儿科学笔记资料

儿科学笔记绪论1.儿科学的特点:①个体、性别及年龄差异都非常大；②对疾病损伤造成的恢复能力强；③自身防护能力弱。2.小儿年龄分期:①胎儿期②新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎至生后28天；特点：此期死亡率高（3个2/3）保健重点：保暖，喂养，预防感染③婴儿期：自胎儿娩出脐带结扎到1周岁之前；特点：高峰，营养，抗体，乳食；保健重点：母乳辅食，预防接种，良好习惯④幼儿期⑤学龄前期（易得肾炎）⑥学龄期⑦青春期：从第二性征出现，到生殖功能基本成熟，身高停止增长；10~20岁，一般女孩早两年，个体相差2-4岁；特点：1.第二高峰2.生殖系统3.神经功能；保健重点：1.营养，劳逸结合2.青春期保健3.心理卫生，人生观生长发育1.生长：是指儿童身体各器官，系统的长大，可有相应的测量值来来表示其量的变化。2.发育：是指细胞，组织，器官的分化与功能成熟。3.生长发育四大规律：①连续性与阶段性②各系统、器官发育不平衡③一般规律：由上到下；由近到远；由粗到细；由简单到复杂；由低级到高级④个体差异性4.影响生长发育的因素：①遗传②环境（营养，疾病，母亲情况，家庭和社会环境）5.体格生长常用指标：①体重：估算公式：12月：10(kg)1~12岁：年龄×2+8(kg)；1岁以内前半年:每月增加700g后半年:每月增加500g；2-12岁:体重=(年龄-2)×2+12=年龄×2+8(kg)②身高（长）：年增<5cm为异常，估算公式：12月：75(cm)；2~12岁：年龄×7+75(cm)③坐高（顶臀长）④头围：规律：出生：33~34cm；6m：44cm；1yr：46cm；2yr：48cm；5yr：50cm⑤胸围⑥上臂围⑦皮下脂肪⑧前囟⑨长骨骨化中心⑩牙齿6.骨龄:用X线检查测定不同年龄儿童长骨干垢端骨化中心的出现时间,数目,形态的变化,并将其标准化,既为骨龄.7.神经心理发育：七妈一岁话出口，四月认母会玩手，七滚八爬周会走，三抬四翻六会坐8.运动的发育：①平衡与大运动：抬头（新生儿俯卧时1-2秒，3月时抬头较稳，4月时抬头很稳）坐（6月时能双手向前撑住独坐，8个月时能坐稳）翻身（7个月时能有意识的从仰卧位翻身至俯卧位，然后从俯卧位翻至仰卧位）爬（应从3-4个月时开始训练，8-9个月时可用双上肢向前爬）站，走，跳（11个月时可独自站立片刻15个月可独自走稳，24个月可双足并跳，30个月时会独足跳）②细动作：3-4个月握持反射消失后手指可以活动，6-7个月时出现换手与捏，敲等探索性动作，9-10个月时可以用拇指食指拾物，喜撕纸，12-15个月时学会用匙，乱涂画，18个月时能叠2-3块方积木，2岁时可叠6-7块方积木，会翻书营养与婴幼儿喂养1.营养(nutrition)：人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。2.营养素(nutrients)：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分类：能量、宏量营养素(蛋白质,脂类,糖类)、微量营养素(矿物质包括常量元素和微量维素,维生素)、其他膳食成分(膳食纤维,水)3.人乳的优点：①是满足婴儿生理和心理发育的最理想的食物，能提供足月儿正常生长到6个月所需②含有丰富的免疫活性物质，能增强婴儿抗感染能力③经济，方便，省时省力，温度适宜④可增进母婴感情⑤促进产妇子宫复原，减少再受孕的发生4.奶方配制：婴儿每日约需能量110kcal/kg；需水量每日150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳供能量约100kcal。例：3个月婴儿，体重5kg，则需能量：110×5=550kcal，含8%糖牛乳：550ml（糖5.5×8=44g），需水150×5=750ml，额外补充750-550=200ml，故奶方：含糖8%的牛乳550ml（内含糖44g），每日分5-6次哺乳，奶间分次加饮水，共200ml。5.辅食添加原则：由少到多；由稀到稠；由细到粗；由一种到多种；循序渐进，逐步添加。6.牛乳缺点：①乳糖含量低②宏量营养素比例不当③肾负荷重④缺乏被动免疫新生儿呼吸窘迫综合症1.新生儿呼吸窘迫综合症（NRDS）:是由于肺泡表面活性物质（pulmonarysurfactant,PS)缺乏(多见于早产儿)所致以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。临床特点为生后不久即出现进行性呼吸困难、发绀和呼吸衰竭因此，NRDS又称新生儿肺透明膜病（hyalinemembranedisease,HMD）2.