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文档简介
骨肿瘤TerryFox(July28,1958-June28,1981)
TerryFoxonhisMarathonofHopecross-countryrunLOVEFOREVER
1980年9月,Terry
不得不停下脚步住进了Thunder
Bay
的医院,之前的143天来他一共跑了5373公里,更换了九条假肢医生宣布了可怕的消息,癌细胞已经蔓延到肺部。1981年6月28日,Terry离开了人世,距离他23岁生日只差一个月。在Terry病逝前的日子里,他一共凑集到了二千三百万加币用于癌症课题的研究。1981年6月29日星期天,加拿大总理皮艾尔.杜鲁多(Pierre
Trudeau)向公众宣布:今天加拿大人要为一位过世的年轻人默哀,从未有人向他这样,使得自己的勇气和决心如此鼓舞整个国家,只要我们还活着,就会带着敬佩之心将泰瑞.福克斯(Terry
Fox)铭记于心中。TheTerryFoxmemorialstatue,OttawaTheTerryFoxmemorialstatue,SimonFraserUniversity,BritishColumbiaAnnualTerryFoxRunTheTerryFoxDollar,issuedin2005
骨肉瘤(Osteosarcoma)高度恶性梭形细胞肉瘤,以肿瘤细胞产生骨样基质为特征占原发恶性骨肿瘤的20%定义:发生在骨内或起源于骨各种组织的肿瘤,无论是原发性还是继发性或转移性肿瘤,均统称为骨肿瘤。分类:基于细胞来源分类。根据肿瘤细胞的分化类型和所产生的细胞间物质类型分为良性,中间性和恶性。骨肿瘤的发生百分率表我国骨肿瘤的分类
组织来源良性中间性恶性骨瘤骨肉瘤骨骨样骨瘤皮质旁骨肉瘤良性成骨细胞瘤恶性成骨细胞瘤骨软骨瘤(单发、多发)软骨肉瘤软骨瘤(单发、多发)去分化软骨肉瘤软骨皮质旁软骨瘤间充质软骨肉瘤良性成软骨细胞瘤皮质旁软骨肉瘤软骨粘液样纤维瘤透明细胞软骨肉瘤恶性成软骨细胞肉瘤恶性软骨粘液样纤维瘤骨肿瘤的好发年龄外科分期(外科分级、外科区域和区域性或远处转移结合起来)外科分级(gradeG)G0良性组织学为良性细胞学表现,分化良好,细胞/基质之比为低度到中度;
X线表现肿瘤边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织;临床显示包囊完整,无卫星病灶,无跳跃转移,极少远隔转移。G1低度恶性:组织学为细胞分化中等;
X线表现肿瘤穿越瘤囊,骨皮质破坏可向囊外生长;临床表现为生长较慢,无跳跃转移,偶有远隔转移。G2——高度恶性组织学为核分裂多见,分化极差,细胞/基质之比高;
X线表现边缘模糊,肿瘤扩散波及软组织;临床显示生长快,症状明显,有跳跃转移现象,常发生局部及远隔转移。
T是指肿瘤侵袭范围,以肿瘤囊和间室为分界。T0——囊内
T1——间室内(肿瘤在各个方向上都包含在一个自然屏障中(如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜)
T2——间室外(生长在间室外如掴窝,或肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障。间室外生长可作为肿瘤具有侵袭性的标志)M是转移。
M0——无转移
M1——转移临床表现1.疼痛与压痛2.局部肿块和肿胀3.关节功能障碍和脊髓压迫症状4.病理性骨折诊断临床、影像和病理三结合,生化测定是必要的辅助手段。骨肿瘤的诊断影象学检查1.X线表现良性骨肿瘤:界限清晰囊性变膨胀生长,点片环壮骨硬化无骨膜反映恶性骨肿瘤:密度不均界限不清虫蚀样筛孔壮,骨膜反应
