2009-统一肝豆状核变性UWDRS评分量表

统一肝豆状核变性（UWDRS）评分量表第一部分神经功能评分（Neurologicalsubscale）A.日常活动（1-9,由患者或家属填写）下面这些测验题目，列出了某些人可能会有的问题，请病人或者家属仔细阅读每一条，并根据最近2-4周以内您的实际情况，选择适当的答案。1.活动（在平面上）0=正常1=稍微不正常（不需要帮助）2=靠别人帮助行走3=依赖轮椅4=不能动2.跌倒0=无1=很少跌倒2=偶尔跌倒，少于每天一次3=平均每天跌倒一次4=每天跌倒超过一次或不能动3.流口水0=正常1=有点超过正常，可能晚上流出2=口水稍微多点，会流出少许3=明显的多出，会流口水4=流口水明显，需要手帕经常清理4.吞咽0=正常1=很少噎塞2=偶尔噎塞3=需要软的食物4=需要鼻胃管或胃造屡术灌食5.吃饭（如使用刀叉困难）0=正常1=有点困难，但不需帮助2=尽管有些困难，可以切开大多数食物，需要帮助3=别人切开食物，但可以自己吃4=需要喂食或胃造屡术灌食6.穿衣0=正常1=有缺陷，但不需要帮助2=偶尔需要帮助扣纽扣，可以自己将手臂穿到袖子里3=需要很大帮助，但可以独自做一些事情4=完全需要帮助7.洗澡或淋浴0=正常1=有点慢，但不需要帮助2=偶尔需要帮助3=一直要有帮助4=完全依赖帮助8.梳洗0=正常1=有点慢，但不需要帮助2=偶尔需要帮助，刷牙困难3=一直要有帮助4=完全依赖帮助9.上厕所0=正常1=有点慢，但不需要帮助2=偶尔需要帮助3=一直要有帮助4=完全依赖帮助B.神经系统检查（10-27，医生检查）除项目10，15,16,17,19,20和24,每个项目基本上是指一个神经症状德严重程度，如运动迟缓，僵直，震颤，肌张力障碍，共济失调，或舞蹈。10.言语0=正常1=轻微构音障碍，轻度措词困难2=中度构音障碍或单调、言语含糊，但仍可以理解3=明显有障碍，难于理解4=不可理解假如不正常：锥体外系or小脑or不能分类的11.面部表情面部表情是正常还是不正常？如面部表情正常，直接到第12项。A.口腔肌肉张力障碍（如得分大于2,跳到11B）0=无障碍1=稍微有点扭曲或其他口部运动2=很大的运动，但少于50%的时间3=有肌肉障碍运动或大多数时间痉挛4=严重肌肉障碍运动或大多数时间痉挛B表情缺乏0=正常1=很少表情缺乏，可以正常，2=有点但不正常的面部表情衰退3=面具脸，有时双唇开合4=固定表情或完全没有面部表情，双唇开合1/4英寸或更多.静止性震颤（病人双手应放在大腿上）（1代表右上肢，2代表左上肢，3代表右下肢，4代表左下肢）0=无；1=轻度，有时发生；2=幅度中等，间歇性发生3=幅度中等，多数情况下存在；4=幅度大，持续存在。1 234.头部震颤（如坐或站时）0=无1=稍微有点或几乎不可察觉的颤抖，可能是间隔性的2=摆动（＜2cm）,可能是间隔性的3=明显摆动（2-4cm）4=严重摆动（＞4cm）.肌僵直（患者坐位且放松，检查肢体，忽略齿轮样僵直）（N=neck）:0=无；1=轻度，只能在患者作另一个动作而转移注意力时察觉到2=轻度到中度；3=明显僵硬，但仍较容易完成完整动作；4=严重僵硬，难以完成完整动作。N1 2 3 4.手指捏合（拇指和食指最大幅度、最快频率的捏合）0=正常1=有点缺陷2=中等缺陷3=严重缺陷4=不能完成任务（左右）.