肺泡表面活性物质（PS）作用：降低肺泡表面张力，保持肺胞稳定性3.影响PS合成因素：①早产:肺发育不成熟，肺泡小，PS少②缺氧、酸中毒、寒冷③吸纯氧、过度通气④肾上腺皮质激素(剖宫产)⑤孕母有糖尿病⑥重症肺炎4.NRDS发病机制：肺泡表面活性物质下降--肺泡表面张力下降--肺泡萎陷--进行性肺不张--通气/血流下降，CO2潴留--缺氧、酸中毒--肺小A痉挛--肺A压力升高（PPHN）--卵圆孔、A导管重新开放--右向左分流--肺灌流量下降--肺毛细血管内皮受损--肺毛细血管通透性--纤维蛋白沉着--透明膜形成--缺氧、酸中毒；同时缺氧酸中毒还会引起肺泡表面活性物质下降，右向左分流还会引起缺氧、酸中毒5.NRDS的临床特点：呼吸急促，进行性呼吸困难，发绀，呼气性呻吟，呼吸不规则，呼吸暂停，呼吸衰竭，胸廓扁平下陷，鼻扇、三凹征，呼吸音减低、湿罗音，心率先快后慢、心音由强到弱、心脏杂音，肌张力低下6.NRDS的X线特征：生后24小时有特征性改变。轻：两肺野普遍性透亮度降低。中：弥漫均匀网状颗粒阴影。重：支气管充气征，甚至呈白肺改变。Ⅰ级：细颗粒状及网状致密阴影Ⅱ级：融合成片状出现支气管充气征，心影清晰。Ⅲ级：肺野呈毛玻璃状心膈边缘轮廓模糊不清。Ⅳ级：肺内不显示气体，密度普遍增高，称“白肺”新生儿缺氧缺血性脑病1.NHIE发生机制：P102①脑血流改变（选择易损性；脑血管自主调节功能障碍）②脑组织生化代谢异常2.NHIE临床分度

轻中重意识兴奋淡漠、嗜睡昏迷惊厥无常有频繁原始反射拥抱反射活跃减弱消失肌张力正常或增强减弱低下、松软脑干呼吸心率症状瞳孔正常周期性呼吸节律不规则、暂停正常或快正常或过缓常有心动过缓正常缩小不对称，固定无反应预后24h症状最明显，3~5d恢复，预后好24~72h症状最明显,大多1周末恢复，10天后不恢复者预后差72h症状最明显，病死率高，一周内死亡，存活者症状常持续2周以上，留后遗症可能性较大3.急慢性脑缺氧损伤特点：①急性缺氧——丘脑、脑干、小脑受累为主；以脑干症状为主，高颅压不明显②慢性缺氧——大脑皮层受累明显；脑水肿高颅压明显，脑干症状不明显4.何谓三支持、二对症治疗：三支持:①维持通气、换气功能使血气、PH值在正常范围内。②维持血液灌注，使心率和血压在正常。③维持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）二对症:①控制惊厥：苯巴比妥钠、安定②降颅压：呋塞米（速尿）、甘露醇5.影响预后的因素：本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。①自主呼吸出现过迟；②频繁惊厥发作；③神经症状持续时间超过7天；④EEG异常；⑤CK-BB持续升高。新生儿黄疸1.新生儿胆红素代谢特点：（＞5-7mg∕dl）①胆红素生成过多②血浆白蛋白联接胆红素的能力差③肝细胞处理胆红素的能力差④肝肠循环增加2.新生儿黄疸分类：生理性黄疸：①一般情况良好②足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，但最迟不超过两周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到3-4周③每日血清胆红素升高＜85umol∕L（5mg∕dl）病理性黄疸：①生后24小时内出现黄疸②血清胆红素足月儿＞221（12.9）早产儿＞257（15）或每日上升＞85（5）③黄疸持续时间足月儿＞两周，早产儿＞4周④黄疸退而复现⑤血清结合胆红素＞34（2）。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸3.新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别：新生儿肝炎临床特点：①起病缓，常在生后1~3周出现黄疸，逐渐加重，呈黄绿色。②伴有不同程度消化道症状：厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。③尿便改变：尿深黄色，大便颜色变浅，或间断排白色便。④肝轻~中度肿大，脾一般不大，严重者亦可肿大。⑤出血倾向。⑥生长发育迟缓。⑦实验室检查：GPT，AFP，直胆，间胆。⑧B超有相应改变。胆道闭锁临床特点：①常在生后2～3周出现黄疸，呈进行性加重，为黄绿色。②早期无其它症状，随着肝功损害出现营养、发育障碍，如未及时治疗，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，6个月左右死亡。③尿、便改变：尿似豆油色，持续性排白陶土样便。④早期肝不大，随着胆汁淤积肝肿大明显，质硬，常有脾肿大。⑤实验室检查：早期GPT、AFP正常，晚期二者增高，总胆红素明显增高，以直胆为主。