特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规

特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规一、病史采集

1．出血部位及方式：皮肤、粘膜出血情况，月经情况，有无内脏出血表现，有无软组织血肿；出血的历史，是否自幼出血；2．出血诱因：自发性、手术创伤，发病前药物使用情况；3．外院诊治情况，强的松使用情况和疗效；4．既往史：有无感染、皮疹，有无结缔组织病，疫苗接种史；

5．家族史：是否有出血性疾病的家族史，必要时可追溯数代。二、体格检查

1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征，有无贫血、黄疸、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大；

2．皮肤粘膜出血情况，有无其他皮疹。

三、实验室检查：1、血常规（包括网织红细胞）、尿常规、大便常规、肝肾功能、免疫球蛋白三项；2、术前八项（乙肝两对半、丙肝抗体、HIV抗体、梅毒特异性抗体）及凝血四项；3、血沉、自身抗体十四项、血管炎二项、类风湿二项、抗心磷脂抗体（ACA）、狼疮抗凝物质、甲功五项，如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验；4、外周血涂片、骨髓细胞学检查；5、必要时行血小板膜糖蛋白（GPIIb/IIIa、GPIb/IX、GPIa/IIa、GPIV等）自身抗体检测（EDTA抗凝血50ml，请周一、周三、周五联系检验科送标本）；6、必要时行14C呼气试验（消化科实验室）；7、胸片、腹部B超。四、诊断标准：1、至少两次检查显示血小板计数（BPC）减少，血细胞形态无异常；2、脾脏一般不增大；3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍；4、须排除其他继发性血小板减少症。激素有效？五、鉴别诊断：1．继发性血小板减少症：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。2．Evans综合征：有自身免疫性溶血性贫血和自身免疫性血小板减少性紫癜，一般Coombs试验阳性。3．血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：除血小板减少外，还可有发热、微血管病性溶血性贫血、肾脏损害、神经精神异常。六、治疗原则：1、治疗流程见下图。PLT＜30×109/L，有出血观察PLT＜30×109/L，有出血PLT≥30×109/L，无出血一线治疗：糖皮质激素（HD-DXM或泼尼松）±PLT＜30×109/L，有出血观察PLT＜30×109/L，有出血PLT≥30×109/L，无出血一线治疗：糖皮质激素（HD-DXM或泼尼松）±IVIG严重出血或存在出血风险无出血紧急治疗：血小板输注、IVIG、、大剂量激素、FVIIaPLT＜10×109/LITPPLT≥30×109/L观察诊断再评估：诊断再评估：骨髓、MAIPA*二线治疗：脾切除、硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、美罗华、特比澳、长春碱类二线治疗：脾切除、硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、美罗华、特比澳、长春碱类PLT≥PLT≥30×109/L，无出血PLT＜30×10PLT＜30×109/L，有出血非常规治疗：环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯、造血干细胞移植（HSCT）非常规治疗：环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯、造血干细胞移植（HSCT）PLT＞10PLT＞10×109/L，无出血观察观察*目前2、下列临床过程中血小板计数的安全值分别为：口腔科检查≥20×109/L拔牙或补牙≥30×109/L小手术≥50×109/L大手术≥80×109/L自然分娩≥50×109/L剖宫产≥80×109/L对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者，应使其血小板计数维持在50×109/L以上。七、疗效标准1、显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；

2、良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×