婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理

婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理【摘要】目的：总结婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理经验。方法：2007年1月～10月共收治婴儿VSD伴重度PH18例，男12例，女6例，年龄3～11月，平均月，体重～kg，平均kg。所有患儿均在体外循环下行室间隔缺损修补术。结果：本组术后无死亡。术后并发症9例，其中低心排2例，心律失常2例，肺不张2例，肺部感染2例，二重感染1例。术后1月复查彩超，除4例有轻度PH，其余肺动脉压均恢复正常。所有患儿术后均痊愈出院。结论：精心的术前准备、术中减少体外循环损害、术后加强呼吸道管理、适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿成功治疗的重要保证。

【关键词】婴儿；室间隔缺损；肺动脉高压；围术期

［Abstract］Objective:Toreviewtheexperienceoftreatmentofperioperativeperiodofventricularseptaldefectwithseverepulmonaryhypertension(PH)inyoungerthan1yearinfants.Methods:FromJanuarytoOctober2007,18casesofVSDwithseverePHatlessthan1yearofagewereoperated.Theiragerangedfrom3monthsto11monthswithanaverageof(±)monthsandweightsfromto8kgwithanaverageof(±)kg.Allofthepatientswererepairedoftheirventricularseptaldefectundercardiopulmonarybypass(CPB).Results:Therewasnoonedeadafteroperation.Themostcommonpostoperativecomplicationsincludedlowcardiacoutputsyndrome,arrhythmia,pneumonia,dualinfectionandatelectasis.Allcaseswerecheckedbycolorultrasound1monthafteroperationandpulmonaryhypertensioninallcaseswasnormalexceptfor4caseswithslightpulmonaryhypertension.Allpatientsweredischargedfromhospitalafterfullrehabilitation.Conclusions:Carefulpreoperativepreparation,reductionofthedamagefromextracorporealcirculationduringtheoperation,moreattentionpaidontherespiratoryductafteroperationincludingmaintaininggoodhemodynamicsandpropermechanicalventilationareimportantmeasurestodecreasethecomplicationsandmortality.

［Keywords］Infant;Ventricularseptaldefect;Pulmonaryhypertension;Perioperativeperiod

室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病，常伴有不同程度的肺动脉高压，手术是其有效的治疗方法之一，若术后处理不当，极易发生肺部感染、PH危象而危及生命，围术期良好的处理有利于患儿早期恢复。2007年1月～10月收治婴儿VSD合并重度PH患儿18例，效果良好，现总结

1临床资料

一般资料

本组18例均来自重庆医科大学附属儿童医院，其中男12例，女6例，年龄3～11月，平均月，体重～kg，平均kg。营养不良轻度3例，中度8例，重度7例。体格检查大部分患儿胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音，伴P2亢进。胸片示：肺多血，心影扩大，肺A段突出，左房、左室增大，部分伴右室增大，心电图检查主要为心房扩大、双室肥厚或右室肥大，1例VSD合并PDA+IAA，行64排CT检查确诊。VSD均为单发，直径6～20mm，平均fmm。膜周部VSD14例，肺动脉瓣下型VSD4例，3例合并ASD，2例合并PDA，2例合并PDA+ASD，1例合并PDA+IAA，1例合并ASD+三尖瓣脱垂。其中3例患儿术前因肺部感染行呼吸机支持治疗1月余，以急诊行手术治疗。本组病例PH是采用彩色多普勒超声心动图估测值，取Pp/判断为重度PH。

术前准备

术前心功能不全者，常规静脉给予西地兰饱和量30μg/kg，首次用1/2量，6～8h用第二次，24～48h达快饱和，饱和后12h改用地高辛10μg/口服维持，呋塞米～1mg/(kg·h)，前列腺素E20～30ng/(kg·min)或给以米力农～μg/(kg·min)纠正，予以吸氧改善缺氧状况，控制肺部感染，同时进行支持疗法。

麻醉和体外循环办法

采用咪唑安定、维库溴胺、芬太尼复合麻醉，经鼻气管插管，颈内静脉、桡动脉穿刺置管，IAA者同时监测下肢动脉压。全部病例均在主动脉、腔静脉插管前经主动脉、肺动脉直接测压，肺动脉收缩压/体循环收缩压≥，与彩色多普勒超声心动图估测值一致。采用STOCKERTSC型体外循环机进行体外转流，DIDICO膜肺氧合。术中常规监测心电图、直接动脉压、中心静脉压、尿量、鼻咽温、直肠温、血气及电解质分析、呼气末CO2分压、血液稀释度、全血激活凝固时间以及机械通气各项参数。采用α稳态管理，维持PetCO2为35～45mmHg并维持电解质在正常范围。在主动脉根部直接应用冷晶体停跳液灌注，保护心肌，预冲液晶胶比为～，5例行超滤。体外循环期间灌注流量120～175mL/kg，鼻咽温度27～29℃。体外循环时间42～128min，平均min，主动脉阻断时间23～64min，平均min。

