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主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗概述主动脉夹层动脉瘤(aorticdissection,AD)是种发病极为凶险,预后极差的心血管病急症年自然发病率约10-29/10万,男女之比约为3:1,发病年龄大多在40岁以上。主动脉血流通过内膜破裂口进入主动脉壁,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。■近十年来,由于经食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA等新影像学检查技术的广泛应用,AD的诊断变得日益快捷和准确。病因■高血压和动脉粥样硬化AD患者中约80%合并高血压,除血压绝对值增高外,血压变化率(dp/dtmax)增大是引发AD的主要因素。此外,动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,导致动脉壁中膜营养不良,这也是AD的重要诱发因素。病因■特发性主动脉中层退行性变约有1/3的夹层动脉瘤患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈现进行性退变,并出现粘液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的缺失,这种类型的病变多见于高龄患者的主动脉夹层血管壁病因n遗传性疾病马凡综合征(MarfanSyndrome)、Tuner综合征、Noonan综合征、-hlers-Danlos综合征等几种常见的常染色体遗传性疾病易伴发AD。其特点是多在年轻时即发生主动脉夹层,且具有家族性,是年轻主动脉夹层患者最常见的病因,其中以马凡综合征最为多见,约占75%病因■先天性主动脉畸形常见于先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。其中主动脉缩窄患者夹层的发生率是正常人的8倍,而且夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,多数不需要手术治疗主动脉炎梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理分型一DebakeyTypeTypeypeIll■I型:起源于升主动脉并累及腹主动脉■I型:局限于升主动脉I型:起源于胸降主动脉,向下未累及腹主动脉者称为ⅢA,累及腹主动脉者称IBTypeAorTypeBorProximalDistal病理分型-Stanford■A型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;■B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于Debakey型和型;StanfordB型相当于DebakeyIE病理分区病理分型是为了方便主动脉置换手术而提出的,而病理分区法对夹层裂口的描述更为准确,更适用于腔内隔绝术。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。0区:裂口位于升主动脉1区:裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间2区:裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间3区:裂口位于左锁骨下动脉开

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