图2.CT3.MRI4.ECT5.DSA6.造影B超病理检查切开活检穿刺活检生化测定血钙碱性磷酸酶酸性磷酸酶良性骨肿瘤特点1.局部肿块为最早出现的症状,表现为坚实而无压痛,表面光滑,可为单发,也可为多发。2.疼痛大多数良性骨肿瘤没有疼痛,少数除外(如骨样骨瘤)。3.生长缓慢肿瘤增大较慢,可在很长时间内无变化,若肿物生长突然加快,要考虑恶变可能。、4.病理性骨折少见。5.X线表现肿瘤边界清楚、整齐,与正常骨有清晰的界限,常见有一反应性致密带;肿瘤一般不浸润软组织;有些肿瘤局部可呈囊性膨胀性骨质破坏;骨膜反应增生少见。
恶性骨肿瘤特点(一)
1.疼痛关节附近出现固定性、持续性及渐进性的疼痛为恶性骨肿瘤最早出现的症状,夜间痛比较明显,疼痛突然剧烈可能是由于病理性骨折所致。2.肿块增大迅速,常伴有局部皮肤发热,浅静脉怒张,肿块边界不清。3.全身情况伴有发热、食欲减退、消瘦等。4.病理性骨折多见。·恶性骨肿瘤特点(二)5.局部压迫症状明显,常因肿瘤生长迅速压迫周围神经、血管而出现相应压迫症状。6.实验室检查血清碱性磷酸酶及乳酸脱氢酶升高多见于恶性骨肿瘤。7.X线表现肿瘤破坏区边界毛糙不清;破坏区轮廓完整,骨皮质残缺不全;肿瘤可突破骨皮质及骨膜在软组织内形成肿块;破坏区可见形态数量不一、分布紊乱及轮廓模糊的瘤骨或钙化征象;常见骨膜反应增生。8.转移常可形成转移瘤病灶。骨肿瘤的治疗良性的治疗恶性骨肿瘤的治疗1.保肢2.截肢术3.化疗4.放疗5.血管栓塞骨肿瘤各论骨样骨瘤1.孤立性2.圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,直径小于1cm3.疼痛,夜间痛,进行性加重,多数阿司匹林可止痛4.好发年龄15~25岁,好发部位以下肢长骨为主5.G0T0M0
手术切除骨样骨瘤骨软骨瘤
1.常见的良性肿瘤2.随骨骺生长而生长3.多数无意中发现骨性包块4.干骺端可见从皮质向软组织的骨性突起5.恶变率1%6.单发性骨软骨瘤——外生骨疣多发性骨软骨瘤——骨软骨瘤病(家族遗传史,恶变倾向)7.G0T0M0
8.有症状和恶变者——手术切除骨软骨瘤软骨瘤
1.骨内透明软骨病变2.手足管状骨好发3.位于骨干中心者——内生软骨瘤(多见)偏心向外突出者——骨膜下软骨瘤(少见)4.多发性软骨瘤恶变——软骨肉瘤5.无痛性肿胀(拍片发现),有时病理性骨折6.髓腔内椭圆形透亮带(溶骨性破坏),内有间隔或斑点状钙化影,皮质变薄无膨胀。骨膜下软骨瘤——一侧皮质凹形缺损,可有钙化影。7.G0T0M08.手术刮除或切除植骨软骨瘤骨巨细胞瘤1.潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤2.好发年龄20~40岁,女性多于男性,好发部位股骨下端和胫骨上端3.分级
I级II级III级基质细胞少,核分裂少基质细胞多,核分裂较多基质细胞为主,核分裂极多多核巨细胞甚多多核巨细胞数目减少多核巨细胞很少4.疼痛和肿胀局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛,病变关节活动受限5.X线片:骨端偏心位溶骨性破坏,无骨膜反应,病灶骨皮质膨胀变薄,呈肥皂泡样变化.6.G0T0M0-1:切除植骨.G1~2T1~2M0:广泛或根治切除,化疗无效.放疗容易肉瘤变.骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨囊肿1.骨的囊肿样局限性瘤样病损,并非真正的囊肿。囊肿腔内含有浆液或血清样液体。2.常见于儿童和青少年。3.好发于长管状骨干骺端(肱骨近段、股骨近段、胫骨近段和桡骨远端)。4.绝大多数病理性骨折就诊。5.干骺端圆形或椭圆形界限清楚的透亮区,骨皮质不同程度的膨胀变薄,囊肿中心处皮质最薄。6.治疗:非手术治疗——自愈,骨折后自愈,注射甲基泼尼松龙。手术治疗——保守无效者。骨囊肿动脉瘤性骨囊肿
