【管理资料】热性感染相关性癫痫综合征的诊治汇编课件

热性感染相关性癫痫综合征的诊概述近年来,临床报道有这样一类少见的病例既往健康的儿童,在突发持续发热后,岀现难治性部分性癫瘸或癫瘸持续状态(SE),急性期常有意识障碍,后存在认知障碍及药物难治性癫痼部分患儿脑脊液(CSF)淋巴细胞轻度增高及MRI提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基底节区高信号等;但病原学检查仅部分患儿血清或鼻咽部发现感染的病原,CSF从未找到病原尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润概述诊断:脑炎?概述Epilepsia.51(7x1323-1328.2019do:10.11111528116.2019.02535.xBRIEFCOMMUNICATIONFebrileinfection-relatedepilepsysyndrome(FIRES):AnonencephaliticencephalopathyinchildhoodGerhardKurlemann,#AxelPanzer,"UlrichStephani,and*GerhardKluger*AndreasvanBaalen,mArtinHausler,*RainerBoor,tAxelRohr,SUrgenSpernDepartmentofNeuropediatrics,UniversityMedicalCenterSchleswig-Holstein,Christian-Albrechts-UniversitatzuKiel,Kiel,UniversityMedicalCenterSchleswig-Holstein,Christian-Alhrechts-UniversitatzuKiel,Keil,Germany:SDepartmentofPediatricandAdolescentMedicine,UniversityLubeck,Lubeck,Germany:'DepartmentofNeuropediatric,UKM,Munster,Germany:#DRKWestendClinicBerlin,Berlin,Germanyand"NeuropediatricDepartment,BHZVogtareuth,Vogtareuth,Germany概述热性感染相关性癫瘸宗合征(Febrileinfectirelatedepilepsysyndrome,FIRES)是近年来引起关注的具有癫痼脑病相似的临床特点,但有不同命名方式的一组疾病概述本组疾病相关的名称包括假性脑炎引起的难治性癫痼持续状态(severerefractorystatusepilepticusduetopresumedencephalitis学龄期儿童恶性癫瘸性脑病(idiopathiccatastrcphicepilepticencephalitis)热性感染相关性癫瘸综合征(Fires发热诱导的学龄儿童难治性癫痼性脑病(feverinducedrefractoryepilepticencephalopathyinschool-agedchildren,FIRES)F概述其共同的临床特征既往健康儿童,发热诱发难治性癫瘸及持续状态多种抗癫痼药物(AEDs)无效;死亡率高幸存者合并严重的认知障碍缺少有效的治疗方法Nabbout等认为“Febrileinfection-relatedepilepsysyndrome(HRES)”能直观的反映这一急性、恶性病的特征Epilepsia,53(1):101-110,2019FIRESFIRES(火)特点:有类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作缺乏静止期缺乏中枢感染的直接证据更好地被理解为是慢性癫痼的爆发性发作(尤其是对免疫治疗疗效不佳),而不是急性脑炎后的远期继发性症状性癫痼Epilepsia,53(1):101-110,2019FIRES对应20