双手快复轮替动作：0=正常1=有点缺陷2=中等缺陷3=严重缺陷4=不能完成任务（左右）.书写能力（病人写字保存在档案里）0=正常1=有点缺陷2=中等缺陷，所有文字可以辨识3=严重缺陷，少数文字可以辨识4=不能握住笔.手臂震颤（要求病人维持姿势至少30秒）A姿位性震颤（手臂向前伸展，手腕向前，手指展开）0=无1=稍微或几乎不可察觉站姿颤抖，可能是间隔的2=中等幅度（＜2cm）,可能是间隔的3=明显的幅度（2-4cm）4=严重幅度（＞4cm）B扑翼样震颤（手臂举起后抖动）0=无1=稍微或几乎不可察觉站姿颤抖，可能是间隔的2=中等幅度（＜2cm），可能是间隔3=明显的幅度（2-4cm）4=严重幅度（＞4cm）.指鼻实验（要求病人在睁、闭眼时完成这个动作一次）0=正常1=轻度的不稳2=中度的不稳3=严重的不稳4=不能完成（左右）.腿灵敏性（病人以脚跟快速连续的触地然后抬起，幅度至少为3英寸）0=正常1=轻度的损害2=中度的损害3=严重的损害4=不能完成（左右）.腿部姿位性震颤（病人躺倒，屈膝曲髋）0=正常1=轻轻的抖动，可以是间断的2=中等幅度的抖动（＜2cm）.可以是间断的3=显著幅度的抖动（2-4cm）.4=严重的（＞4cm）.（左右）.颈部的肌张力障碍0=无1=很轻的，偶尔出现2=明显的斜颈，但是程度缓和3=中等4=严重.手臂和手掌肌张力障碍0=无1=很轻的肌张力障碍，临床上无意义2=有肌张力障碍，但不影响功能.3=中等的，但可以完成抓握等动作4=严重的，不能完成抓握等动作 （左右）.从有扶手的椅子上起立（病人尝试从直靠背椅子上起来，手臂在胸部交叉）0=正常1=较慢，可能需要努力一次以上2=需双手在扶手上用力3=起立后有后倒倾向，可能需要努力一次以上，但无需别人的帮助；4=没有帮助不能站起.姿势姿势：正常or不正常 姿势如正常，请跳至26.如不正常，继续25A,B和C。A躯干的肌张力障碍（如果评分＞2,跳至25BandC）0=无肌张力障碍1=轻微的弯曲；临床上无意义2=明显的弯曲，但不影响站立3=中度的弯曲；妨碍站立.4=严重的弯曲.以致不能站立B共济失调0=没有1=很轻微（摇摆仅仅出现在没有视觉反馈的时候）.2=中等的（中等的摇摆;但仍可以双脚站在一起）.3=明显的（明显的摇晃；不能双脚站在一起）.4=严重的（没有支持不能站立或者卧床不起）.C帕金森综合征0=正常直立1=背微驼，可见于正常老年人；2=明显异常驼背，可向一侧微倾；3=驼背伴随脊柱弯曲，可明显向一侧倾斜4=严重姿势异常。.步态步态正常or不正常=＞如果步态正常，请跳至27，如不正常，继续26A,B和C。A腿部肌张力障碍（如果评分＞2,跳至26B和C）0=无肌张力障碍1=轻微的肌张力障碍，但没有引起症状，临床无意义）2=轻度的肌张力障碍，不需要帮助可以行走3=中度的肌张力障碍，严重影响到行走或者需要辅助设备4=严重的，不能行走B共济失调0=没有1=很轻（共济失调仅仅在走直线或者没有视觉反馈时出现）.2=中度的（正常行走可出现共济失调；走直线困难）.3=明显（阔基底步态，蹒跚步态；不能走直线）.4=严重，没有帮助不能行走或者卧床不起C帕金森综合症0=正常1=行走缓慢，可有拖步、碎步，但无慌张步态2=行走困难，但基本不需帮助。可有慌张步态；3=严重障碍，需要帮助；4=在帮助下亦不能行走。.