⑥B超有相应改变。4.母乳性黄疸特点：①足月儿多见，全程母乳喂养。②黄疸消退延迟，常与生理性黄疸重叠且持续不退，2~4周达高峰，6~12周消退。③一般状态良好④血清未结合胆红素增高，甚至达20mg/dl，肝功能正常。⑤停母乳3~5天黄疸明显消退，胆红素下降原水平50%以上可确诊。新生儿溶血病1.ABO血型不合特点：①以母为“O”，子为“A”或“B”不合溶血最常见。②可发生在第一胎。2.Rh血型不合特点：①母为Rh（-），子为Rh（+）最多见②一般不发生在第一胎③随胎次有加重现④偶可发生在第一胎3.高间接胆红素（溶血性）治疗方法：①产前治疗：1.提前分娩2.血浆置换3.宫内输血4.酶诱导剂治疗5.母或胎儿注射IVIG②产后治疗：1.光疗2.药物治疗3.支持疗法4.换血疗法呼吸系统疾病1.两种特殊类型上感：疱疹性咽峡炎：柯萨奇A组病毒；好发于夏秋季；急起高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐；咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭见2~4mm疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡；病程1周左右。咽-结合膜热：由腺病毒3、7型所致；常发生于春夏季，儿童集体机构中流行；以发热、咽炎、结合膜炎为特征，多呈高热，咽痛，眼部刺痛；咽部充血，一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎。颈部、耳后淋巴结肿大；胃肠道症状；病程1~2周。2.支气管肺炎临床表现：（1）一般表现：多急性起病；先有上感；发热、拒食或呕吐、嗜睡或烦躁；弱小婴儿起病缓、热度不高，呛奶、呕吐或呼吸困难；（2）主要症状：①发热：热型不定②咳嗽：频繁③气促④全身症状；（3）体征：①呼吸增快②发绀:口周、鼻唇沟发绀③肺部罗音：固定中、细湿罗音，叩诊多正常，实变时为浊音；（4）重症肺炎的表现：①循环系统：心肌炎和心力衰竭；肺炎合并充血性心力衰竭的诊断：（①心率突然增快,≥160次/分②呼吸突然增快,≥60次/分③骤发极度的烦躁不安,明显发绀,面色发灰，指趾甲微血管充盈时间延长④心音低钝,奔马律，颈静脉怒张⑤肝脏迅速增大,短期内增大超过2厘米⑥尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿）②神经系统：脑水肿、脑疝、脑膜脑炎③消化道：食欲减退、呕吐、腹泻;重症腹胀、消化道出血④DIC：血压下降,四肢凉,皮肤黏膜及胃肠道出血⑤抗利尿激素异常分泌综合征；并发症：脓胸；脓气胸；肺大泡以及肺不张，肺气肿，支气管扩张，肺源性心脏病，心包炎，败血症，中毒性脑病，DIC，呼气衰竭，水电解质酸碱平衡紊乱。3.病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒肺炎：①最常见,我国以A亚型为主②多见于婴幼儿,尤其是1岁以内小儿③为间质炎症④轻症发热及呼吸困难不重；中、重症呼吸困难、喘憋、发绀、鼻扇及三凹征；可有发热⑤闻及中、细湿罗音⑥X线小点片状、斑片状影，肺气肿⑦WBC正常。腺病毒肺炎：①ADV3、7型为主，11、21次之,7b最重②6个月~2岁多见,冬春多发③特点：起病急,高热持续时间长,中毒症状重,罗音出现较晚，X线出现早，易合并心肌炎和多器官功能障碍4.肺炎支原体肺炎X线:①支气管肺炎征象；②间质性肺炎征象；③均匀一致的片状阴影；④云雾状浸润或肺门阴影增浓及胸腔积液。以上表现可相互转化，此起彼伏，游走性浸润。腹泻病1.易感因素（内因）：①消化系统发育尚未成熟②三种屏障功能尚未完善(免疫屏障；机械屏障；生物屏障)③人工喂养2.病毒性肠炎发病机制：①病毒侵入小肠绒毛上皮细胞细胞毁坏--绒毛脱落--细胞裸露--水电解质渗漏--腹泻水样便（渗透性腹泻）②病毒侵入小肠绒毛上皮细胞细胞毁坏--双糖酶不足--乳糖积滞--短链有机酸肠腔渗透压--腹泻水样便（渗透性腹泻）③病毒侵入小肠绒毛上皮细胞细胞毁坏--载体减少--葡萄糖与钠偶联转运功能障碍--腹泻水样便（渗透性腹泻）3.肠毒素性肠炎的发病机制：①产毒素性细菌粘附在肠上皮刷状缘--不耐热毒素--与小肠细胞膜上受体结合--激活腺苷酸环化酶—ATP--cAMP--抑制小肠吸收Na，CL，H2O（分泌性腹泻）②产毒素性细菌粘附在肠上皮刷状缘--耐热毒素--与小肠细胞膜上受体结合--激活鸟苷酸环化酶—cGMP—GTP--减少Na，H2O的吸收--促进CL的分泌（分泌性腹泻）4.