风湿免疫病诊治新进展

强直性脊柱炎临床(línchuánɡ)特点关节外表现诊断治疗axSpA与AS第一页，共二十九页。编辑课件AS的临床(línchuánɡ)特点青少年高发(ɡāofā)，>40罕见男:女3:1腰背痛盒发僵，活动减轻外周关节炎肌腱端炎腊肠趾（指）SIJ压痛（+）脊柱活动受限，畸形第二页，共二十九页。编辑课件AS关节(guānjié)外表现主动脉瓣漏，传导异常，心包炎寰枢关节半脱位马尾综合征肾继发淀粉样变IgA肾病慢性前列腺炎颈椎(jǐngzhuī)骨折，椎管狭窄上肺纤维化前色素膜炎镜下结肠镜第三页，共二十九页。编辑课件诊断(zhěnduàn)标准1984年AS修订的纽约标准(biāozhǔn)2009中轴型SpA分类标准（axSpA）2011外周型SpA分类标准第四页，共二十九页。编辑课件AS的治疗(zhìliáo)

（ASAS/EULLAR建议）个体化监测临床、化验(huàyàn)及影像指标非药物治疗关节外表现及合并症NSAID首选止痛药局部糖皮质激素DMARDSTNF手术治疗第五页，共二十九页。编辑课件NSAID在AS改善(gǎishàn)关节肿、痛、僵炎性症状促进功能恢复(huīfù)及增加锻炼减少(jiǎnshǎo)畸形和失能抑制X线进展NSAID为一线药物，长期用可防新骨形成，建议长期使用第六页，共二十九页。编辑课件SSZ、MTX在AS减轻(jiǎnqīng)外周关节炎改善(gǎishàn)ESR、CRP等炎性指标预防(yùfáng)减轻眼色素膜眼、滑膜炎缺乏改善中轴关节X线病变证据第七页，共二十九页。编辑课件糖皮质激素其他治疗未控制症状(zhèngzhuàng)下背痛行骶髂关节注射单关节积液（腔内注射）口服无益第八页，共二十九页。编辑课件TNF-ɑ拮抗剂在ASASAS-20%疗效：55-60%ASAS-40%疗效：45-50%2-4周改善功能(gōngnéng)、外周滑膜炎、附着点炎、CRP、MR的脊柱和SIJ炎症疗程：长期维持停治：4月复发XR片：无证据证实能预防XR片结构损伤第九页，共二十九页。编辑课件TNF-ɑ拮抗剂并非指南推荐的首先药物，一般在使用2种NSAID无效或疾病处于持续(chíxù)的高活动状态时可考虑使用。第十页，共二十九页。编辑课件axSpA是一新(yīxīn)疾病实体，应与其他SpA并列，而并非早期ASaxSpA与AS第十一页，共二十九页。编辑课件自身抗体(kàngtǐ)测定的最新进展及其意义自身抗体(kàngtǐ)分类常见风湿病的自身抗体自身抗体检测方法第十二页，共二十九页。编辑课件根据(gēnjù)靶抗原在体内的分布不同分类自身(zìshēn)抗体分类抗器官/组织特异性自身(zìshēn)抗体抗细胞抗体抗细胞外抗原抗体根据自身抗体临床意义分类疾病标志（记）性抗体疾病特异性自身抗体疾病相关性自身抗体疾病非特异性性自身抗体生理性自身抗体第十三页，共二十九页。编辑课件系统性红斑狼疮相关(xiāngguān)的自身抗体经典抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体，核糖体P蛋白、组蛋白抗体、U1RNP抗体、SS-A抗体、抗心磷脂(línzhī)抗体也可阳性新抗体(kàngtǐ)：抗细胞膜DNA抗体（mDNA）、抗核小体抗体（ANuA）、抗SmD1抗体第十四页，共二十九页。编辑课件自身抗体敏感性%特异性%mDNAANuAds-DNAAHADNPSmSmD173.467.335.436.730.924.250-7096.497.496.964.981.695>95抗mDNA抗体(kàngtǐ)、抗核小体抗体(kàngtǐ)、抗SmD1抗体(kàngtǐ)和其他抗体(kàngtǐ)的比较抗mDNA抗体、抗核小体抗体、抗SmD1抗体敏感性较其他抗体高，其中抗SmD1抗体不仅是一种(yīzhǒnɡ)诊断标记，还与病情活动性积分呈正相关。第十五页，共二十九页。编辑课件SLE系统受累产生的自身(zìshēn)抗体血液系统(xìtǒng)受累：抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗血小板生成素抗体、抗促红细胞生成素受体抗体；女性激素水平异常：抗卵巢细胞抗体；神经系统受累：抗神经元抗体、抗脊髓抗体、谷氨酸受体亚族、抗神经节苷脂抗体、抗-TPI。第十六页，共二十九页。编辑课件类风湿关节炎相关自身(zìshēn)抗体自身抗体敏感性%特异性%特点类风湿因子隐性类风湿因子角蛋白抗体抗核周因子抗CCP抗体抗MCV抗体GPI50-70503348-9260-7082688670-9087-9570-90989795检测IgG、IgA型RF特异性高，可提示预后早期出现，与RF不重叠预测疾病早期的骨质破坏早期预测关节液中可明显增高，评估病情活动新指标第十七页，共二十九页。编辑课件干燥症在的自身(zìshēn)抗体自身抗体敏感性%特异性%抗M3抗体86.096.3抗α-胞称蛋白抗体73.086.6抗SSA抗体46.069.7抗SSB抗体20.071.4第十八页，共二十九页。编辑课件其他风湿病的自身(zìshēn)抗体硬皮病：Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗核仁蛋白B23抗体皮肌炎/多肌炎：抗氨基(ānjī)酰tRNA合成酶抗体（Jo-1抗体）、PM-1抗体、Mi-2抗体、抗p-155/140抗体血管炎：ANCA、抗GBM抗体、抗内皮细胞抗体（AECA）、人溶酶体相关膜蛋白-2、中性粒细胞外陷阱抗磷脂抗体综合征：抗心磷脂抗体（IgG、IgM）、狼疮抗凝物、2糖蛋白I原发性胆汁性肝硬化：AMA-M2、抗三联体抗体、抗SP100、抗GP210、抗PML第十九页，共二十九页。编辑课件抗内皮细胞抗体(kàngtǐ)

