内分泌科甲状腺相关性眼病诊疗常规

内分泌科甲状腺相关性眼病诊疗常规定义：甲状腺相关性眼病(Thyroidassociatedophthalmopathy,TAO)是一种器官特异性的自身免疫性疾病。主要表现为眶周水肿、眼球突出、暴露性角膜炎、复视和压迫性视神经病变等临床改变。病因：TAO可伴有不同的甲状腺功能状态，90%为甲亢，0.8%为甲减，6%甲状腺功能正常。其发病目前认为与遗传因素、免疫因素、环境因素等相关。诊断思路：参照Bartley的TAO诊断标准，若患者出现眼睑退缩：只要合并以下体征或检查证据之一，即可做出TAO诊断。①甲状腺功能异常，患者血清中TT3、TT4、FT3、FT4水平升高，TSH水平下降；②眼球突出，眼球突出度≥20mm，双眼球凸度相差＞2mm；③眼外肌受累，眼球活动受限，CT发现眼外肌增大；④视神经功能障碍，包括视力下降，瞳孔反射、色觉、视野异常，无法用其他病变解释。若缺乏眼睑退缩，要诊断TAO，患者须具备甲状腺功能异常外，还应有以下体征之一，眼球突出、眼外肌受累或视神经功能障碍，并排除其他眼病引起的类似的体征。眼病严重度分级（EOGOGO）分级眼睑挛缩软组织超过正常突眼度复视角膜外露轻度＜2mm轻度受累＜3mm一过性或不存在无中重度≥2mm中度至重度受累≥3mm非持续或持续性轻度（以上5项有任何一项符合中重度标准则评估为中重度眼病）眼病临床活动性评分（EUGOGO）自发性的眼球后疼痛感眼球运动时伴有疼痛眼睑充血眼睑水肿结膜充血球结膜水肿眼阜水肿以上每点各1分，共7分，CAS≥3分为TAO活动，积分越多，活动度越高。实验室检查：指标注释和说明常规生化检查血常规甲亢或使用抗甲状腺药物可引起白细胞减少尿常规使用激素治疗前排除泌尿道感染粪常规、粪隐血试验使用激素前排除肠道感染、消化道出血肝功能使用激素前排除肝功能异常，大剂量甲强龙可能诱发肝损血电解质使用激素可诱发低钾血症空腹+餐后2小时血糖激素使用前排除糖尿病，激素可引起糖代谢异常HBV、HCV激素是用前排除病毒性肝炎影像学检查胸片激素使用前排除呼吸道感染甲状腺、颈部淋巴结B超筛查甲状腺疾病眼眶A超A型超声可精确地测量眼肌的厚度，为甲状腺相关性眼病提供定量诊断依据。A超可反映眼外肌内部反射率，TAO患者的反射率较低，提示水肿。反射率低的患者对免疫抑制治疗的反应更佳，反射率≤40%者的治疗有效预测值为73%。眼肌CT平扫（三维重建）CT分辨率较高，能清晰地显示眶内软组织和眼眶骨性结构，TAO最突出的CT特点是单眼或双眼、一条或多条眼外肌呈梭形肿胀，下直肌最易受累，其次为内直肌、上直肌、外直肌，其肌腱正常。需要注意的是在水平扫描中，单独的下直肌肥大呈一肿块影，可能将此误认为眶尖肿瘤，此时最好加做CT冠状扫描，能较好地显示肥大的下直肌。虽然CT扫描可清晰显示眼外肌肥大，但不能鉴别早期肌肉水肿或后期纤维化。眼眶MR平扫+脂肪抑制序列冠状位、斜矢状位及轴位扫描可以观察眼直肌的直径、走行及肌腱情况，且软组织分辨率明显高于CT。T2时间延长表示其含水量高，为急性期；T2时间缩短则表明其含水量少，即纤维化期。与CT相比，MRI可评价疾病活动性(T2脂肪抑制序列强弱可反映眼肌水肿程度)。MRI能检查出临床不易检出的隐蔽病变部位，如NOSPECS2级患者，眼睑、泪腺的内部结构改变基本无法观察，而MRI可表现出眼睑、泪腺、提上睑肌等软组织体积增厚，T2WI信号增高；MRI可显示3级患者眼眶组织增厚情况，如眼眶骨壁轻度弯曲，“可口可乐瓶”征。视神经受损是TAO严重的临床表现，MRI表现为眼外肌于眶尖部呈环行肥厚、视神经轴受压迫、形状扁平、局部有水肿及蛛网膜下腔形态中断等。其他心电图视野检查视觉诱发电位色觉检查大剂量激素可引起心律失常筛查是否有视神经受累视神经病变的早期诊断筛查是否有视神经受累治疗原则：药物及用法机制注意事项0.9%NaCl250ml+甲强龙500mgivgttQW(维持2小时)×6次，0.9%NaCl250ml+甲强龙250mgivgttQW(维持2小时)×6次免疫抑制用于处于活动期的中重度眼病患者（非威胁视力TAO）合并未控制高血压、糖尿病、严重心肝肾疾病、消化道溃疡、活动性结核、非活动性乙肝表面抗原携带者抗HCV(+)患者慎用有感染征象推迟冲击用药后注意复查血、尿常规、血糖、肝功能、电解质累及剂量不超过8g0.9%NaCl250ml+甲强龙500mgivgttQod(维持2小时)×1-2周泼尼松80-100mg/d或1mg/kg/d，总疗程20-24周，累计剂量4-6g免疫抑制免疫抑制注意事项同前如效果不明显或出现严重副作用及时行去眶减压术注意事项同前如果要对活动期GO患者进行131碘治疗，应预防性应用糖皮质激素（131I后1-3天，泼尼松0.3-0.5mg/kg/d口服，逐渐减量，维持