轻、中、重度脱水程度的鉴别观察指标轻中重精神状态稍差不安烦躁萎靡淡漠昏睡前囟眼窝稍凹明显凹深凹皮肤弹性稍差明显差极差口腔粘膜稍干干燥苍白干燥发灰泪（哭时）有泪少无泪尿量稍少明显少极少无尿脉搏正常稍弱细数血压正常稍低下降心音正常略钝低钝四肢皮肤温暖稍凉厥冷体液丢失50ml／kg50-100ml／kg100-150ml／kg5.电解质紊乱：低钾血症（3.5~5.5mmol/l）原因：吐泻失钾；进食少摄入不足；肾保钾功能差，缺钾时仍有钾排出。在脱水、酸中毒时，血钾可以正常。在脱水、酸中毒纠正后，血钾容易下降。临床表现：骨骼肌：四肢无力、肌腱反射减弱或消失，重者---弛缓性瘫痪；平滑肌：腹胀、肠鸣音减弱，重者---低钾性肠麻痹；心肌：心悸、心律失常，甚至室颤，心肌张力心音低钝；心电图：S-T段下移，T波平坦、倒置，Q-T间期延长，出现病理性U波。6.轮状病毒肠炎临床表现：①秋冬季；②6~24月的婴幼儿；③起病急常伴发热和上感；④病初即吐常先于泻；大便次数多、量多，水分多；⑤常伴脱水酸中毒；⑥可侵犯多个脏器，如心肌、脑；⑦自限性病程，一般3~8天，少数较长；⑧大便常规偶有少量白细胞；⑨病初1~3天可从便中分离出病毒。***产毒素性细菌引起的肠炎表现与轮状病毒肠炎相似，鉴别主要结合发病季节及依靠病原学检查。7.鉴别诊断：大便无或少有白细胞者：生理性腹泻：多见于6月以内婴儿；外观虚胖，常伴湿疹；生后不久即泻，除大便次数增多外，无其他症状；生长发育不受影响；添加辅食后大便转为正常。8.脱水静脉补液（第一天用量、成分及速度）脱水程度累积损失量继续损失量生理需要量总量（ml／kg）（ml／kg）（ml／kg）（ml／kg）轻30-5090-120中50-10010-4060-80120-150重100-120（1／2-1／3张）生理维持液150-180补液速度8-10ml／kg、h5ml／kg、h8---12h12---16h注：累积损失量补液成分的选择为：低渗脱水补2／3张含钠液；等渗脱水补1／2含钠液；高渗脱水补1／3—1／5含钠液。补累积损失量的实际量按计算量的2／3给予。心血管系统概论及先心病1.胎儿时期血液循环的特点：①营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成②只有体循环，几乎无肺循环③胎儿体内绝大部分是混合血④静脉导管卵圆孔动脉导管是胎儿血液循环中特殊通路（当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5-7个月，解剖上大多闭合）⑤血氧含量肝＞心脑，上肢＞下半身2.心导管检查：①右房与上下腔静脉差值＜1.9vol%，房缺＞1.9vol%②右室与右房差值＜0.9，室缺＞0.9③肺动脉与右室差值＜0.5，动脉导管未闭＞0.53.先心病分类：①左向右分流型（潜伏青紫型）室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损②右向左分流型（青紫型）法洛四联症，大动脉转位③无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄，主动脉缩窄4.房间隔缺损X线表现：①心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比＞0.5②肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小③肺门舞蹈征，心影梨形5.室间隔缺损临床表现：小型缺损三无一有：①小型缺损可无症状②一般活动不受限③生长发育不受影响④仅体格检查时听到胸骨左缘第三四肋间响亮的全收缩期杂音6.动脉导管未闭：差异性发绀：当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常7.法洛四联症：定义：①右心室流出道梗阻②室间隔缺损③主动脉骑跨④右心室肥厚。临床表现：①青紫②蹲踞症状③杵状指④阵发性缺氧发作（多见于婴儿，发生的诱因为吃奶，哭闹，情绪激动，贫血，感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者这可引起突然晕厥，抽搐，甚至死亡）并发症：脑血栓，脑脓肿，感染性心内膜炎。X线检查：心脏大小一般正常或少增大，典型者前后位心影呈靴型，即心尖圆顿上翘，肺动脉段凹陷，上纵膈较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧枝循环形成，肺野呈网状纹理，25%的患儿可见右位主动脉弓阴影。缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，给予去氧肾上腺素每次0.05mg每kg静注，必要时也可皮下注射吗啡纠正酸中毒，平时应去除引起缺氧发作的诱因，尽量保持患儿安静病毒性心肌炎1.