胆总管囊肿的影像学诊断

关于胆总管囊肿的影像学诊断第1页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三解剖与生理胆总管囊肿第2页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约7～9ｃｍ,直径0.6～0.8ｃｍ分为四段：1十二指肠上段2十二指肠后段3胰腺段

4十二指肠壁内段(指肠壁内段)第3页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三【概述】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。第4页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三【病因】

先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。第5页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三胆总管囊肿发病原因：

胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。

1.胆管、胰管合流异常胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。

第6页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三

2.先天性胆道发育不良原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。

3.遗传因素

4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。第8页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。

第9页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。

第10页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）

第11页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。第12页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第13页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三CT影像学表现第14页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三CT：1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。第15页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第16页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第17页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三2)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c）（图a）（图b）（图c）第18页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第19页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第20页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。（图a）（图b）第21页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三.ξΦωΦζ.van295）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。第22页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三第23页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。第24页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三本院病例：罗春秀，女，44岁，CT号002778检查时间：平扫2013年1月2日，增强2013年1月4日。第25页，讲稿共27页，2023年5月2日，星期三手术记录术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行胆总管空肠