颅底凹陷症诊疗规范_第1页
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文档简介

颅底凹陷症诊疗规范病史采集1．询问遗传史：较常见先天原发性，为先天发育异常。2．询问其它先天畸形病史：多数有几种畸形合并存在，如：3．后天继发性：多继发于畸形骨炎，骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等病史。4．出现肢体活动异常，吞咽困难，语言障碍，肌萎缩等症状的时限、发展过程、诊疗经过与效果。物理检查1．全身系统检查特别对于全身先天畸形检查，尤其是颈部、发际低、颈项短、颈项疼痛、步态异常。2．专科检查，尤其对于眼球运动、眼底，构音、吞咽、舌木，肌萎缩，分离性感觉障碍，眩晕，颅高压。辅助检查1．实验室检查：血、尿、粪常规。2X状突的位置，作为诊断依据。测量的方法和数值较多，但常用的有下列三种。（1）腭－枕线：又称Chamberlain线；（2）基底线又称McGregor线二腹肌线又称Fischgold线。3．MRI检查：可清楚地见到枢椎齿状突上移，还可显示小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症、环枕融合、颈椎融合等畸形。诊断要点1．后组颅神经症状系脑干移位引起的牵拉及（或）蛛网膜2系畸形骨质和局部软组织增厚压迫和刺激或消失等。3．颈延髓状碍、锥体束征阳性、吞咽及呼吸困难等。4．小脑症状常见为眼球震颤、小脑性共济运动失调所致。5．内压状预防枕大孔疝的发生临床疑有上述症状时可作颅颈侧位、张口正－线摄片。若齿状突凸入硬腭至枕大孔后缘连线（Chamberlain线）3mm以上，可以确诊。MRI：可见齿状突上移。鉴别诊断1．延髓空洞症；2．脊髓空洞症；3．肌萎缩侧束硬化；4．遗传性共济失调；5．颅后窝或枕大孔区占位性病变；6．颈椎病。诊断不明确者宜行相应检查。治疗原则临摄RI检查畸变明显，手术为唯一的治疗方法，手术目的在于解除对延髓和颈脊髓的压迫，重建脑脊液循环的通路，加固不稳定的枕骨脊髓关节。临床症状轻微者不宜手术及理疗

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