——血管受损和血管炎的标记血管炎SLE(LN)MCTD(合并肺动脉高压(gāoyā))系统性硬化症管状动脉粥样硬化性心脏病第二十页，共二十九页。编辑课件ANCA相关性血管炎新抗体(kàngtǐ)人溶酶体相关膜蛋白-2（H-LAMP-2）-与ANCA相关的局灶坏死性肾小球肾炎的发生密切相关中性粒细胞外陷阱（NETs）-预示(yùshì)疾病复发第二十一页，共二十九页。编辑课件各种(ɡèzhǒnɡ)检测方法优缺点优点缺点间接免疫荧光法（IIF）靶抗原丰富、假阳性少可重复性差酶联免疫吸附法（ELISA）敏感性高、可定量、操作简便、快速假阳性免疫印迹法（IB）特异性好、可一次检出多项结果只能定性、结果不易解读放射免疫法（RIA）特异性好操作复杂、有污染免疫双扩散法（ID）特异性好假阴性对流免疫电泳法（CIE）特异性好假阴性第二十二页，共二十九页。编辑课件检测方法(fāngfǎ)的选择针对细胞或组织原位成分的抗体(kàngtǐ)“金标准”的检测方法——IIF（ANA、ds-DNA）纯化靶抗原的特异性检测方法——ELISA（CCP、MPO、PR3）易感基因的检测——分子生物学方法（HLA-DR4、HLA-B27）第二十三页，共二十九页。编辑课件无肌病性皮肌炎1991年Euwer报道了6例只有皮肌炎皮疹表现无肌炎表现的病例，提出了无肌病性皮肌炎。占皮肌炎的5%，男:女=1:3。诊断标准：具有DM特征性皮损（Gottron丘疹，眶周向阳疹）；皮损组织病理学检查符合(fúhé)皮肌炎组织病理学改变；皮损持续至少2年，无肌力和吞咽困难，血清肌酸激酶和醛固酮至少2年无异常。第二十四页，共二十九页。编辑课件无肌病性皮肌炎分型一、仅有皮肤(pífū)表现（73%）二、有皮损和肌无力、肌痛，但无肌肌病的实验室证据(zhèngjù)三、有皮损和异常(yìcháng)的实验室检查指标，但无肌病的临床表现第二十五页，共二十九页。编辑课件治疗(zhìliáo)策略第二十六页，共二十九页。编辑课件糖皮质激素开始(kāishǐ)维持(wéichí)减量

加用免疫(miǎnyì)抑制剂甲氨蝶呤环磷酰胺硫唑嘌呤他克莫司

激素

免疫抑制剂强的松1-1.5mg/kg.d4-12周

冲击治疗严重吞咽困难心肌受累急性肺泡炎

免疫抑制剂？第二十七页，共二十九页。编辑课件ThankYou！第二十八页，共二十九页。编辑课件内容(nèiróng)总结强直性脊柱炎。男:女3:1。改善关节肿、痛、僵炎性症