非酮症高血糖性舞蹈症课件

非酮症高血糖性舞蹈症山西省汾阳医院神经内科基本资料患者曹××，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院案例山西省汾阳医院神经内科现病史入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐案例山西省汾阳医院神经内科既往史既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情况不详案例高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详否认关节炎、甲亢病、心脏病史无特殊药物史及家族遗传性疾病史山西省汾阳医院神经内科体格检查体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg案例神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音NIHSS评分：0分内科系统未见异常山西省汾阳医院神经内科实验室检查血糖20.43mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L案例尿糖4+，尿酮体（-）血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/h肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科头颅CT双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著CT值：48HUCT检查案例否认关节炎、甲亢病、心脏病史上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.1mmol/L,甘油三酯2.99IU/mL,CRP5.山西省汾阳医院神经内科4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详肿瘤系列及肝功能均正常磁共振检查（4月19日）山西省汾阳医院神经内科Huntingtondisease？9mg/L，ESR51mm/h96IU/mL，RF4.出院查体（4月26日）山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史尿糖4+，尿酮体（-）右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号诊断定位锥体外系定性舞蹈症脑血管疾病?老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征风湿性舞蹈症？NO儿童多见，风湿热的表现NOHuntingtondisease？有家族史，慢性起病，进行性加重NO代谢性疾病？血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史YES山西省汾阳医院神经内科MRI（T1矢状面）

右侧基底节区可见T1高信号、T2混杂信号信号影，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号磁共振检查（4月19日）案例12mmol/L，肌酐82mmol/L肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科肿瘤系列及肝功能均正常5mmol/L,餐后2小时血糖9.双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著Huntingtondisease？山西省汾阳医院神经内科无特殊药物史及家族遗传性疾病史老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征山西省汾阳医院神经内科3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号28mmol/L，LDL2.Huntingtondisease？尿糖4+，尿酮体（-）血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量儿童多见，风湿热的表现山西省汾阳医院神经内科MRI（T2横断面）

右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号磁共振检查（4月19日）案例山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案降糖调脂改善脑供血案例山西省汾阳医院神经内科出院查体（4月26日）无不自主运动血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L案例2个月后复查头颅CT非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖2舞蹈症3对侧纹状体：CT高密度影核磁T1高信号临床特征发病机制?糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。预后可治性疾病，预后良好血糖控制不良可以复发症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科ThankYou!28mmol/L，LDL2.出院查体（4月26日）山西省汾阳医院神经内科磁共振检查（4月19日）3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.96IU/mL，RF4.神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。山西省汾阳医院神经内科右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量肿瘤系列及肝功能均正常4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg山西省汾阳医院神经内科磁共振检查（4月19日）山西省汾阳医院神经内科双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详肿瘤系列及肝功能均正常ThankYou!高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详山西省汾阳医院神经内科肿瘤系列及肝功能均正常9mg/L，ESR51mm/h96IU/mL，RF4.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg9mg/L，ESR51mm/h山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科磁共振检查（4月19日）右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号99IU/mL,CRP5.山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.山西省汾阳医院神经内科高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情况不详山西省汾阳医院神经内科3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.患者曹××，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科磁共振检查（4月19日）出院查体（4月26日）96IU/mL，RF4.入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。ThankYou!96IU/mL，RF4.山西省汾阳医院神经内科99IU/mL,CRP5.12mmol/L，肌酐82mmol/L症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科Huntingtondisease？右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号降糖调脂改善脑供血9mg/L，ESR51mm/hThankYou!山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧28mmol/L，LDL2.右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号山西省汾阳医院神经内科右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号出院查体（4月26日）肿瘤系列及肝功能均正常否认关节炎、甲亢病、心脏病史1mmol/L,甘油三酯2.28mmol/L，LDL2.高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详山西省汾阳医院神经内科儿童多见，风湿热的表现血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征右侧基底节区可见T1高信号、T2混杂信号信号影，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号99IU/mL,CRP5.血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量山西省汾阳医院神经内科ThankYou!山西省汾阳医院神经内科1mmol/L,甘油三酯2.山西省汾阳医院神经内科96IU/mL，RF4.血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史96IU/mL，RF4.山西省汾阳医院神经内科99IU/mL,CRP5.老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著ThankYou!Huntingtondisease？神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。山西省汾阳医院神经内科右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号磁共振检查（4月19日）血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。9mg/L，ESR51mm/h尿糖4+，尿酮体（-）降糖调脂改善脑供血双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧ThankYou!山西省汾阳医院神经内科右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详99IU/mL,CRP5.山西省汾阳医院神经内科3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.否认关节炎、甲亢病、心脏病史4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg99IU/mL,CRP5.Huntingtondisease？患者曹××，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院2