1.局部破坏性病损,外周有骨膜反应骨沉积——类似动脉瘤样膨胀而得名。2.从骨内向骨外膨胀性生长的骨性囊肿,其内充满血液和骨样组织。3.好发于青少年,好发部位为长骨的干骺端如肱骨上段和脊柱。4.疼痛和肿胀。多数患者以病理性骨折就诊。5.膨胀性囊状透亮区,境界清楚,内有骨性间隔,将囊腔分隔为蜂窝状或泡沫状。6.治疗:刮除植骨。(大量出血的可能)脊椎等处不易手术切除部位——放疗(儿童有破坏骨骺和恶变的危险)动脉瘤性骨囊肿
动脉瘤性骨囊肿骨纤维异样增殖症(骨纤维结构不良)
1.以骨纤维变性为特征的骨病。骨髓腔内有纤维骨。有时可有反应骨。2.好发于青少年和中年。3.进展缓慢,症状不明显。病理性骨折比较多见。4.X线片:受累骨骼膨胀变粗,密质骨变薄,髓腔扩大呈磨砂玻璃样,界限清楚。股骨近端的病损可使股骨颈弯曲,酷似“牧羊人手杖”。5.治疗:刮除植骨术。骨纤维结构不良骨纤维结构不良骨肉瘤1.最常见恶性骨肿瘤2.青少年.股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端3.逐渐加剧的持续性疼痛,夜间尤重,全身恶病质.肿瘤表面皮温高,静脉怒张.附近关节活动受限4.成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏骨膜反应明显——Codman三角或“日光射线”形态5.G2T1~2M0——综合治疗(术前大剂量化疗-保肢或截肢-术后大剂量化疗)6.G2T1~2M1手术切除转移灶7.早期诊断和化疗发展,骨肉瘤5年存活率50%以上.骨肉瘤骨肉瘤
骨肉瘤骨肉瘤治疗
七十年代前,以截肢为主
1946-1971,世界上发表文献中1286例OS,平均五年生存率19.7%(16-23%)
说明大多数患者具有肺部的微小转移灶治疗原则综合治疗实体性肿瘤外科手术新辅助化疗放疗(酌情)转移癌外科手术放化疗+靶向治疗药物治疗射频消融(PKP)
放射性粒子
Rosen的系列T方案Jaffe的TIOS方案德奥合作小组的COSS方案意大利Rizzoli系列方案
世界上著名的OS化疗方案北大人民医院OP12349101112
13
14151617
21
周APMMMM...............AP.3个
周
期(间隔1个月)
BIOPSY重复1个周期..M........AP.3个
周
期(间隔1个月)..
1112
13
141516
22周.I.坏死率小于90%骨肉瘤化疗方案17化疗前化疗后化疗前化疗后化疗前化疗后化疗前化疗后45cm37cm囊内切除边缘切除广泛切除根治切除保肢进展
90-95%肢体恶性骨肿瘤可成功保肢关节融合术自体骨移植(灭活再植)异体骨移植关节假体自体/异体骨移植和假体复合体(APC)女性、11岁、骨肉瘤男性、38岁、骨肉瘤
男性、27岁、骨肉瘤女性、15岁、骨肉瘤肱骨上段全肱骨全肘关节股骨下段胫骨上段股骨上段全股骨Male,15,OSMale,28,OSFemale,14,OSFemale,30,OSFemale,26,OSMale,15,OS马鞍假体组配人工半骨盆Male,20,MFHFemale36Osteosarcoma软骨肉瘤
1.原发性软骨肉瘤继发性软骨肉瘤——良性软骨来源肿瘤2.30岁以上成年人。长骨,其次为髂骨。3.发病缓慢,生长缓慢,隐痛逐渐加重。4.X线片为密度减低的阴影,病灶内有散在钙化斑点或絮状斑片.5.G2T1~2M0
手术治疗为主,同骨肉瘤。放疗不敏感。软骨肉瘤骨软骨瘤恶变软骨肉瘤尤文肉瘤
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