慢加急性肝衰竭与肝性脑病

慢加急性(jíxìng)肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure

）第一页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识一、概念(gàiniàn)在已知或尚未发现的慢性肝病基础上，患者出现(chūxiàn)黄疸和或凝血功能障碍为最初临床表现的急性肝脏损害，发病4周内合并腹水和或者肝性脑病。ACLF的临床亚型包括：(1)l型ACLF：在发展为肝衰竭之前，虽有慢性肝病但肝功能代偿良好(2)2型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在失代偿性肝硬化第二页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识慢性(mànxìng)肝病的定义：各种病原引起的代偿性肝硬化慢性(mànxìng)肝炎非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积性肝病代谢性肝病除外:单纯脂肪肝第三页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识急性病因的定义(dìngyì)：1、感染病原:

嗜肝性和非嗜肝性病毒乙型肝炎(显性或隐性发病)或丙型炎复发造成肝损伤的其它感染病原。2、非感染病原:

酒精:最近四周内正在饮酒使用肝毒性药物，草药自身免疫性肝炎或wilson”s病发作。外科治疗(zhìliáo)

静脉曲张出血3、未知的肝毒性病原第四页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识ACLF的定义(dìngyì)：(1)血清总胆红素(TBil)≥85gmol／L(5mg／d1)和凝血障碍（国际标准化率(INR)≥1．5或凝血酶原活动度<40％）。(2)腹水(fùshuǐ)和脑病：由体格检查确定。第五页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识ACFL的肝脏组织(zǔzhī)病理学特点肝脏组织病理学检查对于诊断肝纤维化和或肝硬化的存在(cúnzài)以及判定其严重程度具有重要价值。类型1：肝细胞气球样变，玫瑰花结样改变，细胞淤胆，不同程度的界面性肝炎和纤维化。类型2:明显的毛细胆管增生，有胆栓形成，局灶和融合性坏死桥接坏死，肝细胞的嗜酸性变性，晚期的纤维化和不同程度的活动性病变。第六页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识ACLF的临床表现(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水；(2)循环障碍：在ACLF中，肝硬化循环改变进一步加重。其中包括平均动脉(dòngmài)压，全身血管阻力、肾血流量。(3)多器官衰竭：门体分流型肝性脑病；肝肾综合征(HRS)。(4)高病死率。第七页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识ACLF的抗病毒治疗(zhìliáo):1、乙型肝炎引起的患者应尽早给予抗病毒治疗。2、拉米夫定可以用于短期治疗，但是，如果需要长期的抗病毒治疗，鉴于抗病毒治疗的长期性，则应优先考虑(kǎolǜ)使用耐药风险低的类核苷类似物，如:恩替卡韦，泰诺福韦3、对于HBsAg阳性的化疗患者推荐使用预防性治疗，对于HBsAg阴性、抗HBc阳性(或同时抗HBs阳性)病人尚未推荐预防性治疗。第八页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识解毒(jiědú)生物转化(shēnɡwùzhuǎnhuà)合成(héchéng)、代谢调节凝血功能凝血功能障碍肝性脑病腹水肝细胞严重损害脑水肿黄疸分泌、排泄胆汁第九页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识肝性脑病的概念(gàiniàn)HE是由急、慢性肝功能衰竭或各种(ɡèzhǒnɡ)门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。第十页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识类型定义亚型亚型分型A急性肝衰竭相关性HEB门体分流相关肝性脑病，且无内在肝细胞疾病C与肝硬化及门静脉高阵发性肝性脑病诱因型压和（或）门-体分流相关自发型肝性脑病复发型持续性肝性脑病轻型重型治疗依赖型轻微肝性脑病HE的临床(línchuánɡ)分型第十一页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的发病(fābìng)机制：学说:氨中毒学说假性神经递质和氨基酸不平衡学说γ-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓复合体学说其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同(xiétóng)毒性作用；星形细胞功能异常第十二页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的常见诱发(yòufā)因素：A型：常无明确诱因。B型：一旦(yīdàn)发生，即转为C型。C型：1、摄入过量的含氮食物。2、消化道大出血。3、感染。4、电解质紊乱。5、氮质血症。6、便秘。7、低血糖。8、镇静剂。第十三页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的临床表现A型：起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受损。B→C型：慢性(mànxìng)反复发作的性格、行为改变、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性或巴彬斯基征阳性等神经系统异常。第十四页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的临床(línchuánɡ)分期分期精神症状神经症状一期(前驱期)轻微性格行为改变

可有扑翼样震颤二期(昏迷前期)精神错乱行为失常嗜睡扑翼样震颤肌张力增强三期(昏睡期)明显精神错乱昏睡(可唤醒)四期(昏迷期)昏迷(不能唤醒)(hepaticcoma)扑翼样震颤(-)第十五页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的辅助(fǔzhù)检查：1、血氨。（慢性HE多↑，急性多正常。）2、血浆氨基酸失衡。（支链氨基酸减少、芳香族氨基酸增高）3、神经心理和智能测试。4、神经生理测试：脑电图检查，诱发电位检测，临界闪烁频率(pínlǜ)。5、影像学检查。急性者可发现脑水肿，慢性者可有脑萎缩。第十六页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的诊断(zhěnduàn)依据：1、有引起HE的基础疾病(jíbìng)。2、有神经精神症状及体征。3、虽无神经精神症状及体征，但学习、理解、注意力、应急和操作能力有缺陷。4、有引起HE（C型、B型）的诱因。5、排除其他代谢性脑病。具备1、3、4、5项者可诊断为有临床症状的HE；具备2、3、4、5项，则可诊断为轻微型HE。第十七页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的鉴别(jiànbié)诊断：1、精神病2、其他代谢性脑病：酮症酸中毒，低血糖，肾性脑病，肺性脑病。3、神经系统疾病：颅内出血(chūxiě)、肿瘤，颅内感染，瑞氏综合征。4、中毒性脑病。第十八页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识HE的治疗(zhìliáo)：一、消除诱因禁用麻醉(mázuì)、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调第十九页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识二、对症(duìzhèng)及支持治疗1、肠内营养。2、锌的补充(bǔchōng)。3、水电解质及酸碱平衡。4、加强基础治疗。第二十页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识三、针对发病机制采取(cǎiqǔ)的措施1、减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收：清洁肠道，益生菌制剂的应用，抗菌药物的应用，抗菌药物与不吸收双糖的联合(liánhé)应用。2、促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改善氨基酸平衡（1）降血氨药物：门冬氨酸-鸟氨酸、精氨酸、谷氨酸盐（2)拮抗假性神经递质的作用⑶改善氨基酸平衡第二十一页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识四、基础(jīchǔ)疾病的治疗1、改善肝功能。2、人工肝支持系统。3、肝移植术4、阻断(zǔduàn)门—体分流。第二十二页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识谢谢(xièxie)!第二十三页，共二十四页。整理课件慢加急性肝衰竭共识慢加急性肝衰竭共识内容(nèiróng)总结慢加急性肝衰竭。(2)2型ACIF：