共有122页\编于星期四\5点98体征感觉检查应仔细检查

减退以及痛觉过敏以下肢远端更明显严重者可有感觉性共济失调痛觉振动觉触压觉温度觉当前第98页\共有122页\编于星期四\5点99体征自主神经检查

足部

注意卧立位血压和心率变化皮肤发凉干燥皮肤变薄溃疡当前第99页\共有122页\编于星期四\5点100体征运动检查

可有足部或手部小肌肉的无力萎缩，但通常出现较晚腱反射检查

通常可见腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一当前第100页\共有122页\编于星期四\5点101注意事项应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查询问有无偏食、饮酒史、药物、毒物接触史、家族史

有助于病因的鉴别中枢神经系统感觉通路病变功能性疾病内外科相关疾病感觉异常或某些自主神经症状（如性功能异常、便秘、排尿困难等）鉴别的关键当前第101页\共有122页\编于星期四\5点102辅助检查化验检查血糖相关检查常规空腹血糖、糖尿病负荷后2小时血糖和糖化血红蛋白测定，明确有无糖尿病根据临床表现的不同，可选择不同的化验检查进行鉴别如：肝肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳甲状腺功能、叶酸和维生素B12等，必要时进行腰穿当前第102页\共有122页\编于星期四\5点103神经电生理检查

能够确认周围神经病变辅助判断其类型以及严重程度对无症状的糖尿病患者，电生理检查有助于发现亚临床周围神经病变当病史和查体已经能够明确周围神经病变及其类型时，神经电生理检查并非必需神经传导测定：神经传导测定在DPN的诊断中具有主要作用感觉和运动神经传导测定至少包括上下肢各2条神经当前第103页\共有122页\编于星期四\5点104神经电生理检查

①感觉神经传导测定感觉神经动作电位波幅降低下肢远端更为明显，传导速度相对正常符合长度依赖性轴索性周围神经病的特点当存在嵌压性周围神经病时，跨嵌压部位的感觉神经传导速度可有减慢在以自主神经表现为主者，感觉传导可以正常

感觉神经传导测定有助于发现亚临床病变当前第104页\共有122页\编于星期四\5点105神经电生理检查

②运动神经传导测定

远端运动潜伏期和神经传导速度早期通常正常一般无运动神经部分传导阻滞或异常波形离散后期：复合肌肉动作电位波幅降低，传导速度轻度减慢

在单神经病或腰骶丛病变时，受累神经的复合肌肉动作电位波幅可以明显降低，传导速度也可以有轻微减慢合并嵌压性周围神经病者，跨嵌压部位传导速度可明显减慢当前第105页\共有122页\编于星期四\5点106神经电生理检查针极肌电图检查①可见异常自发电位运动单位电位时限增宽、波幅增高大力收缩时运动单位募集减少②证实运动神经轴索损害，发现亚临床病变并协助不同神经病变分布类型的定位③以自主神经或感觉神经受累为主的周围神经病变针电极检查的阳性率较低当前第106页\共有122页\编于星期四\5点107神经电生理检查F波和H反射：潜伏期延长，以下肢远端神经为著皮肤交感反应测定：有助于发现交感神经通路的异常表现为潜伏期延长，波幅降低；严重者下肢可引不出波形定量感觉测定：可以定量评估深感觉和痛温觉的异常，常用于DPN的临床研究。对于痛觉纤维的评估，有助于小纤维神经病变的判断，对糖尿病自主神经病的诊断有辅助作用当前第107页\共有122页\编于星期四\5点108其它心率变异程度测定可反映副交感神经的功能诊断小纤维受累为主周围神经病变的主要方法之一痛觉诱发电位也可以评估痛觉通路的异常目前主要用于临床研究当前第108页\共有122页\编于星期四\5点109影像学检查

神经根或丛病变者，可选择适当的影像学检查排除脊柱和椎管内病变以及盆腔内占位性病变神经活检或皮肤活检

皮肤活检有助于小纤维神经病的诊断，在糖尿病自主神经病的诊断中具有重要价值

神经活检主要用于和其它疾病的鉴别，并非诊断DPN的常规手段，仅在病因诊断困难的情况下根据病情选择当前第109页\共有122页\编于星期四\5点110自主神经功能的测定针对不同系统专科检测方法卧立位Valsalva实验引起的血压变化和心率变化反映心脏自主神经功能膀胱残余尿B超尿动力学测定海绵体肌反射有助于排尿困难的鉴别当前第110页\共有122页\编于星期四\5点111诊断标准糖尿病周围神经病