舞蹈（F=face;T=trunk）:F TRUELUERLELLE0=无1=很轻的/间断的2=轻度的3=中度的4=严重的of208pointsScoreneurologicalsubscale:of208points第二部分肝脏功能评分A.生活状况（28-33,由患者或家属填写）下面这些题目，请病人或者家属根据最近2-4周以内的实际情况，选择适当的答案。.一般损害（不是由于神经性或精神性并存症状引起的）0=无表现1=疲劳但不影响生活2=对日常生活工作活动有少许影响3=中等效率丧失对日常或职业生活有些限制4=病人无法工作，日常生活需要帮助.骨质疏松或关节病（不是由其他肌肉骨骼系统疾病引起的）0=无表现1=有时少许背痛或关节疼痛，但不需镇痛药2=经常中等背痛或关节疼痛，有时需用镇痛药。3=轻伤后骨折或经常严重背痛或关节疼痛4=自发性骨折或持续地严重背痛或关节疼痛.便血（鲜血便或黑便）0=从来没有1=很少有少量的鲜血便或黑便2=有时少量的鲜血便或黑便3=经常鲜血便或黑便4=几乎持续性的鲜血便或黑便.瘙痒0=从来没有1=很少在单个身体部分发生2=有时在单个身体部分或全身3=经常，通常是全身发痒4=持续性地全身发痒.呕血0=从来没有1=很少痰血2=经常痰血3=呕血4=重复剧烈呕血.其他流血或血肿（如自发流鼻血或轻微受伤后血肿）0=从来没有1=很少（＜1次/月）2=有时（＜1次/周）3=经常（2-3次/周）4=非常频繁（＞2-3次/周）B.体格检查（34-36,医生检查）.肝性脑病0=无症状1=定向障碍，情绪不稳，反应迟钝和注意力不集中（非精神疾病），轻到中度扑翼样震颤2=嗜睡增多或淡漠，肌肉无力，明显的扑翼样震颤3=持续睡眠但可以叫醒，仍有扑翼样震颤。4=病人昏迷，对伤害性刺激无反应.黄疸0=无黄疸1=巩膜稍微黄染2=巩膜中度黄色3=明显巩膜黄色和中度黄疸4=明显巩膜黄色和明显黄疸.皮肤和其他变化（如蛛状痣，肝掌，光滑舌，指甲苍白）0=无1=一个或少数几个皮肤变化2=伴有男性第二性征的丧失（如体毛），男性乳房发育症或/及睾丸萎缩或月经失调，或以上所有皮肤变化3=另有脐周静脉曲张，或皮肤干枯4=另有肌营养不良或腹水。Scorehepaticsubscale: of36points第三部分精神症状评分A.日常活动（37-9,由患者或家属填写）下面这些测验题目，评估精神状态的个人时间，并根据最近2-4周以内的实际情况，与患者的病前人格进行比较。请病人或者家属仔细阅读，适当选择。.睡眠：0=习惯性的睡眠持续时间。1=减少25%的睡眠持续时间。2=减少50%的睡眠持续时间。3=减少75%的睡眠持续。4=没有睡眠。.自主神经紊乱（代表性描述：心悸，头晕，出汗增多，手脚冰冷，口干，腹泻或尿频）0=无自主神经紊乱。1=在情绪应急时，比以前易出现自主神经紊乱。2=持续轻度自主神经紊乱。3=频繁或强烈自主神经紊乱，且令人不适或社交影响。4=非常频繁的自主神经紊乱，且干扰或中断日常活动。.性兴趣（即性兴趣或性活动的描述，判断始终应对病人的正常性习惯良好时，习惯性无能，性冷淡或性不成熟，应评为0分。）I.减少0=没有性兴趣减少。1=性兴趣承认减少，但活动不受到损害。2=中度性兴趣减少。通常性活动是适度减少。3=明确性兴趣减少。通常性活动减少或不存在。4=完全性冷漠。II.增强0=无性兴趣增强。1=略有增强的性兴趣，有幻想或未反映在活动。2=适度增强的性兴趣，有幻想或活动。