病因：柯萨奇病毒(A组或B组），尤其是CVB32.诊断：临床诊断依据：心功能不全、心源性休克、或心脑综合症，心脏扩大；心电图改变：ST-T改变，期前收缩，传导阻滞，CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性；病原学诊断依据：确诊指标：自心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中发现分离到病毒，病毒核酸探针查到病毒，特异病毒抗体阳性；参考指标：自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，病程早期血中特异性IgM阳性，用病毒核酸探针在患儿血中查到病毒核酸；确诊依据：具备临床诊断依据2项可临床诊断：临床诊断+病原学确诊依据之一=病毒性心肌炎；临床诊断+病原学参考依据之一=临床诊断病毒性心肌炎；不具备确诊依据应给予必要的治疗或随诊；需除外其它心脏疾病风湿热1.临床表现：前驱感染：A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症；①一般表现：发热，精神不振，关节痛；②心脏炎（风湿热唯一的持续性器官损害）③心肌炎④心内膜炎（二尖瓣和／或主动脉瓣）⑤心包炎⑥关节炎（游走性多关节炎，不留畸形但此起彼伏）⑦舞蹈病（肌肉无目的不自主的快速运动）⑧皮肤症状（环形红斑，皮下小结）2.风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或快速链球多关节炎关节痛菌抗原试验阳性舞蹈病血沉增快抗链球菌抗体滴度升高环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长诊断：链球菌感染证据+两项主要表现，链球菌感染证据+一项主要表现+两项次要表现化脓性脑膜炎1.致病菌（外因）：2/3患者：脑膜炎双球菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌；<2个月幼婴儿、原/继发免疫缺陷病者：肠道G－杆菌（大肠杆菌多见，变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌）金黄色葡萄球菌2.典型临床表现：①感染中毒及急性脑功能障碍症状②颅内压增高表现③脑膜刺激征：颈强直(最常见)，Kemig征阳性，Brudzinski征阳性；临床表现取决于患儿的年龄；年长儿：表现较典型；小婴儿和新生儿：较隐匿，不典型3.实验室检查：腰穿的适应症：①发热伴神经系统异常症状和体征②婴儿感染中毒症状重伴呕吐、凝视、尖叫、前囟膨隆、激惹等。脑脊液检查：（重要依据）①压力增高②外观：混浊，似米汤样。③白细胞：数百～数万×106/L，中性粒细胞为主。④糖：明显降低。⑤蛋白：显著增高。4.并发症：①硬脑膜下积液（发生率30-60%,多见于流感嗜血杆菌和肺炎链球菌脑膜炎）②脑室管膜炎③脑积水④脑脓肿⑤抗利尿激素异常分泌综合征5.化脓性脑膜炎的鉴别诊断

临床表现脑脊液检查化脓性脑膜炎起病急，有感染病史。感染中毒及急性脑功能障碍症状，颅内高压，脑膜刺激征。外观脓性，早期糖降低、涂片和培养找到致病菌、WBC显著增高，分叶核为主、蛋白明显增高病毒性脑膜炎与化脑相似，感染中毒及神经系统症状均比化脑轻，病程自限，大多不超过2周。脑脊液清亮，白细胞数0至数百×106/L，淋巴为主，糖含量正常。结核性脑膜炎亚急性起病，不规则发热1-2周后出现脑膜刺激征/意识障碍等表现，昏迷前先有颅神经或肢体麻痹。结核接触史、PPD阳转或其他部位结核病灶。外观毛玻璃样，白细胞数50-500×106/L，淋巴细胞为主，薄膜涂片抗酸染色和结核菌培养阳性隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结脑相似，病情进展更缓慢，头痛等颅压增高表现更持续和严重。涂片墨汁染色和培养找到致病真菌6.几种情况的脑脊液鉴别表外观压力白细胞数潘氏反应蛋白糖其它（kPa）（×106/L）g/L（mmol/L）正常清0.69~1.960~10—0.2~0.42.8~4.5化脑混浊高数百~数千+~+++高低涂片检菌+多核为主结脑毛玻璃高数十~数百+~+++高低蜘蛛膜+抗酸菌+淋巴为主病脑多数正常正常~数百—~+正常正常检菌-清亮稍高淋巴为主稍高隐球菌不太清高数十~数百+~+++高低墨汁染色脑膜炎淋巴为主隐球菌+7.