儿科先天性脊柱侧凸畸形诊疗规范

先天性脊柱侧凸畸形诊疗规范1、【ICD】ICD-10：Q67.52、【定义】先天性脊柱侧凸是由于椎体畸形引起的脊柱纵向生长不平衡而产生的脊柱侧向弯曲，椎体畸形为先天性椎体形态和数目的异常。3、【病因】病因不是很清楚，考虑和胚胎期发育异常有关。4、【入院标准】1.患儿年龄大于1岁半。2.行脊柱X线检查提示：患儿存在单侧半椎体畸形，如果合并有多个半椎体畸形时需要专科医师评估。3.患儿无合并有骨骼软化类疾病，如：粘多糖综合征、佝偻病、甲状旁腺亢进等。5、【诊断要点】一、临床表现病变初期患儿无明显不适，患儿1岁后学走路后会出现：1.背部弯曲或以单侧背部隆起就诊；2.严重的患儿可伴有头部倾斜；3.双肩不等高；4．双侧胸廓发育不对称；5.骨盆倾斜；6.双下肢不等长；7.继发性胸廓畸形，导致食欲不振，呼吸困难；8.侧凸严重时会出现神经根症状。二、辅助检查：检查项目目的站立位下全脊柱正侧位片（颈7到髋关节）检查脊柱弯曲的角度（Cobb角）及发育异常的椎体，并可以观察患儿椎体旋转的情况。对于手术部位及初步筛查具有指导意义。病变区域的CT平扫+重建进行脊柱侧弯手术之前必须进行CT检查，对于病变椎体评估及术中椎弓根钉内固定方向上具有非常好的指导意义。病变部位的MRI扫描检查病变部位的脊髓是否存在病变，发现X光片及CT所无法观察到的软组织及神经系统方面的异常情况。泌尿系统超声膀胱、双肾、输尿管等彩色B超检查，通常下胸椎及腰部脊柱侧弯可以合并泌尿系统的畸形。心脏彩超上胸椎的脊柱畸形常合并心脏畸形，观察心脏的情况。如果有异常情况请相关科室会诊。6、【鉴别诊断】1.特发性脊柱侧弯：主要鉴别点在于是否存在椎体畸形，如果椎体无畸形，全部椎体完好，单纯脊柱弯曲伴旋转畸形则诊断特发性脊柱侧弯畸形，此畸形治疗和先天性脊柱侧弯不同，需要根据患儿年龄、发育、畸形Cobb角度及进展情况进行系统分析并给予个性化治疗。进展较快（每年进展大于5度）、畸形重、青春期发育已过，则给予手术治疗，年龄小，畸形进展慢的可以给予石膏矫形治疗。2.姿态性脊柱侧凸：往往由某种不正确姿势引起，常在学龄期儿童发现。这类脊柱侧凸畸形并不严重当患者平卧或用双手拉住单杠悬吊时。畸形可自动消失。3.神经病理性脊柱侧凸：由于脊髓灰质炎、神经纤维瘤病、脊髓空洞症大脑性瘫痪等使肌肉的张力不平衡所致。患者发病年龄愈小，侧凸畸形也愈严重。4.胸部病理性脊柱侧凸：幼年患化脓性或结核性胸膜炎，患例胸膜过度增厚并发生挛缩;或在儿童期施行胸廓成形术，扰乱了脊椎在发育期间的平衡均可引起脊柱侧凸。5.营养不良性脊柱侧凸：由于维生素D缺乏而产生佝偻病的小儿亦可出现脊柱侧凸。7、【治疗】一、评估：1.营养评估：对患儿进行营养评估，检查其是否存在营养不良造成的脊柱侧凸畸形，或存在营养不良的情况。2.疼痛评估：侧凸畸形严重时需要进行评估神经根症状，是否伴有下肢疼痛的情况。3.功能康复评估：术前进行步态分析，评估脊柱平衡性。4.心理评估：对患儿及家属进行心理评估，是否存在心理障碍，受歧视等问题，手术矫形欲望强烈与否。二、非手术治疗治疗先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。1.支具治疗：对于先天性脊柱侧凸畸形，支具治疗存在争议，其效果不佳，对于那些长而柔韧性好的弧度，支具治疗才有可能有效。2.观察：对于那些恐惧手术的家长来说，观察可能是另一种选择，生长高峰期（3岁前及青春期）需要每3个月，其余时间每半年进行脊柱X光检查，观察畸形的进展情况。一旦加重立即手术。3.石膏固定技术：先天性脊柱侧凸畸形对于石膏固定效果不如特发性脊柱侧凸畸形，但对于部分畸形严重，不适于早期手术的儿童，可以采用石膏固定技术延缓畸形进展，拖延手术的时间。三、手术治疗手术适应症：年龄超过1岁半；诊断先天性脊柱侧凸畸形；除外特发性脊柱侧弯及神经源性引起的脊柱畸形；手术方法：1.原位融合术：适用于单侧骨桥所导致的弧度。手术目的主要不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型，应行单纯后融合术。植骨量要足够，最好用自体骨移植，若患者年龄小取髂骨有困难时，也可用同种异体骨。2.半椎体切除术：改术式适用于低龄儿童胸段、胸腰段及以下并发脊柱失平衡的侧弯畸形。