眼肌麻痹专题知识讲座培训课件

眼肌麻痹的临床表现1.周围性眼肌麻痹：

眼球位置改变、眼球运动障碍、复视(1)动眼神经麻痹(2)滑车神经麻痹(3)展神经麻痹1眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(1)动眼神经麻痹：1、眼睑下垂2、眼球向外下斜视(由于外直肌及上斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动。3、复视4、瞳孔散大、光反射及调节反射均消失常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。2眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(2)滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。单纯损害表现：1、眼球位置稍偏上，向外下方活动受限2、下视时出现复视。3眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(3)展神经麻痹：1、患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，2、复视。

常见于桥脑肿瘤及缺血性病变、鼻咽癌颅内转移、岩骨尖骨折等。

因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。4眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023常见病因：眶上裂综合征海绵窦综合征其他：眶尖综合征、重症肌无力、糖尿病、脑动脉瘤、先天性眼肌麻痹、脑膜炎，脑干脑炎等

动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。5眼肌麻痹专题知识讲座7/22/20232.核性眼肌麻痹

指脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)致眼球运动神经核(动眼、滑车和展神经核)损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，均为相应神经支配的眼外肌运动障碍和复视。但有以下三个特点：（1）双侧眼球运动障碍（2）脑干内邻近结构的损害（3）分离性眼肌麻痹6眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。（2）脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹;同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫。（3）分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。7眼肌麻痹专题知识讲座7/22/20233.核间性眼肌麻痹

病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。可表现为以下三种类型：

(1)前核间性眼肌麻痹(2)后核间性眼肌麻痹(3)一个半综合征常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。8眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(1)前核间性眼肌麻痹：

病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时：1.患侧眼球不能内收

2.对侧眼球可以外展，伴有单眼眼震3.辐辏反射正常9眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(2)后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向患侧侧注视时：

1.同侧眼球不能外展，但反射刺激可有外展动作。

2.对侧眼球内收正常

3.辐辏反射正常10眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(3)一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现双眼水平注视时：1.患侧眼球不能外展、不能内收2.对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震11眼肌麻痹专题知识讲座7/22/20234.核上性眼肌麻痹指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，表现为两眼联合运动障碍或同向偏斜，可见凝视麻痹，使双眼出现同向注视运动障碍。为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一侧，同时向上，向下；聚合或回到中央。但两眼的作用仍然是平衡的，不产生复视。

12眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023眼球协同运动中枢控制眼球水平协同运动的神经结构

1、大脑皮质侧视中枢--额中回后部

2、脑桥侧视中枢

3、内侧纵束控制眼球垂直协同运动的神经结构：中脑顶端上丘大脑皮质侧视中枢病变表现:

刺激性病变—两眼向病灶对侧转动

破坏性病变—两眼向病灶侧转动13眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023(2)垂直注视麻痹眼球垂直运动中枢病变表现：

上丘上半损害帕里诺综合症：双眼向上同向运动不能上丘下半损害

双眼向下同向运动不能核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：①双眼同时受累②无复视③反射性运动仍保存

即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颞叶有纤维与Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经联系的缘故。14眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023导致眼肌麻痹的疾病15眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023痛性眼肌麻痹综合症病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。16眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023临床表现本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。急性或亚急性起病。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；可有恶心、呕吐。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。

病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。17眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。头痛常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可波及额部及枕部。可伴有恶心、呕吐，老年患者可出现一过性血压升高，或原有的高血压症状加重。18眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023实验室检查脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。急性发病患者患者周围血象中白细胞增高血沉增快脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,19眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023影像学检查CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT检查可无异常，CT示海绵窦增大，呈软组织密度影。MRI平扫及增强检查，海绵窦增大，双侧海绵窦不对称；海绵窦前部、眶尖部有斑片状软组织团块。DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则。椎动脉和颈动脉变细。MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。20眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，少数病例可有眼上静脉轻度扩张。行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。影像学表现：CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRIT1WI与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。21眼肌麻痹专题知识讲座7/22/202322眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023诊断标准：一侧球后或眼眶剧烈疼痛。颅神经受损，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第Ⅰ支受损症状，瞳孔和视神经可有损害。

症状可持续数天或数周。有自发缓解。但可遗留神经功能缺损;间隔数月或数年后可复发。除外海绵窦附近病变。类固醇治疗有效。23眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊的依据，有重要诊断价值。