治疗：（1）抗生素治疗：控制感染治疗原则：①用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌②针对病原菌选择合适的抗菌素③较高浓度透过血脑屏障的药物④急性期静脉用药，用药早、剂量足和疗程够；病原菌未明确者：三代头孢菌素；头孢噻肟；头孢三嗪；疗效不理想：联合万古霉素；对b内酰胺类药物过敏：氯霉素；病原菌明确者药敏试验作参考：肺炎球菌（半数以上耐青霉素应选取三代头孢，青霉素）流感杆菌（氯霉素耐药者应选取三代头孢）脑膜炎球菌（青霉素）大肠杆菌（三代头孢＋氯霉素）金黄色葡萄球菌（乙氧奈青霉素、万古霉素或利福平）革兰阴性杆菌（第三代头孢菌素外，加用氨苄青霉素或氯霉素）停药指征：症状消失，热退1周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。（2）肾上腺皮质激素的应用：抗生素迅速杀死致病菌后，内毒素释放尤为严重，此时使用肾上腺皮质激素不仅可抑制多种炎症因子的产生，还可降低血管通透性，减轻脑水肿和颅内高压。美国儿科学会传染病委员会建议:充分给予抗生素后，应用地塞米松0.2-0.6mg／(kg·d)，分4次静脉注射。2～3天，过长无益。8.对本病的几点基本认识：①由化脓性细菌引起的急性颅内感染，病变部位主要在脑膜（蛛网膜和软脑膜）；②临床主要表现发热、反复惊厥、意识丧失、颅压增高、脑膜刺激征，及脓性脑脊液；③迄今病死率（5％~15％）和后遗症发生率高，幸存者中1/3有后遗症；④主要发生于婴幼儿，年龄越小，预后越差。病毒性脑炎和脑膜炎1.概述：定义：各种病毒引起的颅内急性炎症，病程自限性。病因：80%为肠道病毒，其次为虫媒病毒（乙脑）治疗：无特异性治疗，抗病毒药物（利巴韦林）2.临床表现：共同表现：①起病急，多有前驱感染史②一般无明显全身中毒症状③发热、头痛、呕吐、烦躁、嗜睡。病毒性脑膜炎：①急性起病②呼吸道或消化道症状前驱症状③发热、咽痛、呕吐、腹泻、食欲减退、软弱、嗜睡④年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹⑤无严重意识障碍和惊厥。⑥可有脑膜刺激征，但无局限性神经系统体征。⑦病程大多在1～2周内。病毒性脑炎：弥漫性大脑病变：①发热②反复惊厥发作：全部性惊厥，惊厥持续状态。③意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷、深昏迷，去皮质状态④颅压增高：呼吸节律不规则或瞳孔不等大⑤偏瘫或肢体瘫痪3.脑脊液特点：①外观清亮，压力正常或增加②白细胞数轻度增多，淋巴细胞为主③蛋白质大多正常或轻度增高④糖含量正常⑤涂片和培养无细菌发现急性肾小球肾炎1.儿童少尿的标准：少尿：学龄儿童＜400ml/d；学前儿＜300ml/d；婴幼儿＜200ml/d2.临床表现：（1）前驱感染（2）典型表现：①全身症状②水肿（自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水）③尿改变（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿）④高血压（3）严重表现①严重循环充血②高血压脑病③急性肾功能不全。非典型表现：（有链球菌感染史，血中补体C3明显改变）①无症状性急性肾炎②肾外症状性急性肾炎③以肾病综合征表现的急性肾炎3.诊断要点：①急性起病，有水肿、少尿、血尿和高血压。②发病前常有呼吸道或皮肤感染史，常有1～3周无症状间歇期。③尿检有红细胞，肾性，轻度至中度蛋白尿。④血清学检查提示有链球菌感染，如抗“O”滴度升高等，或细菌学检查培养出链球菌。⑤血清总补体和C3补体呈典型规律性改变。⑥要注意的是对非典型病例特殊表现的诊断。4.治疗：一般治疗：休息；饮食记录出入水量；测血压；应用抗生素，首选青霉素10～14d；维生素；对症治疗：①利尿（双氢克尿噻、速尿）②降压（钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI）并发症的处理：①严重循环充血的治疗②高血压脑病的治疗（首选效力强而迅速的药物）③急性肾功能衰竭肾病综合症1.肾病综合症定义：是一组有多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。四大特点三高一低：①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高血脂症④明显水肿，①②两项为必备条件2.分型：重点学习原发性NS。按病因：原发性（PNS）、继发性、先天性NS；按临床表现：PNS可分为单纯型、肾炎型NS；按激素效应：激素敏感、耐药、依赖型；3.病理生理：蛋白尿是NS最主要、最基本的病理生理改变，微小病变（MCD）76.4%；膜性增生性肾炎（MPGN）7.5%；局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9%；其它①低蛋白血症②高脂血症（血甘油三酯、胆固醇↑）危害大；高脂蛋白血症（低密度、极低密度脂蛋白↑）③水肿（低蛋白血症、低血容量）④其它（继发性体液免疫功能减低，易感染；Fe、Cu、Zn微量元素缺乏；凝血因子↑而抗血凝酶Ⅲ缺乏，致高凝状态；甲低；钙代谢障碍；小细胞低色素性贫血）4.