3=明确增强德性兴趣或性活动。4=专注于性幻想，非常显着增强的性活动。.记忆障碍（表现主观回忆能力障碍与过去相比）0=像往常一样记忆。1=偶尔增加的记忆失误。2=报告社交影响或记忆丧失。3=相当大的记忆失误干扰日常活动。4=抱怨完全不能回忆。.注意障碍（表现在集中自己的思想困难，缺乏注意力，排除抑郁导致；计分按注意缺乏的强度、频率和程度。）：0=集中精力没有困难。1=在集中自己的思想偶尔困难。2=轻〜中度的集中注意力困难，日常生活无损害。3=集中注意力和维持思维困难，影响阅读或会话。4=集中注意困难使之不能胜任工作。.接触：0=正常接触。1=花时间与熟人共处的需要减少和能力下降。2=患者减少与他人联系，不觉得有需要或没有能力保持与家庭以外的人联系（同事，病友，护士）。3=患者也拒绝与他的家人联系。无所谓亲密的朋友和他的家人。4=病人是完全孤立的。与他人接触不具有任何意义。封闭自己似乎情感已经死亡。.敌对情绪（表现愤怒，敌意和侵略性的情感，不论他们是否或没有采取行动。不能感到生气的是0分。）：0=不容易生气。1=容易愤怒。显示敌对情绪，很容易消退。2=对刺激发生过度的愤怒或敌意的挑衅。3=明显增强的无端愤怒的侵略性。4=持续愤怒或强烈的仇恨，是很难或无法控制。.迫害观念（表现多疑，夸大自我，坚信被人谈论，或被观看，或被恶意迫害）0=无不适当的猜疑和自我意识。1=轻微猜疑和不信任。2=模糊感到被观看；偶尔怀疑有恶意。3=持续感觉被人谈论，受威胁或迫害。4=不可改变的坚信有被系统的迫害；妄想地曲解普通的事件或“提示”确信被涉及到超出可能的范围（例如在电视或报纸）。.评议性幻听（表现在有经历听到自己的想法被说出或大声重复，评论或争执第三人）0=无此症状。1=模糊或不确定的听幻觉或评议声音。2=确定的听幻觉或评议声音，但非致残性的。3=频繁的致残性的听幻觉或评议声音。4=持续的致残性的听幻觉或评议声音。.视觉幻觉［表现在曲解一个视觉刺激（错觉），或没有任何实际的外部视觉刺激产生的虚假视觉感知（幻觉）］0=无错视觉体验，除了可能的入睡前现象。1=偶尔错视觉。2=经常的错视觉或偶尔视幻觉。3=频繁的清晰的视幻觉。4=持久的视幻觉。.自杀冲动0=无自杀冲动。1=患者感到不值得活着，但并不希望他死了。2=患者希望他已经死了，但是没有任何自杀的具体计划。3=患者很可能计划实施自杀。4=患者前几天企图自杀，正被监视在锁定的监护病房。精神病理学观察.思维奔逸0=内聚性的言语，无思维奔逸。1=生动活泼的联想，保持内聚性的言语。2=散在的音联。3=较多的音联。4=难以追踪病人的音联。.自尊0=正常自尊。1=轻度增加自尊，稍夸大。2=中度增加自尊，夸大。频繁地使用最高级形容词。3=自夸，不切实际的想法。4=难以纠正的夸大观念。.语音/噪声水平0-正常的音量。1-大声说话但不嘈杂。-语音远处能清晰听见，有点嘈杂。-响亮的语音在很远处能清晰听见，嘈杂。-大喊，尖叫，唱歌或使用其他刺耳的噪音。51.言语活动A增加0=正常言语活动。1=有点爱说话。2=很健谈，在谈话中没有自发的间隔。3=难以中断。4=不可能中断，在谈话中完全占主导地位。B减少0=正常言语活动。1=口头表达能力略有受损或病人不想谈话。2=在谈话中明显被动（例如倾向于延长谈话间隔）。3=由于谈话间隔延长和回应缩短，使会谈时间明显延长。4=会谈无法完成。52.心境