手术方式

常规胸部正中切口，均使用心包补片连续缝合修补VSD，合并PDA者先行动脉导管结扎，合并IAA先在停循环下行端端吻合，再修补VSD。ASD+三尖瓣脱垂，予ASD修补+三尖瓣成形术。

术后处理

术后送入ICU，常规监测体温、心电图、直接动脉压、中心静脉压、尿量、电解质及血气分析、PetCO2，并维持在正常范围。PC通气模式行机械通气，必要时加用PEEP，保持PaCO2维持在28～30mmHg，准确判断脱机时间［1］，减少二次插管机会，防止肺部感染，维护心、脑、肾等重要脏器功能。持续输注咪唑安定1～5μg/(kg·min)、芬太尼1～4μg/(kg·h)保持绝对镇静。加用米力农～μg/(kg·min)，前列地尔3～5ng/(kg·min)或西地那非mg/(kg·次)，3次/d，降低肺动脉压力，维持术后血流动力学稳定。

2结果

本组术后无死亡。机械通气时间23～96h，平均为h，ICU留置时间32～150h，平均为h。术后并发症9例，其中低心排2例，心律失常2例，肺不张2例，肺部感染2例，二重感染1例。术后1+月复查彩超，4例有轻度PH，余均正常。所有患儿术后均痊愈出院。

3讨论

本组患儿年龄小，体重轻，缺损大，在婴儿期容易出现PH、反复肺部感染、心功能不全、喂养困难、营养不良等，严重影响患儿生长发育，以前常因医生认识不足或技术条件有限，常在内科反复住院，往往因心力衰竭、呼吸衰竭、艾森曼格综合征导致死亡，文献报道2岁内的自然死亡率高达25%～59%［2］，随着外科手术、麻醉、体外循环技术及术后监测水平的提高，单纯VSD的外科手术死亡率低于1％，由于手术创伤、缺氧、失血、感染、烦躁、电解质紊乱等均可能诱发肺动脉高压危象、急性右心衰竭。因此，婴儿VSD并重度PH的手术风险较大，病死率仍较高，文献报导死亡率达10%左右［3］。文献报道VSD合并PH，2岁前手术治疗可避免出现继发性肺小动脉损害造成的不可逆病变［4］，但最近已有学者在先天性心脏病重度PH患儿的术后远期随访中发现，大于13个月者，术后有部分不能恢复正常肺动脉压力［5］，提示不可逆的肺血管病变在2岁内即可发生，故我们主张VSD合并重度PH的患儿应尽量在1岁内手术。本组患儿均于1岁内手术，术后早期PH改善满意。

全面系统的围术期处理是提高VSD合并重度PH病人安全、平稳过渡到正常的保障。通过对本组患儿的管理，我们的体会术前用氧并加用扩肺动脉药物，如前列腺素、米力农等。本组患儿术前均间断或持续用氧，避免缺氧进一步引起肺动脉痉挛，加重PH，同时适当应用前列腺素、米力农等强心扩血管，改善心功能及PH。CPB中由于自由基、炎性介质的损害，导致术后早期肺血管阻力进一步增高而致PH危象，造成术后管理困难甚至死亡。故我们在CPB中应用血液超滤技术，加用激素，增加胶体预冲等，可减少炎性介质释放，有效减轻CPB后肺损害，防止术后PH危象发生。术后加强心肺综合管理。充分镇静、镇痛，应用咪唑安定1～5μg/(kg·min)和能扩张肺动脉的芬太尼1～4μg/(kg·h)持续静脉输注，用呼吸机或碱性药物维持适当的过度通气，有利于肺动脉扩张。合理使用呼吸机，采用PC模式行机械呼吸，保证潮气量又避免气压伤；对于肺不张肺水肿患儿加用PEEP治疗，最佳PEEP的选择以达到最大肺顺应性、最佳氧饱和度且无循环不良影响和气胸产生为原则。另外加强胸部的物理治疗，定时翻身，吸痰前后要注意充分镇静，启用俯卧位通气技术。对于术前即有肺炎或应用呼吸机超过3d的患儿需作气管内痰培养，根据结果选用有效抗生素治疗肺部感染，对于呼吸机应用时间较长及肺部感染控制不理想的患儿，要警惕继发二重感染［6］，本组2例气管分泌物涂片发现大量霉菌孢子和菌丝，加用氟康唑及支持治疗后全部治愈。正性肌力和扩血管药物支持是维持术后血流动力学稳定的基础［7］。本组根据患儿病情选用血管正性肌力药如米力农，在强心的基础上，还可降低体、肺血管阻力及提高心室舒张期顺应性的效应［8］。在血液动力学稳定基础上加用前列地尔［9］或西地那非［10］降低肺动脉压力。若血压正常，则不用或减少应用多巴胺、肾上腺素等缩血管药。

综上所述，精心术前准备及术中减少体外循环损害，术后加强呼吸道管理，适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿取得良好治疗效果的重要保证。

【参考文献】

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