临床表现：初发起病隐匿，复发与病毒感染有关①水肿（自眼睑开始，渐及全身，为凹陷性；血浆白蛋白＜15g／L出现腹水和胸水）②少尿③血尿④5.并发症：①感染（为最常见的并发症和死亡原因，也是反复或加重的诱因）②低血容量休克（是致死不容忽视的原因）③电解质紊乱（低钾、低钠、低钙）④高凝状态和血栓形成（突发腰痛、血尿、少尿肾静脉血栓）⑤急性肾衰竭⑥肾小管功能障碍（肾小管酸中毒生长受抑）6.诊断与鉴别诊断：（1）具备“三高一低”四大特征可诊断肾病；诊断标准:必备头两项①大量蛋白尿+++～++++1周内3次或＞50mg／(kg·d)②低蛋白血症ALB≤30g／L③胆固醇＞5.7mmol／L④不同程度浮肿（2）临床分型：①单纯型NS：符合“三高一低”②肾炎型NS：在“三高一低”基础上具备以下四项之一或多项者③血尿：肾性（2周内3次尿RBC＞10个／HP）高血压（排除激素所致（130／90，120／80））肾功能不全（排除血容量不足所致）持续低补体血症（3）病理分型：肾穿（4）排除继发性NS（紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾）7.糖皮质激素的应用：初治尽早选用强的松／泼尼松治疗①短程疗法：易于复发，少用②中、长程疗法：分诱导缓解和巩固维持阶段：激素中长程疗法：诱导缓解阶段：足量1.5～2mg／(kg·d)，最大量60mg/d，tid→4周内尿蛋白阴转巩固2周（中程）→4周内尿蛋白未阴转者，服至阴转后2周，不超过8周（长程）；巩固维持阶段：隔日2mg／(kg·d)，早餐后顿服4周→尿蛋白持续阴性每2～4周减2.5～5mg至停药。中程6个月，长程9个月。营养性维生素D缺乏发病机制：维生素D缺乏→吸收钙磷减少（→细胞外液钙⊙磷浓度不足→骨矿化受阻→佝偻病）→血钙下降→甲状旁腺→A（PTH分泌不足→血钙不能恢复正常→手足抽搐症）B（PTH分泌增加→a。破骨细胞作用加强→骨重吸收增加→钙正常或偏低→骨矿化受阻→佝偻病b。肾小管重吸收磷减少→低血磷→细胞外液钙⊙磷浓度不足）维生素D缺乏性佝偻病1.定义：是指由于儿童体内维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。2.维生素D的来源：内源性：VitD→皮肤中7-脱氢胆固醇→紫外线→胆骨化醇:VitD3→为人类VitD的主要来源；外源性VitD：动物性食物，植物性食物3.维生素D的生理功能：①促进肠、肾对Ca、P吸收②促进旧骨脱钙，新骨形成4.病因：①日光照射不足（主要病因）②VitD摄入不足③生长速度快④疾病的影响⑤药物影响5.临床表现：三大主征：骨骼改变；肌肉松弛；神经兴奋性改变；临床分期：初期（多见于6个月以下小婴儿。一般从2-3个月出现症状。主要表现为神经兴奋性增高的症状：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊（夜间啼哭）、多汗（与室温、衣着无关；刺激枕部→摇头擦枕→枕秃）。血生化：25(OH)D3和1,25(OH)2D3↓，血Ca降低或接近正常，血P稍降低，PTH升高，AKP稍上升或正常。X-线改变：正常或钙化带稍模糊）激期（以骨骼改变为主，骨骼：颅骨软化，方颅，前囟扩大或闭合延迟，出牙延迟；胸部：肋骨串珠，鸡胸，郝氏沟，漏斗胸；四肢：手镯，脚镯，“O”，“X”腿；X线改变：[长骨]：①骨骺软骨明显增宽→>2mm②干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变③骨质普遍稀疏，密度减低④骨干可有弯曲或骨折）恢复期（经日照或治疗后）后遗期维生素D缺乏性手足搐搦症1.定义：由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿（2~6个月）。2.病因：冬春季节维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，血钙持续性降低3.临床表现：症状（典型发作）：惊厥（最常见）；手足搐搦；喉痉挛（最严重）；体征（隐匿型）：面N征；腓反射；陶瑟征；此外还可伴有佝偻病的症状和体征4.诊断：季节春季多见；发作特点（突然发作、一般无发热，间歇期正常，无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征和佝偻病的体征）；血Ca<7.5mg/dl，Ca剂治疗有效；5.