1／3左右的患者影像学检查无异常发现。24眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023鉴别诊断①糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后好转等有助于鉴别。②颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检可确诊。③海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳。④重症肌无力：重症肌无力的眼球运动障碍亦多不完全，且极少伴头痛。结合病史、新斯的明实验以及影像学检查来鉴别。25眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023⑤结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可资鉴别。⑥颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临床价值。⑦眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族史、发病频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有助于鉴别。⑧眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位。其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴别诊断。26眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023治疗：主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松60～80mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服，Img／(kg·d)，逐渐减量，总疗程维持2～3个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。27眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023眶上裂综合征一、解剖眶上裂位于眼眶视神经的外侧，在眶上壁与眶外壁的交界处，由蝶骨大小翼组成。由此使中颅窝与眼眶相沟通。眶上裂的后端与眶下裂相汇合。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂。凡眶内有病变累及此眶上裂便可出现眶上裂综合征。28眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023二、病因

（1）眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉芽肿组织压迫眶上裂。继发于眼外肌手术或副鼻窦炎症的眼眶软组织炎波及眶上裂脑膜，中枢神经系统的感染波及眶上裂。（2）眼内或颅内肿瘤波及眶上裂，如错钩瘤。（3）外伤性颧骨骨折、水肿和出血压迫眶上裂。29眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023三、临床表现（一）炎症表现：病人主诉眼眶受累区域疼痛，随即出现复视及不同程度的上睑下垂。眼球转动时感觉球后疼痛、眼球轻度突出。有时全身乏力或有低热。（二）颅神经受累表现：检查发现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及Ⅴ颅神经的眼支麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射消失，上睑及前额皮肤痛觉减退或消失。（三）眼底表现：眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血。30眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023四、诊断依据①眼眶X光摄片注意眶上裂有无变狭或硬化或破坏；②B超检查，必要时CT、MRI检查除外眶上裂处有眶内占位性病变；③请耳鼻喉医师会诊除外副鼻窦炎；④根据临床表现及病史。31眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023五、鉴别诊断：

其他疼痛性眼肌麻痹而有类似眶上裂综合征表现疾病，如转移性眶内肿瘤，广泛性鼻部肿物，全身性血管炎必须除外，根据CT和MRI等检查可以鉴别诊断。32眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023六、治疗（一）手术如为肿瘤应根据眶内或颅内的位置、大小等具体病情决定手术与否。（二）抗感染如无占位性病变应考虑为炎症，查病灶，找病因。如查出病因应按病因治疗同时可用青霉素、庆大霉素及磺胺制剂。（三）激素口服强的松。33眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023海绵窦综合症解剖：位于蝶鞍两侧，前达眶上裂，后至颞骨岩部的尖端，由硬脑膜两侧分开的腔隙所组成的静脉窦，窦的前端接受眼静脉的汇入，窦的后端静脉血流至岩上窦和岩下窦，分别注入横窦和乙状窦。左右海绵窦在垂体前、后方有前、后海绵窦相通，窦的外侧壁自上而下有动眼神经、滑车神经和三叉神经的眼支通过，内侧壁有颈内动脉和外展神经通过。34眼肌麻痹专题知识讲座7/22/202335眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023病因：炎症—头面部感染血栓—海绵窦血栓性静脉炎占位—海绵窦内动脉瘤，蝶骨脊脑膜瘤，上斜坡脑膜瘤，脊束瘤，海绵状血管瘤，神经鞘瘤，鼻咽癌，蝶窦肿瘤外伤—颈内动脉海绵窦动静脉瘘36眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023临床表现：1.眼球突出并固定、瞳孔散大、球结膜及眼眶附近充血水肿；颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性眼球突出。2.出现视乳头水肿、视力减退甚至完全失明。3.出现动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经的第一、二支受损的表现。4.如果海绵窦血栓阻塞重新沟通或侧枝循环建立，则眼球突出可显著减轻。5.一侧海绵窦血栓形成也可通过环窦于数日内扩散至对侧海绵窦而出现两侧症状。6.海绵窦内的炎症亦可扩散至附近组织引起脑膜炎、脑脓肿等。37眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023治疗：手术、抗感染38眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。  39眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023病因重症肌无力的发病原因分两大类：第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。40眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023临

床表现（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。41眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。42眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023临床分型：改良的Osseman分型法5型

I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变现为上睑下垂和复视。IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管切开，死亡率高。IV型（迟发重症型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。死亡率高。V型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。43眼肌麻痹专题知识讲座7/22/2023检查1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样副作用，一般同时注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。3.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。44眼肌麻痹专题知识讲座7/22/20234.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。5.单纤维