第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症

第七节、维生素D缺乏性手足(shǒuzú)搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐(chōuchù)或喉痉挛。第一页，共十六页。精选ppt一、病因和诱发(yòufā)因素病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降(xiàjiàng)诱发因素：1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足2.血磷升高，如高磷食物、发热等3.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少第二页，共十六页。精选ppt维生素D缺乏(quēfá)肠道吸收(xīshōu)钙、磷减少血钙降低(jiàngdī)甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制第三页，共十六页。精选ppt三、临床表现（一）隐匿型无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，a.面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨(féigǔ)小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.陶瑟征以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。第四页，共十六页。精选ppt（二）典型(diǎnxíng)发作

血钙<1.75mmol/L，有三种发作形式：1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐(chōuchù),两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。第五页，共十六页。精选ppt2.手足(shǒuzú)搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:

“助产士手”

“芭蕾舞足”（二）典型(diǎnxíng)发作

第六页，共十六页。精选ppt第七页，共十六页。精选ppt（二）典型(diǎnxíng)发作3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门(shēngmén)突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。第八页，共十六页。精选ppt四、诊断(zhěnduàn)1、多有维生素D缺乏的病史(bìnɡshǐ)、症状、体征。2、有临床症状和体征。3、血钙<1.75-1.88mmol/L。4、钙剂治疗有效。第九页，共十六页。精选ppt

五、鉴别诊断低血糖症：常发生于清晨空腹，有进食不足或腹泻史。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。低镁血症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。常有听觉、触觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足抽搐。或有长期腹泻史。血镁常小于0.58毫摩尔/升（1.4毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制(kòngzhì)症状。婴儿痉挛症：1岁以内起病，常呈突然发作，头及躯干、上肢均前曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，伴意识障碍，发作数秒至数十秒自停，智力多受影响，有特异的脑电图改变，呈高峰节律紊乱。第十页，共十六页。精选ppt颅内感染：大多有发热、感染中毒症状(zhèngzhuàng)，颅内压增高体征及脑脊液改变。先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈。急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，或发生声嘶，突然咳嗽、声嘶、伴犬吠样咳嗽及呼气性呼吸困难。无低钙表现，钙剂治疗无效第十一页，共十六页。精选ppt六、治疗1、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸(réngōnghūxī)，必要时行气管插管。第十二页，共十六页。精选ppt2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。轻者：口服10%氯化钙5-10mL/次，糖水稀释3-5倍Tid,3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）惊厥或喉痉挛发作：

10%-25%GS10-20ml10%葡萄糖酸钙5-10ml缓慢静注10分以上(yǐshàng)，惊厥反复发作6H后重复1次第十三页，共十六页。精选ppt

静推钙剂注意事项(1)慢,>10分钟，过快可引起心律紊乱(wěnluàn)甚至心跳骤停(2)监护:心脏听诊或心电图(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）

第十四页，共十六页。精选ppt3、维生素D治疗(zhìliáo)同维生素D缺乏性佝偻病第十五页，共十六页。精选ppt内容(nèiróng)总结第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症。又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。2.血磷升高，如高磷食物、发热等。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。血镁常小于0.58毫