治疗原则：①立即控制惊厥及解除喉痉挛②其次补充钙剂→血Ca迅速上升③随后给维生素D→Ca、P代谢恢复正常小儿贫血1.髓外造血：是婴幼儿造血器官的特殊反应。当发生感染或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。2.血容量：新生儿10%，儿童8-10%，成人6-8%3.两种贫血的鉴别诊断缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄6m-2y6m-2y原因铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著外周血象小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低小儿发疹性疾病1.出疹性疾病鉴别诊断2.麻疹的临床表现：发热，上呼吸道炎症，麻疹粘膜斑（koplik斑），全身斑丘疹、疹退后糠麸样脱屑、并留有棕色色素沉着。潜伏期：6-18天，低热，全身不适；前驱期：从发热开始至出疹，一般为3-4天，发热，卡他症状（喷嚏、流涕、干咳、结膜充血、畏光）麻疹黏膜斑（病后第2-3天出现，于出疹后2-3天逐渐消失）出疹期：发热3-4天后（40-40.5℃）皮疹顺序（耳后-发髻-额-面-颈-躯干四肢-手掌足底）皮疹特征（充血性红色斑丘-暗红色融合成片）出疹时伴随症状（干，湿罗音；X线肺纹理增多，弥漫性肺部浸润）恢复期：出疹3-5天后，皮疹按出疹顺序消退，疹退处有糠麸样脱屑，并留有褐色色素沉着。随着皮疹消退，全身情况好转。整个病程10-14免疫缺陷病1.原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease,PID)：因遗传因素（如基因突变、缺失等）所致的免疫缺陷病统称为原发性免疫缺陷病2.继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease,SID）：由后天因素（感染、营养、疾病、药物等）引起的免疫功能障碍。也称获得性（acquied）免疫缺陷病。又称免疫功能低下。3.PID和SID区别：①PID几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下（immunocompromice)。②PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性；而SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽然也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能可能恢复正常。4.X连锁无丙种球蛋白血症特点：①IgG、IgA和IgM全面低下或缺如，外周血B细胞极少或缺如，淋巴器官发生中心缺如，T细胞数量和功能正常②B细胞浆内Bruton酪氨酸激酶（BTK）突变为其病因③感染症状轻重不一，易发生化脓性和肠道病毒感染④Btk基因定位于Xq21.35.原发性免疫缺陷病的共同临床表现：①反复和慢性感染②肿瘤和自身免疫性疾病③其他临床表现（WAS的湿疹和出血倾向，胸腺发育不全的特殊面容）结核病1.结核菌素试验：致敏淋巴细胞和巨噬细胞积聚在真皮的血管周围，发生炎症反应，血管通透性增高，注射局部形成硬结所致。属于迟发型变态反应。试验方法观察时间：48~72小时。结核菌素试验结果判定：＜5mm为阴性5~9mm为阳性（+）10mm~19m为中度阳性（++）≥20mm为强阳性（+++）局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等，为极强阳性反应（++++）结核菌素阳性意义：①接种卡介苗后②年长儿无临床症状仅呈一般阳性，表示曾感染过结核菌③婴幼儿尤其是未接种过卡介苗者，中度阳性反应多表示体内有新的结核病灶④强阳性和极强阳性反应者，表示体内有活动性结核病⑤由阴性转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，表示有新近感染。3.治疗：目的：消灭病灶中结核菌，防止血行播散。原则：早期，适量，联合，规律，全程，分段4.卡介苗接种禁忌症：①先天性胸腺发育不全或严重联合免疫缺陷病患者；②急性传染病恢复期；③注射局部有湿疹或全身性皮肤病；④结核菌素试验阳性。5.原发型肺结核的转归：吸收好转，病灶完全吸收、钙化或形成硬结。进展①原发病灶扩大，形成空洞；②出现支气管淋巴结周围炎、淋巴结支气管瘘，导致支气管内膜结核或干酪性肺炎；③肿大淋巴结压迫支气管，造成肺不张或肺气肿；④出现结核性胸膜炎。恶化：血行播散，导致急性粟粒性肺结核或全身粟