原始神经外胚层肿瘤MRI表现课件

病例报告西安交通大学第一附属医院医学影像科病史男，71岁主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月现病史：2月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。实验室检查（-）CTT1-sagT2-sagT1+C-sag星形细胞瘤？室管膜瘤？血管母细胞瘤？原始神经外胚层肿瘤？影像诊断术中所见全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无出血，大小约1×2×1cm3病理诊断：颈6-7椎管内髓内原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤（PNET）起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分化神经上皮细胞产生有多向分化潜能，多侵袭性生长分为中枢型PNET及外周型PNET中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓原始神经外胚层肿瘤（PNET）椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外原发于髓内为中枢型PNET，罕见髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥常见影像学表现MRI：肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号瘤周水肿少见或较轻头尾侧继发性囊变少见增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻度强化或不强化诊断思路定位：髓内病变定性：肿瘤性病变范围：局限，边界清晰特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？轻-中度强化星形细胞瘤儿童与青少年多见；男性稍多于女性好发于颈髓及上部胸髓多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多个脊髓节段常伴囊变和继发空洞影像学表现MRI：T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更显著，囊变部分无强化室管膜瘤30岁以上多见，男性稍多于女性；最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细胞或终丝的室管膜残留物。好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上部胸髓少见。影像学表现MRI：T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低T2WI呈不均质稍高信号增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化血管母细胞瘤20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段多单发，多发者见于VHL综合征患者多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜血供丰富，瘤壁可见钙化影像学表现MRI：肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高信号增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化部分瘤内可见血管流空影CT：附壁结节内可见点、条样钙化

PNET星形细胞瘤室管膜瘤血管母细胞瘤年龄成人儿童，青少年30岁以上20-30岁部位胸段、圆锥

颈髓及上胸髓

下段胸髓，圆锥、终丝颈、胸段形态特点梭形，位于脊髓中心梭形,界欠清，膨胀性/纵向生长；范围广泛类圆形/条状，边缘模糊，范围局限大囊小结节密度/信号特点均匀/不均匀不均匀不均匀，囊变多见较均匀强化特点中度/明显,均匀/不均匀强化实质显著强化，水肿、囊变不强化实质均匀或不均匀显著强化壁结节显著均匀强化，囊及囊壁不强化