再生障碍性贫血诊疗常规

再生障碍性贫血诊疗常规【病史采集】内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。【相关检查项目】体格检查：认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。实验室检查：1．三大常规，肝肾功能、网织红计数。2．骨髓穿刺，细胞组织化学（包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色），骨髓活检，染色体检查，Ham’s试验，Rous试验，T亚群，铁代谢指标等。3．肝脾B超、胸片。【诊断标准及鉴别诊断】患者以贫血、出血或感染起病，无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少，骨髓增生低下，不难作出诊断。1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2．一般无肝脾肿大；3．骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加）；4．能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；5．一般来说抗贫血药物治疗无效。根据上述标准诊断为再障贫血后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。急性再障（亦称重型再障—I型）的诊断标准：1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：（1）网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L。（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L。（3）血小板＜20×109／L。2．骨髓象：（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。慢性再障的诊断标准：1．临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。3．骨髓象：（1）3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。（2）骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障—II型。【治疗原则】去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。1．支持疗法：（1）避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；（2）注意环境和个人卫生，当中性粒细胞＜0.5×109／L，应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；（3）若Hb＜60g／L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；（4）若血小板＜20×109／L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。2．免疫抑制剂：（1）抗胸腺细胞／淋巴细胞免疫球蛋白(ATG／ALG)。来源不同所用剂量不同，一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3～4mg/kg静脉滴注，连用5天；（2）环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg～12mg/kg，分两次口服，维持剂量2mg～5mg/kg，使其血药浓度维持在200mg～400mg/L；（3）大剂量丙种球蛋白(HD—Ig)，0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，一月后可酌情重复；（4）大剂量甲基强的松龙(HD—MP)20mg～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，以后依次减量。3．骨髓移植(BMT)：若急性再生障碍性贫血患者有HLA相配的供体，应积极行骨髓移植治疗。4．生物调节剂：（1）白介素-3(IL-3)；（2）粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)；（3）粒细胞集落刺激因子(G-CSF)；（4）红细胞生成素(EPO)；（5）血小板生成素(TPO)。5．雄激素类：常用丙酸睾九酮、康力龙、达那唑；6．改善微循环药物：一叶秋碱、654-2；7．脾切除；8．中医治疗。【疗效标准】1．基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访一年以上未复发；2．缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g／L，女达100g／L，，白细胞达3.5ⅹ109/L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步；3．明显进步