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文档简介

中枢神经系统血管炎定义·是中枢神经系统血管壁发生炎性反应,导致相应的组织发生缺血或出血等病理改变的一种疾病,表现为不同的临床症状。又称脑血管炎或脑动脉炎流行病学·本病发病率较低。·中年人好发,发病年龄为17-70岁,40岁为发病高峰男性发病率是女性的2倍,环磷酰胺等药物的应用显著提高了该病的存活率。分型·根据病因分为原发性和继发性。·原发性中枢神经系统血管炎占比例较大。继发性中枢神经系统血管炎,多由系统性疾病、结缔组织病、感染、肿瘤或药物引分型根据管腔大小,可分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎中分肉芽肿型和非肉芽肿型,肉芽肿型有巨细胞动脉炎(颞动脉炎和大动脉炎常见)。中血管炎包括肉芽肿型(原发型中枢神经系统血管炎)和非肉芽肿型(结节性多动脉炎)。·小血管炎中包括伴有免疫复合物沉积的血管炎(ANCA相关性小血管炎)、白塞氏病等。临床表现本病临床表现多样,且多为非特异症状,临床上很难鉴别。·症状具有很高的可变性,发病从急性到慢性,病程呈现进展性或波动性。类似于多发性硬化,存在复发缓解的过程,随机体免疫的波动而变化。其神经系统症状和体征分为限局性或弥散性,但基本具有三个主要表现:头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状临床表现·原发性中枢神经系统血管炎:早期约80%的患者出现头痛,随着病情发展,80%的患者会出现多灶性神经功能缺损;40%的患者发生脑卒中,30%-50%发生TA,20%左右出现癫痫;此外,还有颅内占位性病变等,约占15%。临床表现继发性血管炎:主要是卒中的症状,干燥综合征、白塞氏病可表现出其他的临床症状,可出现类似多发性硬化的症状。临床表现总之,头痛是最常见的症状,卒中既有脑梗死又有脑出血,还可有脑白质变性、脊髓炎的表现,亦可出现癫痫及颅神经麻痹。·近两年关于中枢神经系统血管炎的研究发现,本病有中枢神经和周围神经脱髓鞘的表现。辅助检查-血液检查·可以发现抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性,分为胞浆型(CANCA)和核周型(pANCA),还要检査抗心磷脂抗体和抗内皮

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