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文档简介

原发免疫性血小板减少症

ITP的概念

亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。病因和发病机制血小板相关抗体血小板破坏机制巨核细胞成熟障碍其他：如雌激素临床表现

一、急性型

1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。

2.出血严重。二、慢性型

1.20～40岁患者居多，起病隐袭。

2.出血倾向。

实验室检查

1.血小板检查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之间。②血小板平均容积(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。

2.骨髓检查巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。

3.出凝血机制检查出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。

4.血小板抗体检查PAIg增高，95％以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议）1.多次化验检查血小板计数减少。2.脾脏不增大或仅轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.以下五点中应具备任何一点。（1）泼尼松治疗有效。（2）切脾治疗有效。（3）PAIg增高。（4）PAC3增高。（5）血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症。ITP的治疗观察

血小板﹥50×109/L

血小板﹥30×109/L，无明显出血症状住院治疗

血小板﹤20×109/L

明显出血症状糖皮质激素（首选治疗）作用机制用法切脾手术（不作首选治疗）适应证和禁忌证ITP的紧急治疗单采血小板输注大剂量静脉注射用丙种球蛋白血浆置换（体外免疫吸附）大剂量甲泼尼龙难治性ITP的治疗药物剂量CR率有效率疗程硫唑嘌呤150mg/d20654mVCR1.5mg/d16494～6wCTX2～4mg/d28632～6m达那唑400～800mg/d4542mIVIg400mg/kg374血浆置换018大剂量V-c010化疗501

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