出血性疾病 血液科叶洁瑜 (2017临床本)

出血性疾病HemorrhagicDisorders叶洁瑜南方医院血液科为什么会出血？

出血后为什么能止血？

血止不住怎么办？ObjectivesAttheendofthischapter,youmakeknow:生理及病理止血过程生理性止血要素及过程

外源性及内源性凝血途径出血性疾病的分类及常用的实验室检查出血(Hemorrhage)病理性出血性疾病生理性生理性止血生理止血Hemostasis三要素+三步骤三要素

血管、血小板、凝血因子hemorrhage.mp4血管损伤胶原暴露组织因子释放III.凝血酶血小板血栓（初期止血）止血血栓(二期止血)血流减慢血肿压迫血管

止血Hemostasis生理止血过程5-HTTXA2血管收缩I.血小板粘附聚集活化II.血管损伤凝血系统激活血小板活化生理止血三要素血管收缩，导致血流减慢释放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血I.血管因素：内皮损伤II.血小板因素：粘附、聚集、释放血小板因素：粘附、聚集、释放PlateletAdhesionandAggregation.mp4III.凝血因素：凝血因子III.凝血因素：级联反应凝血活酶凝血酶交联纤维蛋白血凝块血栓？hemostasis.mp4

出血与血栓的平衡促凝：血管内皮、血小板、凝血系统抗凝/纤溶系统出血血栓抗凝及纤溶系统抗凝系统细胞抗凝血管内皮细胞和网状内皮细胞体液抗凝抗凝血酶III(ATIII)、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物、肝素

纤溶系统

纤溶酶原、t-PA、u-PA

纤溶酶作用于纤维蛋白原FDP出血性疾病异常出血中年男性，车祸后腿部流血不止老年女性，胃溃疡10余年，剧烈腹痛，呕血，黑便1小时2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，反复鼻衄、皮下出血点8年余中年女性，无明显诱因牙龈出血，月经增多1月余高热患者，经查诊断为败血症，全身出血哪类属于出血性疾病？出血性疾病

概念因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、抗凝和纤溶功能等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病血小板异常血管壁异常凝血/抗凝/纤溶系统异常出血性疾病复合性止血机制异常出血性疾病分类血管壁异常所致出血性疾病过敏性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病血小板异常所致出血性疾病生成减少、破坏增多、消耗、分布异常ITP、白血病、放化疗后骨髓抑制等凝血及抗凝系统异常出血性疾病

血友病、维生素K缺乏症复合性止血机制异常所致出血性疾病DIC出血性疾病分类皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血临床表现不同类型出血性疾病的出血特点通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定是否存在出血性疾病以及存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。先做初筛试验，然后再做诊断试验。出血性疾病的实验室检查出血时间BT----血小板、血管毛细血管脆性试验----血管活化部分凝血活酶时间APTT----内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间PT----外源凝血系统的筛选试验血小板计数初筛试验凝血酶原时间（PT)测定

外源性凝血途径筛选试验

inBlood

inPlasma（血浆）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取样TrisodiumCitrate活化的部分凝血活酶时间(APTT)

inBlood

inPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（试剂）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl2IVPhospholipidFibrin37℃XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取样TrisodiumCitrate

内源性凝血途径筛选试验

血友病初筛试验确诊试验血管异常毛细血管镜检，血vWF等检测血小板异常血小板计数血小板功能检查

血小板粘附功能

血小板聚集功能

血小板膜糖蛋白分析凝血异常测定凝血因子促凝活性1.

是否属于出血性疾病范畴由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？5.确定诊断诊断步骤青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞620个，产板巨占8%，产板量少，血小板偶见。6天前行