手术年龄为1.5岁以后。切除半椎体同时进行后路融合。3.楔形截骨术：适用于僵硬型成角畸形患者，应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。术前头环牵引及分期矫形等技术可减少神经并发症的风险。4.骨骺阻滞术：其原理是将凸侧骨骺破坏，使其融合，阻滞凸侧的过度生长，而保留凹侧骨骺，允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿，而不适合近成熟患者或后凸患者。5.生长棒技术：常用于特发性脊柱侧凸畸形，但对于重度儿童先天性脊柱侧凸畸形伴有胸廓发育不良的患儿适宜采用此类技术。但由于其价格昂贵，需要多次手术治疗（每年两次）目前国内开展较少。8、【预后估计】见79、【预计住院天数】5-7天10、【评估诊治指引】一、先天性半椎体畸形疾病严重程度评估指引表疾病分级侧弯分型侧弯Cobb角合并其他情况负责医生I多半椎体合并骨桥>40°合并其他神经源病变合并神经根及下肢症状副主任医师及以上II多节段半椎体单发30°-40°合并胸廓发育不良副主任医师III半椎体合并骨桥形成20°-30°无主治医师IV单节段半椎体<20°无主治医师二、先天性脊柱侧弯与手术授权指引表手术名称脊柱侧弯石膏固定术半椎体切除术原位融合术骨骺阻滞术楔形截骨术生长棒延长术主诊医生主治医师以上主治医师以上主治医师以上主治医师以上主治医师以上主治医师以上主刀医生主治医师以上副主任医师以上副主任医师以上副主任医师以上副主任医师以上副主任医师以上11、【危急值报告】实验室检查的危急值报告详见总论。先天性脊柱侧弯畸形特有的危急值：MRI或CT等影像学检查提示：合并有脊髓空洞症、脊髓栓系等情况；术后影像学检查提示：内固定断裂或松动、脊柱畸形加重；患儿术中或术后出现下肢运动感觉障碍的情况；术后伤口内有异常分泌物，考虑深部感染等情况；术后伤口内有清亮脑脊液等液体流出的情况；术前常规检查即发现患儿运动感觉异常的情况。12、【会诊标准】出现下列情况之一，可请骨科会诊，以进一步明确诊断及治疗：1.考虑患儿有脊柱侧弯畸形，行X光片或CT等检查提示：脊柱弯曲畸形，伴有椎体畸形等情况。2.患儿存在双肩不等高，双侧胸廓发育不对称，骨盆倾斜，双下肢不等长的情况。出现下列情况，请其他科室协助治疗实验室检查不正常如：凝血功能、肝功能等会诊详见总论部分先天性脊柱侧弯畸形特有情况为：影像学检查考虑有合并有脊髓空洞、脊髓脊膜膨出等情况，请神经内、外科协助治疗。患儿术后生命体征不稳定，请ICU会诊。术前出现运动感觉障碍，需要请相关科室会诊。侧弯较重，手术难度较大，风险较高的情况需要全院进行会诊。13、【入、出ICU标准】入ICU标准术中处理出ICU标准术中出血量超过体重30%积极补充血容量，补充晶、胶体，控制血压。补充血容量，血色素恢复到10g/L，血压维持在90/60以上，心率150bpm以下。手术时间超过8小时无特殊处理生命体征平稳，撤呼吸机顺利，心率、血压恢复正常，无明显肝肾功能障碍，尿量超过300ml/日术中发生脑脊液瘘或下肢运动感觉障碍的情况术中进行修复生命体征平稳、下肢运动感觉恢复、心率、血压恢复正常、脑脊液无渗出。术后拔除气管插管困难检查无法拔管原因生命体征平稳，撤呼吸机顺利。拔管后血氧维持在90%以上，14、【手术常见并发症及处理】皮肤压疮：患儿经过石膏固定治疗后多少均会出现皮肤压疮，一旦石膏压迫解除后压疮均可以通过换药、消毒等措施经过1周时间治愈。无需特殊处理。一般无需应用抗生素治疗。伤口感染：患儿术后需要进行石膏固定术，石膏固定后伤口无法换药及观察，可能出现伤口感染等风险，一旦出现感染等情况需要开窗后并进行伤口换药。椎弓根钉脱钉或断裂：椎弓根钉内固定后患儿可以由于骨量不足或活动等原因造成椎弓根钉脱出或断裂，根据具体情况选择观察、单纯取出内固定物或更换内固定。融合不良：椎体稳定前提是融合，治疗后患儿可能出现椎体融合不良等情况，如果出现此类情况根据具体情况选择观察或再次融合。畸形复发：患儿存在畸形复发等情况，由于伴发有特发性脊柱侧弯畸形，患儿在今后的生长过程中仍可能出现脊柱弯曲畸形的情况，需要进一步处理，观察。15、【术前谈话要点】一、不接受手术治疗的可能严重后果：1．患儿仍存在脊柱弯曲畸形，且进行性加重，在2岁前如果没有得到良好的救治，青春期会出现畸形进展加重，腰背部活动受限等情况。2.患儿身心健康无法得到保证，单纯支具固定无法控制畸形加重的情况。日后再行手术所需花费及固定节段增加。二、可供选择的其他治疗方法：继续观察，给予石膏固定、支具矫形。三、术中可能出现的常见情况：1.损伤神经、脊髓等情况，严重时双下肢瘫痪、大小便失禁等情况，生活无法自理。或单侧下肢疼痛，肢体麻木等情况，术中进行术中唤醒实验，观察患儿下肢活动情况，一旦发现无法运动的情况，需要立即处理2.损伤前方血管，损伤机会较小，但脊柱前方为胸、腹主动脉，一旦损伤，患儿短时间内大量出血，危及生命。3.术中脑脊液瘘，损伤硬脊膜后造成脑脊液外露，会造成脊髓内感染，严重时造成颅内感染。16、【出院标准】1、一般情况良好，可正常饮食，无发热、腹泻，营养状况明显改善；2、伤口愈合良好，无出血、感染等；3、开放复位：拔除引流管、石膏固定牢固、伤口无感染。4、出院前复查血常规、血电解质、超敏C-反应蛋白等结果正常；5、无其他需要住院处理的并发症，如下肢运动感染异常、大小便失禁等情况。6、复查X光片脊柱无弯曲，内固定牢固，无断裂等情况，17、【随访指导】1.术后2周，门诊复查，复查脊柱X光片，术后3月后拆除石膏，根据X光片情况决定患儿是否可以下地行走。行走后进行腰背部功能锻炼，随访10年以上。伤口愈合良好，侧弯矫正，脊柱无弯曲，无曲轴现象发生。2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：伤口感染、石膏松脱、下肢运动感觉障碍、术后需要进行步态分析，评价躯干平衡功能。18、【门诊标准流程】分诊护士服务站分诊分诊护士服务站分诊儿童骨科诊断：根据临床表现：1.背部弯曲或以单侧背部隆起就诊；2.严重的患儿可伴有头部倾斜；3.双肩不等高；4．双侧胸廓发育不对称；5.骨盆倾斜；6.双下肢不等长；7.继发性胸廓畸形，导致食欲不振，呼吸困难；8.侧凸严重时会出现神经根症状。门诊大厅办理诊疗卡疾病分级入院问诊内容：年龄、脊柱弯曲情况、有无疼痛、下肢运动障碍、是否常患肺炎、发病时间。是否在外院接受治疗，曾接受那些治疗。有无外院检查结果？鉴别诊断：1.特发性脊柱侧弯2.姿态性脊柱侧凸3.神经病理性脊柱侧凸4.胸部病理性脊柱侧凸5.营养不良性脊柱侧凸III级和IV级I级和II级主治医师副主任医师以上医师定期门诊复查石膏或支具固定3月门诊定期复查脊柱X光片随访时进行步态分析随访时间直至青春期后19、【住院手术标准流程】儿童骨科专科门诊诊断明确，确认入院时间儿童骨科专科门诊诊断明确，确认入院时间入院评估术前常规检查血常规血型全套脏器功能1凝血四项输血前四项胸部正位片脊柱X光片脊柱CT及MRI心电图超声心动图泌尿系彩超术前常规准备询问病史与体格检查，完成病历上级医师查房与术前评估确定诊断、手术日期与监护人沟通病情并予以指导告知手术风险与监护人谈话，告知治疗计划及手术风险、可能的并发症，签定手术同意书、输血知情同意书及其他告知事项根据临床路开具每天长期医嘱、临时医嘱必要时请相关专科会诊了解所有化验报告，及时复查必要时术前讨论麻醉医师麻醉评估、谈话术前预防性应用抗菌素临床路径手术室术前time-out术后麻醉医师手术医师手术护理组双身份识别、手术安全核查手术医师麻醉医师手术护理组双身份识别、手术安全核查手术儿童骨科PICU预出院出院医嘱、带药临床路径上级医师查房，确定有无手术并发症和手术切口感染，决定是否出院如果该患者可以出院：通知患者及其监护人出院完成病历书写开具诊断证明、出院小结健康教育预约复诊日期健康教育出院带药的用药指导出院后护理指导复印相关资料先天性脊柱侧弯疾病宣教出入院处办理出院医务处诊断证明、出院小结盖章骨科专科门诊复查恢复良好后行步态分析基本资料健康评估社会经济评估营养评估疼痛评估功能康复评估健康教育评估心理评估受虐待/歧视评估跌倒/坠床风险评估血气分析、血电解质专科医疗/护理重点评估出院特殊需求评估术前进行步态分析20、【疾病诊治路径图】=临床表现：临床表现：脊柱弯曲畸形肺功能异常骨盆倾斜跛行等常规影像学检查站立位下全脊柱X线病变椎体节段CT平扫+重建脊柱MRI检查鉴别诊断：特发性脊柱侧弯脊髓空洞症诊断依据：临床